Le cancer de la vulve est le quatrième cancer gynécologique en fréquence représentant 5 à 10% des cancers gynécologiques. C’est un cancer de la femme âgée avec un pic de fréquence vers 65-70 ans, mais il est de plus en plus observé chez des femmes plus jeunes en relation avec l’augmentation de l’incidence des pathologies précancéreuses liées au HPV (Papillomavirus).
Facteurs de risque
-Virus HPV,
-lésion intra-épithéliale cervical ou vulvaire (précancer)
-Tabagisme
-Prurit vulvaire chronique
-Dystrophies vulvaires comme le lichen scléro-atrophique non traité
-Lésions de dysplasie type Bowenoïde
-syndrome d’immunodéficience
-Antécédent de cancer du col ou du vagin
Les états précancéreux de la vulve
A-La néoplasie intra-épithéliale vulvaire (VIN) est une anomalie des cellules épithéliales de la peau de la vulve. Il existe 3 types de VIN :
1-Le type classique est la forme la plus courante. Il comprend les lésions verruqueuses, basaloïdes ou mixtes (verruqueuses/basaloïdes). C’est le type le moins susceptible de se transformer en cancer. On observe le type classique de VIN chez les jeunes femmes préménopausées qui ont une infection au virus du papillome humaine (HPV) ou dont le système immunitaire est affaibli et peut-être qui fument.
2-Le type différencié est le plus susceptible de se transformer en carcinome épidermoïde de la vulve. On l’observe surtout chez les femmes postménopausées qui ont dans les 60 ou 70 ans. Il est principalement lié aux affections chroniques de la peau de la vulve, comme le liche scléreux, mais pas aux infections aux HPV.
3-La VIN non classable est très rare. On a recours à cette catégorie quand on ne peut pas classer la VIN dans l’une des 2 autres catégories.
En cas de suspicion de VIN on pratique:
-examen physique soigneux de la vulve, du vagin, du col de l’utérus et de l’anus
-colposcopie (l’acide acétique fait blanchir les lésions permettant de mieux les mettre en évidence)
-biopsie
Le traitement dépend de la forme et la profondeur de la VIN en évitant les régions sensibles comme le clitoris, l’urètre et l’anus. On peut proposer une ablation chirurgicale pour enlever la VIN. On fait une excision locale large si des cellules cancéreuses risquent d’être présentes. On peut pratiquer une vulvectomie superficielle s’il y a plusieurs régions anormales différentes (maladie multifocale). La destruction au laser ne serait envisageable qu’en cas de certitude de l’absence de cancer.
Chez la femme qui a été traitée pour une VIN, le risque de récidive est élevé, en particulier si on n’a pas enlevé toutes les régions anormales au cours de la chirurgie. Il faut prévoir des contrôles 6 et 12 mois après le traitement et une fois par année par la suite.
B-La maladie de Paget pré-invasive
La maladie de Paget préinvasive de la vulve est un état précancéreux rare. Dans certains cas, on l’associe à un cancer invasif de la vulve. La maladie de Paget prend naissance dans les cellules glandulaires de la vulve.
Les signes et symptômes de la maladie de Paget préinvasive de la vulve peuvent comprendre: démangeaisons, inconfort, douleurs. Examen clinique et biopsie sont nécessaires, avec la recherche d’autres cancers, comme le cancer du sein, du rectum, de la vessie, de l’urètre, du col de l’utérus ou de l’ovaire car ces cancers ne sont pas rares chez les femmes ayant reçu un diagnostic de maladie de Paget. On examine ces régions au moment du diagnostic et on les surveille tout au cours de la vie de ces femmes.
On traite habituellement la maladie de Paget préinvasive de la vulve par la chirurgie. L’excision locale large permet d’enlever la région affectée ainsi qu’une large marge de tissu sain tout autour. On peut aussi enlever le tissu sous-jacent si si on le pense envahi. Une vulvectomie simple peut être nécessaire si une vaste région du vagin est affectée.
La récidive de la maladie de Paget préinvasive de la vulve est très courante. S’il n’y a pas de propagation aux tissus voisins lors de la récidive, une autre excision locale large est souvent efficace.
Formes histologiques des cancers vulvaires
Siège et extension
Ce cancer peut siéger sur les grandes lèvres, le clitoris, la fourchette vulvaire. La tumeur peut être bourgeonnante, infiltrante ou mixte.
L’extension locorégionale se fait vers le méat urétral, le vagin, les muscles périnéaux, le canal anal. L’extension lymphatique se fait pour les formes latérales vers les ganglions inguinaux homolatéraux puis aux ganglions pelviens et pour les formes médianes vers les ganglions inguinaux bilatéraux puis pelviens.
Aspect clinique et diagnostic
L’apparence des lésions est variable : en plaque, ulcération ou masse surélevé. Les lésions peuvent aussi être unifocales ou multifocales. Elles sont retrouvées fréquemment sur les grandes lèvres mais peuvent être sises partout à la vulve. Les lésions peuvent être asymptomatiques, mais fréquemment elles occasionnent du prurit (démangeaisons), des saignements, des pertes purulentes, ou de la douleur.
Le diagnostic est confirmé par la biopsie.
Bilan
A-Le bilan clinique
-Il comprend l’examen soigneux de l’ensemble de la vulve (la maladie peut être plurifocale, pouvant associer des lésions invasives et des lésions carcinomateuses intra-épithéliales (VIN). On note les caractéristiques de la lésion vulvaire : localisation, taille, mobilité par rapport aux plans sous-jacents, rapports avec les organes de voisinage (surtout méat urétral, marge anale). Un schéma de la lésion sur lequel sont reportées les dimensions de la tumeur doit être réalisé; il est particulièrement utile en cas de traitement néo-adjuvant par radiothérapie-chimiothérapie concomitantes.
-Examen du col (frottis +/- colposcopie) et du vagin.
-Examen des aires ganglionnaires : inguinales, Troisier. La fiabilité de l’examen clinique est faible : en particulier le caractère fréquemment surinfecté du cancer vulvaire augmente le risque de faux positifs. La ponction cytologique peut être utile pour préciser le diagnostic préopératoire.
B-Le bilan complémentaire comprend :
-Outre la biopsie de la lésion pour examen anatomopathologique,
-une urétroscopie +/- cystoscopie, anuscopie, rectoscopie : selon la localisation de la tumeur.
-L’étude des chaines ganglionnaires pelviennes et lombo-aortiques se fait sur le Scanner abdominopelvien, l’IRM, le TEP-scan. L’identification du ganglion sentinelle par la méthode combinée constitue actuellement la méthode la plus fiable.
-La recherche de métastases viscérales : elle n’a de sens que dans les formes localement avancées et peut se limiter à la palpation des creux sus-claviculaires, la radiographie pulmonaire et éventuellement un bilan hépatique (biologique et échographique).
-Enfin le bilan d’opérabilité avec la consultation anesthésique est capital chez ces femmes souvent âgées.
VII-Classification FIGO des cancers vulvaires
Ce bilan diagnostique débouche sur la stadification, selon la classification de la FIGO. On exclut ici le stade 0, qui correspond au carcinome intra-épithélial localisé ou diffus.
Traitement
A-Les Méthodes thérapeutiques
La stratégie du traitement des cancers de la vulve doit tenir compte du caractère plurifocal de la tumeur, du risque élevé d’envahissement ganglionnaire mais également du terrain médical des patientes qui est souvent médiocre, le traitement étant avant tout chirurgical.
1-Pour la chirurgie
a-Sur la vulve
La vulvectomie totale radicale est le traitement de référence (photo ci-contre). Les limites d’exérèse doivent passer à au moins 1 cm des limites de la tumeur et emporter l’ensemble de la vulve (grandes et petite lèvres, clitoris), les muscles superficiels de la vulve et les tissus cellulograisseux jusqu’au plan osseux (symphyse pubienne et branches ischiopubiennes) et aux fascia pelviens profonds (aponévrose périnéale moyenne). La fermeture de la plaie opératoire nécessite fréquemment le recours à des plasties locales ou à des lambeaux (lambeau fessier, lambeau de droit interne….).
La vulvectomie partielle, latérale (ou hémivulvectomie), antérieure ou postérieure, est à réserver aux formes très localisées (stade I), en raison d’un risque plus élevé de récidive locale.
Les exérèses élargies : en cas d’extension aux organes de voisinage (urétrectomie partielle inférieure lorsque la tumeur est proche ou atteint le méat urétral, hystérocolpectomie totale, pelvectomie antérieure ou postérieure, voire totale avec des dérivations des urines et / ou des matières dans les formes localement avancées.
b-Au niveau ganglionnaire
La lymphadénectomie inguinale bilatérale est le traitement de référence. Elle est réalisée en monobloc avec la vulvectomie, par des incisions séparées. Selon l’état général des malades, le traitement peut être adapté à un curage inguinal unilatéral, une adénectomie simple, voire abstention de toute exérèse ganglionnaire.
Le curage iliaque ne paraît pas devoir être recommandé car il alourdit notablement le geste chirurgical et ne semble pas modifier le pronostic.
La recherche du ganglion sentinelle est en cours d’évaluation dans cette indication. Elle utilise une méthode combinée, colorimétrique (bleu Patent) et isotopique, avec possibilité de réalisation d’une lymphoscintigraphie pré-opératoire ; l’association des deux méthodes est indispensable.
2-La radiothérapie
Irradiation externe pelvienne : délivrée le plus souvent par une combinaison de photons et d’électrons au niveau de la vulve, des creux inguinaux et parfois des chaînes iliaques. En pré et post-opératoire une dose de 45 à 50 Gy est délivrée en 5 à 6 semaines. En cas de radiothérapie exclusive, les doses délivrées sont comprises entre 60 et 75 Gy dans le volume vulvaire et entre 55 et 60 Gy dans les volumes inguino-cruraux.
La Curiethérapie a des rares indications comme le traitement des reliquats tumoraux au contact de l’urètre ou dans le tiers inférieur du vagin ou le traitements conservateurs des tumeurs de moins de 3cm.
3-La chimiothérapie, surtout associée à la radiothérapie, s’adresse essentiellement aux formes localement avancées lorsque l’âge et l’état général de la malade le permettent, et semble apporter un bénéfice en matière de contrôle local et de survie par rapport à la radiothérapie seule. Ce type de traitement néo-adjuvant constitue une bonne alternative pour rendre possible ou moins mutilant le traitement chirurgical.
B-Les Indications thérapeutiques
Elles reposent sur le bilan diagnostique et sur la classification FIGO. Sont également prises en compte:
-les données topographiques : tumeur médiane ou latérale. Les tumeurs médianes sont celles situées sur la ligne médiane, mais aussi latérales situées à moins de 1cm de la ligne médiane, ou touchant la glande de Bartholin ou les petites lèvres,
-et les données histologiques: qualité de l’exérèse chirurgicale, présence d’emboles lymphatiques, profondeur de l’infiltration pour les tumeurs débutantes, envahissement ganglionnaire (un envahissement ganglionnaire homolatéral impose une exploration ganglionnaire controlatérale) .
Au Stade I
– Stade IA : l’exérèse de la lésion vulvaire répond aux mêmes principes que pour la maladie de Bowen (VIN III), avec réalisation d’une vulvectomie partielle superficielle passant au moins 5mm en dehors de la lésion. Dans l’éventualité, très rare dans ces formes précoces, de la présence d’emboles vasculaires dans les biopsies préopératoires, la vulvectomie partielle doit être radicale en profondeur. Le risque de métastases ganglionnaires étant nul, il n’y a pas d’indication à réaliser un curage ganglionnaire ou un prélèvement du ganglion sentinelle.
– Stade IB : c’est le seul stade où un traitement conservateur peut être envisagé ; certains auteurs étendent l’indication aux tumeurs de moins de 3cm. Les modalités thérapeutiques peuvent être différentes selon que la lésion est latérale ou est médiane :
– lésion latérale : le traitement comporte une hémivulvectomie latérale passant à au moins 1 à 2 cm en dehors des lésions et radicale allant jusqu’au contact de l’aponévrose périnéale superficielle en profondeur et un curage inguinocrural superficiel (au dessus du plan des vaisseaux fémoraux) unilatéral, complété, seulement en cas d’envahissement ganglionnaire (de préférence lors d’un examen extemporané), par un curage inguinocrural profond (au contact du plan des vaisseaux fémoraux) homolatéral et superficiel controlatéral.
– lésion médiane : hémivulvectomie est antérieure ou postérieure selon la localisation du cancer + curage superficiel bilatéral complété, seulement en cas d’envahissement ganglionnaire, par un curage profond. Pour les tumeurs de la ligne médiane (du clitoris en particulier) avec suspicion d’atteinte iliaque au scanner, il est justifié de pratiquer une adénectomie iliaque des adénopathies suspectes par cœlioscopie.
Lorsque l’exérèse est complète, le traitement adjuvant comporte une irradiation uniquement ganglionnaire dans les cas suivants :
-un seul ganglion atteint mais avec rupture capsulaire,
-ou plus d’un ganglion atteint.
L’irradiation est inguino-crurale et iliaque, uni ou bilatérale selon que l’envahissement ganglionnaire est uni ou bilatéral.
Au Stades II et III
Deux situations doivent être envisagées concernant le traitement de la vulve :
-Soit l’exérèse est possible :
Le traitement doit alors comporter : une vulvectomie totale radicale et en cas de berges atteintes, se discute au cas par cas soit une reprise chirurgicale soit une irradiation complémentaire, principalement en fonction du caractère focal ou non de l’atteinte des berges.
-Soit l’exérèse est impossible d‘emblée :
C’est l’indication d’un traitement néo-adjuvant associant chimiothérapie, à base de Cysplatyl, et une radiothérapie (jusqu’à la dose de 45 Gy) concomitantes.
A l’issue de ce traitement existent trois possibilités au niveau vulvaire:
-soit régression clinique complète : des biopsies dirigées sont réalisées sur d’éventuelles zones suspectes. Une exérèse est réalisée en cas de résidus microscopiques, guidée par les prélèvements pré-opératoires. Dans les autres cas peut se discuter une abstention chirurgicale et une surveillance étroite.
-soit régression partielle rendant la tumeur accessible à une exérèse chirurgicale : l’exérèse de la zone tumorale doit être large, radicale en profondeur. Si les berges d’exérèse sont inférieures à 5mm, peut se discuter une radiothérapie complémentaire conduite jusqu’à une dose totale de 65 Gy.
-soit régression insuffisante pour permettre une exérèse complète de la tumeur : la seule possibilité restante est de compléter la radiothérapie dans un but strictement palliatif jusqu’à 65 Gy.
Au niveau ganglionnaire, peuvent se dégager trois situations :
-absence d’adénopathie inguinale suspecte ou biopsie négative du ou des ganglions suspects : lymphadénectomie inguino-crurale complète bilatérale. Peut se discuter de faire un curage profond, seulement en cas d’envahissement de l’étage superficiel. Pour les tumeurs de la ligne médiane (du clitoris en particulier) avec suspicion d’atteinte iliaque au scanner, il est justifié de pratiquer une adénectomie iliaque des adénopathies suspectes par cœlioscopie.
-Présence d’un ou plusieurs ganglions histologiquement envahis : il n’y pas d’indication à réaliser un curage, mais une irradiation inguino-crurale et inguinale.
-Présence d’adénopathies fixées : leur caractère inextirpable conduit, après ponction cytologique ou biopsique, à une irradiation avec éventuellement résection de la masse ganglionnaire résiduelle lorsqu’elle est possible.
Au Stade IV
Le pronostic de ces formes avancées est catastrophique et l’objectif principal doit être de traiter (ou de ne pas traiter !) en préservant au mieux la qualité de vie. Les indications doivent être posées au cas par cas.
L’extension importante de la maladie impose un traitement chirurgical très lourd et très mutilant : la radiothérapie peut s’avérer ici une bonne alternative thérapeutique, surtout lorsque l’état général de la malade ne permet pas un traitement chirurgical optimal. Les modalités thérapeutiques sont discutées sur les bases d’un examen sous anesthésie générale réalisé par le chirurgien et le radiothérapeute :
– Stade IV A : le traitement peut comporter une irradiation locorégionale et / ou une exentération pelvienne partielle ou totale selon l’extension locale de la maladie et l’état général de la malade. En cas d’exérèse incomplète une irradiation per ou post-opératoire peut se discuter ;
– Stade IV B : en raison du très mauvais pronostic, c’est la qualité de fin de vie de la malade qui doit être prise en compte en premier lieu. En fonction des symptômes, peut se discuter localement un geste de propreté ou une irradiation à visée palliative, et sur le plan général une chimiothérapie.
Surveillance après traitement des lésions invasives
– examen clinique de la vulve et du périnée tous les 4 mois la première année, tous les 6 mois pendant 2 ans, tous les ans ensuite. Le risque de récidive des lésions invasives devient faible après 5 ans, mais des secondes localisations sont toujours possibles devant la persistance des facteurs étiologiques (LS/A ou HPV).
– examen des aires ganglionnaires éventuellement complété par une échographie et une cytoponction en cas de doute.
– examen gynécologique complet régulier avec frottis de dépistage.
– Aucun examen d’imagerie ou biologique systématique n’a d’intérêt dans la surveillance.
Les autres tumeurs malignes de la vulve
A-Les mélanomes malins
Le traitement repose sur l’exérèse large et complète de la lésion.
En cas de ganglion(s) palpable(s), il faut en pratiquer l’exérèse, et si nécessaire réaliser un curage inguino-crural.
Une chimiothérapie est indiquée en cas de métastases.
B-Le carcinome verruqueux
Le carcinome verruqueux se manifeste sous la forme d’une tumeur pouvant devenir très volumineuse,
à surface irrégulière et hémorragique, survenant chez des femmes ayant très souvent des antécédents de condylomes vulvaires. L’évolution est essentiellement locale, se faisant non seulement en surface mais aussi en profondeur (cloison rectovaginale, région péri-urétrale), sans métastases ganglionnaires ou à distance.
Le traitement chirurgical doit d’emblée être très large (vulvectomie totale), n’évitant pas toujours la survenue de récidives fréquentes, pouvant conduire de proche en proche à des interventions de plus en plus mutilantes.
C-Carcinome basocellulaire vulvaire
Le traitement repose sur l’exérèse complète de la lésion. Il n’y a pas d’indication à un curage ganglionnaire.
D-Carcinome glandulaire primitif
Les carcinomes glandulaires primitifs est surtout représenté par l’adénocarcinome de la glande de
Bartholin.. Les métastases ganglionnaires sont précoces et le traitement est superposable à celui des carcinomes épidermoïdes.
E-Les sarcomes
Les sarcomes sont des tumeurs conjonctives exceptionnelles. Selon le type histologique, le pronostic
est très variable allant des formes à évolution lente aux formes à évolution métastatique rapide. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale large (hémivulvectomie ou vulvectomie totale), sans curage ganglionnaire.