Cancers de l’ovaire et tumeurs présumées bénignes

MISE À JOUR: JUILLET 2015                                                                                                                          Retour

 


Le cancer de l’ovaire  est la 7e cause de cancer chez la femme en incidence avec 4 430 nouveaux cas estimés en 2008. L’âge médian lors du diagnostic est de 65 ans. Le cancer de l’ovaire est la quatrième cause de décès par cancer chez la femme avec plus de 3 000 décès estimés en 2008. En effet, en raison d’un diagnostic souvent tardif, son pronostic reste sombre, trois quarts de ces cancers étant diagnostiqués à un stade avancé (stades IIIB à IV). La survie à 5 ans tous stades confondus est d’environ 45 %.

Le facteur de risque le plus important de cancer de l’ovaire est d’origine génétique. Environ 10 % des cancers de l’ovaire surviennent dans un contexte de prédisposition génétique. Ils sont alors souvent liés à une mutation des gènes BRCA 1 ou 2 et surviennent avant 60 ans. Devant un diagnostic de cancer de l’ovaire avant 70 ans ou avec un contexte familial de cancer du sein ou de l’ovaire, la recherche d’une mutation BRCA1 ou 2 est recommandée. Mais aussi sont recherchés cancer de l’endomètre ou du côlon évoquant un syndrome de Lynch . Le syndrome de Lynch, également appelé cancer colorectal héréditaire sans polypose (syndrome HNPCC), est lié à la mutation de 3 gènes MMR principaux, MSH2, MLH1 et MSH6. Il entraîne une prédisposition génétique à l’apparition d’un cancer du côlon, du rectum ou de l’endomètre. D’autres localisations sont également plus fréquentes que dans la population générale : cancers de l’ovaire, de l’estomac, de l’intestin grêle, du foie, de l’appareil urinaire supérieur, du cerveau et de la peau.


I-Prévention et dépistage

En dehors de la minorité de patients présentant un risque familial, il n'existe pas de méthode de dépistage du cancer de l'ovaire.

Au plan biologique, le principal marqueur est le CA125 sérique, mais il est de faibles spécificité et sensibilité.
Le dosage du CA125 n’est pas recommandé pour le dépistage du cancer de l’ovaire. Selon l’HAS, il est recommandé en bilan initial, surveillance et suivi de toutes les patientes ayant un cancer de l’ovaire.

HE4 est une glycoprotéine appartenant à la famille des WFDC2 (Whey Acidic Four Disulfide Core protein) anciennement WAP gene family, comportant des inhibiteurs de protéases. HE4 est surexprimée chez les patientes ayant un cancer de l'ovaire, même dans les premiers stades (I et II) du cancer, principalement dans les cancers de type séreux, endométroïdes et à cellules claires. Son expression est indépendante de celle du CA125, et effective dans 50 % des cancers qui n'expriment pas le CA125.



HE4 est plus sensible et plus spécifique que le CA125 et leur association offre la meilleure sensibilité de détection des cancers ovariens aux stades précoces et de leurs récidives (Moore RG et al. Gynecol Oncol 2008).

*Algorithme ROMA : Risk of Ovarian malignancy Algorithm (%)

L'algorithme ROMA évalue un risque de malignité, en associant les mesures sériques d'HE4, du CA125 et le statut ménopausal. Il permet de classer les patientes selon leur niveau de risque de malignité, faible ou élevé, en tenant compte de leur statut ménopausal. Dans une étude de Moore RG (Gynecol Oncol 2009), ce risque a été correctement évalué pour 93,8 % des patientes.

Pour l'algorithme ROMA, HE4 et CA125 doivent être dosés avec la même technologie, ce qui n'autorise pas l'intégration d'un résultat transmis de CA125. Le statut ménopausal doit impérativement être précisé. La prescription doit préciser le calcul du ROMA pour qu’il soit effectué.

Indications du dosage:

Aide au diagnostic précoce de cancer de l’ovaire

Stratification du risque chez une femme ayant une masse pelvienne ou un kyste ovarien - Suivi des femmes ayant un cancer de l’ovaire : détection des récidives

Interprétation pour cette technique de dosage Chez la femme Préménopausée :

ROMA 11,4 = haut risque de cancer de l’ovaire ROMA < 11,4 = faible risque de cancer de l’ovaire

Chez la femme Postménopausée :

ROMA 29,9 = haut risque de cancer de l’ovaire ROMA < 29,9 = faible risque de cancer de l’ovaire

Pour la détection du cancer de l’ovaire : HE4 est plus performant que le CA 125, plus sensible et plus spécifique (notamment, il ne s’élève pas dans les endométrioses). Ce marqueur n’est toutefois pas totalement spécifique du tissu ovarien, ni du cancer de l’ovaire : il est surexprimé dans les cancers thyroïdiens, des glandes salivaires et de l’endomètre et son expression est forte à modérée dans les adénocarcinomes pulmonaires, mammaires et les mésothéliomes.

Chez les patientes présentant une masse pelvienne ou un kyste ovarien, le ROMA permet une meilleure évaluation du risque de cancer. Il permet de réduire le nombre d’interventions chirurgicales inutiles ou, a contrario, d’orienter rapidement une femme ayant un risque élevé vers une équipe spécialisée.

Dans le suivi des cancers de l’ovaire : HE4 est utile notamment dans les cas où le CA125 n’est pas informatif. Sa concentration sérique augmente 2 à 5 mois avant la récidive clinique.


II-Symptômes et diagnostic

Les symptômes du cancer de l'ovaire sont très variables.

La situation la plus fréquente est la survenue d'une ascite. Il s'agit d'une augmentation du volume de l'abdomen liée à la présence de liquide. D'autres symptômes peuvent révéler un cancer de l'ovaire, tels que des ballonnements abdominaux, des saignements gynécologiques...

Des examens radiologiques peuvent permettre d'orienter le diagnostic, c'est-à-dire de préciser l'origine de douleurs abdominales, de l'ascite...

Le bilan diagnostique commence toujours par une échographie abdomino-pelvienne avec voie endovaginale et étude Doppler.

• Soit la lésion présente des caractéristiques évidentes de malignité (ascite avec implants de carcinose), et l’examen à faire est alors un scanner (thoraco)- abdomino-pelvien avec reconstruction dans des plans coronal et sagittal qui est l’examen le plus performant pour le bilan d’extension. Les implants tumoraux des lésions de carcinose péritonéale peuvent être de taille variable et sont disséminés à toute la cavité péritonéale du diaphragme au pelvis.

  1. Soit le diagnostic n’est pas évident en échographie (masse indéterminée ou complexe), et l’examen à réaliser alors a pour but de caractériser la tumeur. Dans ce cas, l’IRM lombo-pelvienne est l’examen le plus performant pour évaluer la nature bénigne, borderline ou maligne d’une lésion afin d’orienter les patientes dans une structure adaptée.


Il s'agit notamment de l'échographie et du scanner. Comme pour les autres cancers, le diagnostic repose sur l'examen au microscope de la tumeur (examen anatomopathologique). Compte tenu du caractère difficilement accessible des ovaires, ces prélèvements seront réalisés au cours d'une intervention chirurgicale.

Celle-ci pourra être une cœlioscopie (c'est-à-dire ne comprenant qu'une ouverture minime de l'abdomen) ou une laparotomie (ouverture large de la paroi abdominale) en fonction du geste chirurgical à réaliser par la suite. Le chirurgien prélèvera de la tumeur au cours de l'intervention et celle-ci sera analysée par le médecin anatomopathologiste pour porter le diagnostic.

Une fois le diagnostic posé, le bilan d'extension sera réalisé.

En cas d’épanchement pleural ou d’ascite, une ponction avec cytologie peut être réalisée.


III-Types histologiques

Les types histologiques des lésions ovariennes organiques sont représentés par :

  1. Tumeurs épithéliales (75% des cas) :

    1. Cystadénocarcinome séreux +++

    2. Cystadénocarcinomemucineux

    3. Carcinome endométroïde

    4. Cancer à cellules claires

  2. Tumeurs germinales :

    1. Tumeurs germinales séminomateuses

    2. Tumeurs germinales non séminomateuses




IV-La dissémination des cancers ovariens

Elle se fait par différentes voies:

– par infiltration directe aux organes adjacents : utérus, recto-sigmoïde, grêle et plus rarement la vessie ;

– par voie péritonéale en suivant la cinétique de circulation du liquide intrapéritonéal.

– par voie lymphatique avec 3 voies de drainage : lomboaortique, ilio-obturatrice et inguinale. Cette extension lymphatique peut se faire de façon bilatérale aussi fréquemment au niveau pelvien qu’au niveau lombo-aortique ;

– par voie hématogène avec tardivement dans l’évolution la survenue de localisations métastatiques hépatiques, pulmonaires et cérébrales. Le pronostic de la maladie et le traitement dépendent des localisations et de l’étendue de la carcinose péritonéale.


V-Classification des cancers de l’ovaire




VI-Bilan d’extension préthérapeutique

Celui-ci a pour objectif d'évaluer l'extension de la tumeur au niveau des organes de voisinage (trompes, utérus...), de l'abdomen, et aussi l'extension au niveau des organes à distance (poumons...). Ce bilan d'extension sera réalisé essentiellement au moment de l'intervention chirurgicale, et cherchera l'extension du cancer de l'ovaire au niveau du péritoine. Au départ on réalise un scaner.

Il cherche à préciser la topographie et l’importance de la dissémination extra-ovarienne afin d’évaluer si une chirurgie de réduction maximale est envisageable. La recherche de critères de non-résécabilité chirurgicale apparaît ici comme déterminante dans le choix de la stratégie thérapeutique ultérieure.

Bien que l’approche chirurgicale à visée de réduction tumorale maximale première soit largement à privilégier, la présence de tels indices peut conduire à opter pour une chimiothérapie néoadjuvante avec chirurgie d’intervalle. En effet, la taille des lésions résiduelles après une chirurgie de réduction maximale est un facteur primordial et indépendant du pronostic. Les lésions sont dites réséquées de manière optimale s’il n’existe plus de lésions visibles en fin d’intervention. La présence de métastases à distance (poumon, foie), d’implants volumineux sur les coupoles diaphragmatiques, surtout s’ils sont proches du confluent cavo-sus-hépatique, de localisations péritonéales au niveau du pédicule hépatique et de la racine du mésentère, de ganglions para-aortiques suprarénaux, de masses volumineuses dans le mésentère imposant des résections digestives majeures, rendent impossible ou déraisonnable une chirurgie optimale et orientent vers une chimiothérapie première.


En pratique le premier examen est l’échographie abdomino-pelvienne. Les anomalies éventuelles qu’elle montre peuvent être:

    -soit de type bénin; voir ci-après la cas des tumeurs ovariennes présumées bénignes;

   -soit évocatrices d’un cancer et l’on pratique un scaner thoraco-abdomino-pelvien sans et avec injection (de produit de contraste iodé);

    -soit il s’agit d’une masse pelvienne indéterminée et on demande une IRM pelvienne sans et avec injection de gadolinum. Si cette dernière va dans le sens du cancer on réalise ensuite le scaner. Sinon, on se dirige vers une prise en charge adaptée.

Une mammographie est toujours réalisée.

Les marqueurs tumoraux sont: CA-125 systématique et CA 19-9 et ACE en cas de suspicion de tumeur mucineuse.

Le bilan pré-pératoire comprend: NFS/Plaquettes, TP/TCA, Groupe sanguin, Ionogramme sanguin, Urée/Créatininémie,  Glycémie à jeûn, Bilan hépatique complet (Bilan d'extension), Albuminémie/Pré-albuminémie.



VII-Traitements

Le traitement du cancer de l'ovaire dépendra de l’extension de la maladie.

Il pourra comprendre de la chirurgie et de la chimiothérapie. La radiothérapie n’est que rarement utilisée dans les cancers de l’ovaire.

En plus de la chirurgie à visée diagnostique, il est pratiquement toujours réalisé une chirurgie à visée thérapeutique. Celle-ci pourra être faite au même moment que la chirurgie à visée diagnostique, ou bien dans un deuxième temps, en général deux ou trois mois après, ou bien dans les deux temps. La chirurgie consistera en général à retirer les ovaires, l’utérus et les lésions intra-abdominales présentes.

Pour une majorité des patientes, une chimiothérapie sera administrée soit pour éviter l’apparition de lésions, soit pour faire disparaître des lésions existant au moment du diagnostic. Cette chimiothérapie sera initialement administrée pendant 6 cycles, puis la décision de stopper le traitement sera laissée à la décision de l’équipe soignante.


A-Tumeurs épithéliales


    1-Chirurgie des stades I à IIIB

La chirurgie est le premier temps du traitement.  L’intervention standard minimale comprend une annexectomie bilatérale avec hystérectomie totale (femme ménopausée ou femme ne désirant plus d’enfant). La stadification complète sous réserve des conditions d’opérabilité comprend au minimum une omentectomie totale, une appendicectomie surtout pour les formes mucineuses, un curage  ganglionnaire pelvien et aortique infrarénal bilatéral, des biopsies péritonéales, une cytologie péritonéale.

La laparotomie médiane xyphopubienne est l’incision standard (femme ménopausée ou femme ne désirant plus d’enfant). La voie cœlioscopique est envisageable en particulier pour les stades I sous réserve de réaliser une stadification complète.

En cas de stadification incomplète lors d’une première intervention chirurgicale, une restadification chirurgicale doit être systématiquement proposée.

Chez la femme désirant une grossesse, un traitement conservateur (annexectomie unilatérale) peut être proposé pour les stades IA G1 sous couvert d’une stadification péritonéale et ganglionnaire complète négative avec curetage utérin.

Le traitement conservateur doit être exceptionnel et faire l’objet d’une discussion en RCP pour les autres stades.

   2-Chirurgie des stades IIIC et 4

L’objectif de la chirurgie est la résection complète (absence de résidu macroscopique). Si la résection complète ne peut être obtenue d’emblée, une chimiothérapie néoadjuvante est réalisée : une chirurgie d’intervalle (entre 2 cures de chimiothérapie, au plus tard après la 3e cure) est ensuite envisagée, avec objectif de réaliser une résection complète.

La résécabilité doit être fondée sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et d’imagerie, éventuellement complétée par une cœlioscopie et discutée dans le cadre d’une RCP. Le risque chirurgical et l’altération de la qualité de vie associés aux exérèses multiples doivent être pris en compte.

Si la réduction tumorale est incomplète lors d’une première intervention, une reprise chirurgicale pour obtenir une résection complète, avant ou en cours de chimiothérapie (après 3 cures si réponse), est réalisée.

La chirurgie permet également de faire la stadification.

   3-Chimiothérapie

Les indications de la chimiothérapie adjuvante dépendent du stade, du type et du grade de la tumeur.

Sous couvert d’une stadification chirurgicale complète :

            -elle n’est pas recommandée en cas de tumeur de stade IA ou IB de grade 1 (G1) ;

            -elle est indiquée à partir du stade IC ou G3 ou en cas d’histologie particulière de mauvais pronostic (cancers à cellules claires) ;

           -elle est discutée dans les stades IA IB G2.
La chimiothérapie standard associe généralement le carboplatine et paclitaxel pour une durée de 6 cycles.
Cette chimiothérapie peut être réalisée par voie intraveineuse seule ou exceptionnellement combinée à une chimiothérapie intrapéritonéale (stades II et III).
Il n’y a actuellement pas de recommandation d’utilisation de thérapie ciblée dans la prise en charge des cancers de l’ovaire hors essais cliniques.

    4-Suivi du cancer de l’ovaire

Un suivi postopératoire est fait 1 mois après l'intervention chirurgicale, et systématiquement un suivi biologique et cardiaque en fonction des drogues utilisées pour la chimiothérapie.

Sur le plan carcinologique :

        -Un examen clinique est préconisé à 3 mois puis tous les 6 mois,

        -Une IRM pourra être réalisée après 6 cures de chimiothérapie (pouvant éviter une intervention de second look),
        -Le dosage du CA125 à 3 mois puis à chaque consultation peut être envisagé. Le dosage du CA 125 permet d'apprécier la réponse au traitement. Cependant, une élévation isolée chez une patiente asymptomatique avec un examen normal, ne relève pas d'une chimiothérapie.
En cas de récidives, le traitement sera avant tout une chimiothérapie.

En cas de signes d’appel, des examens pourront être prescrits  des examens biologiques ; des examens d’imagerie  (TDM, IRM thoracique et/ou abdominale et/ou pelvienne), en deuxième intention, tomodensitométrie à émission de positons thoracique et/ou abdominale et/ou pelvienne si élévation isolée du CA-125 avec TDM normale,ou récidive en apparence isolée à la TDM et accessible à une chirurgie.

En cas de traitement conservateur : Il n’y a pas de contre-indication spécifique à un nombre limité de
stimulations ovariennes après discussion en RCP.
Une annexectomie controlatérale après l’obtention des grossesses ou à partir de l’âge de 40 ans doit être discutée.
Il n’y a pas de contre-indication spécifique à l’hormonothérapie substitutive sauf en cas de mutation des gènes BRCA 1 ou 2.

En cas de récidive, si, au cours du suivi, une récidive est détectée, la prise en charge sera discutée en RCP. Elle peut comprendre : une chirurgie, en particulier pour les patientes opérables avec récidive localisée et en rémission complète pendant plus de 12 mois après traitement initial ;  une chimiothérapie, dont les modalités dépendront du délai de la récidive ;une radiothérapie, qui peut être discutée pour des localisations tumorales limitées et particulières.


B-Cas des tumeursparticulières

   1-Tumeurs germinales malignes

Elles touchent essentiellement les enfants et femmes jeunes sous la forme de tumeurs principalement solides. Elles peuvent représenter une urgence thérapeutique. Elles sont très chimiosensibles. Pour décider des modalités de prise en charge, l’avis d’un centre expert est indispensable. Certaines tumeurs sont non sécrétantes. D’autres sont caractérisées par la sécrétion de marqueurs : alpha-foeto-protéine, béta-HCG, LDH.

Le traitement repose sur l’annexectomie unilatérale. L’hystérectomie et la l’annexectomie bilatérale ne sont pas indiquées chez les femmes jeunes, même dans les formes étendues et les stades avancés.

Lorsqu’elle est indiquée, la chimiothérapie comprend bléomycine, étoposide et sels de platine.

    2-Tumeurs des cordons sexuels

Certaines se révèlent par des manifestations endocrines :

  1. 1-sécrétions œstrogéniques responsables de métrorrhagies postménopausiques pour les tumeurs de la granulosa ;

         -virilisation pour les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig.
Les dosages sériques spécifiques pouvant être réalisés sont :

         -pour les tumeurs de la granulosa : l’Inhibine B, l’AMH et estradiolémie ;

  1. 2-pour les tumeurs de Sertoli Leydig : hormones masculines, testostérone et delta 4 androstènedione.
    Le traitement de première intention est chirurgical, radical ou conservateur en fonction de l’âge et du stade.
    Lorsqu’une chimiothérapie est indiquée, elle est similaire à celle utilisée pour les tumeurs germinales.
    Ces tumeurs nécessitent un suivi à long terme, des récidives pouvant apparaître au-delà de 10 ans

     3-Tumeurs frontière (dites tumeurs borderline)

Il s’agit de tumeurs épithéliales de l’ovaire à faible potentiel malin pouvant se présenter sous une forme :

            -limitée à l’ovaire : son traitement est alors conservateur chez les femmes jeunes sans indication de chimiothérapie ;

            -avec une extension péritonéale (implants) qui peut être invasive ou non : seuls les implants invasifs peuvent nécessiter une chimiothérapie.

      4-Cancer de l’ovaire en cours de grossesse

Dans le cas particulier d’une tumeur maligne ovarienne découverte lors d’une grossesse, une prise en charge spécialisée est nécessaire.


   5-Le cas des tumeurs ovariennes présumées bénignes (TOPB) (d’après les recommendations du Collège national des Gynécologues Obstétriciens Français de 2013)


L’échographie pelvienne par voie vaginale est l’examen d’imagerie de première intention devant une TOPB chez la femme adulte. En cas de masse uniloculaire liquidienne pure de taille inférieure à 7 cm, l’échographie est suffisante pour caractériser la masse. L’IRM est recommandée en seconde intention pour explorer les masses indéterminées ou les masses de taille supérieure à 7 cm. Le dosage plasmatique du CA125 n’est pas recommandé en première intention dans un but diagnostique chez la femme adulte.

L’échographie endovaginale permet de définir les caractéristiques et les mesures de la tumeur ovarienne. Il est recommandé d’utiliser la nomenclature, ou terminologie, échographique définie par le groupe IOTA. La classification du même groupe peut également être utilisée. Elle classe les tumeurs en 6 catégories selon deux critères : uniloculaire ou multiloculaire, liquide ou solide : uniloculaire liquidien pur anéchogène (transsonique, sans particule ni zone échogène ou solide) ou impur (liquide d’échogénicité autre qu’anéchogène) ; uniloculaire solide (présence d’une zone solide mesurable ou d’une végétation de plus de 3 mm) ; multiloculaire liquidien, pur ou impur (présence d’au moins une cloison) ; multi- loculaire solide (présence d’une cloison et d’une zone solide mesurable ou d’une végétation supérieure à 3 mm) ; solide (présence d’une portion solide > 80 % de la lésion) ; les lésions indéfinies ou non classables du fait de la mauvaise visualisation ou de l’échogénicité difficile constituent plutôt une limite de l’échographie qu’une entité lésionnelle spécifique.

Les lésions indéfinies ou non classables sont aussi dénommées masses complexes ou indéterminées par opposition aux masses déterminées pour lesquelles l’échographie permet de proposer un diagnostic étiologique telles que le corps jaune, le kyste hémorragique, l’endométriome et le kyste dermoïde. Les kystes endométriosiques peuvent être uniloculaires (50 %) ou pauciloculaires liquidiens, à contenu fine- ment échogène en verre dépoli et sans végétation. Dans cette situation, l’échographie est suffisante pour faire le diagnostic chez la femme non ménopausée. Les kystes dermoïdes se distinguent par l’aspect hyperéchogène du liquide, le polymorphisme des liquides au sein du même kyste, l’échogénicité des cheveux ou des dents, le nodule de Rokitanski et l’atténuation acoustique.

Le Doppler est reconnu comme utile et validé, mais est peu performant seul . Le paramètre le plus utile est la localisation et la quantification des vaisseaux au sein des zones solide. Le Doppler est recommandé en association à l’échograph. L’échographie 3D et l’adjonction d’un produit de contraste ne sont pas validées à ce jour. Il n’est pas indispensable de signaler les images uniloculaires liquidiennes anéchogènes de moins de 3 cm avant la ménopause et de moins de 1 cm après la ménopause. Au-delà de ce seuil, elles doivent être décrites.

Nomenclature, ou terminologie, échographique définie par le groupe IOTA pour décrire les tumeurs ovariennes présumées bénignes (Timmerman et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2000):


En cas de masse ovarienne uniloculaire liquidienne de 5 cm ou moins, quelle que soit l’échogénicité (liquidien pur ou impur), le risque de malignité est très faible. L’échographie pelvienne est le seul examen d’imagerie recommandé pour les masses ovariennes unilo- culaires liquidiennes pures ou impures de 5 cm ou moins. En cas de masse ovarienne liquidienne, les facteurs suivants augmentent le risque de malignité : antécédents personnels de cancer du sein ou de l’ovaire, contenu hémorragique de la masse, irrégularité de la paroi de la masse. L’examen échographique seul n’est pas suffisant devant l’existence d’au moins un facteur de risque de malignité.

L’utilisation des scores pour l’analyse morphologique échographique a montré une efficacité pour discriminer les tumeurs ovariennes bénignes et malignes : valeur prédictive positive autour de 50 %, sensibilité proche de 90 %, concordance échographie/histologie de 70 à 80 % (NP3). Le RMI et les deux modèles d’IOTA (LR1 et 2) sont les mieux évalués et validé. Cependant, leur évaluation prospective est régulièrement moins bonne. Leur place dans la stratégie diagnostique devant une TOPB n’étant actuellement pas déterminée, il n’est pas conseillé de les utiliser en pratique dans cette situation.

En cas de masse indéterminée en échographie, une nouvelle échographie par un expert et/ou la réalisation d’une IRM pelvienne  sont justifiées. Six à 16 % des masses ovariennes sont complexes ou indéterminées et vont donner lieu à la prescription d’IRM ou à une exploration chirurgicale.  Chez les patientes ayant une masse ovarienne indéterminée en échographie, l’IRM procure une meilleure caractérisation tissulaire que la tomodensitométrie. L’IRM n’est pas une technique de première intention pour le diagnostic différentiel entre tumeur ovarienne fonctionnelle et organique. L’IRM peut être utile en cas de doute diagnostique clinique entre syndrome des ovaires polykystiques, syndrome d’hyper- stimulation ovarienne et tumeur ovarienne multiloculaire

Stratégies diagnostiques

Les stratégies diagnostiques des TOPB sont fonction de l’âge des patientes, de leurs circonstances de découverte et des données écho- graphiques.        

        a-Période prépubertaire

Devant la découverte d’une tumeur ovarienne de l’enfant, l’âge ne permet pas d’orienter le diagnostic entre bénin et malin.

En période prépubertaire, la symptomatologie clinique est, le plus souvent, non spécifique. La présence de signes d’imprégnation hormo- nale peut orienter vers certains types de tumeurs . L’examen clinique d’une TOPB chez l’enfant est un temps essentiel mais peu spécifique pour déterminer l’étiologie. Il est recommandé de faire un examen abdominal, sans toucher pelvien systématique, lorsqu’une TOPB est suspectée chez l’enfant.

L’examen d’imagerie de première intention devant une TOPB de l’enfant est l’échographie par voie abdominale. L’IRM est l’examen d’imagerie de seconde intention lorsque la tumeur est classée « indéterminée » en échographie. En raison de son caractère irradiant, les indications du scanner doivent être réservées à des situa- tions d’urgence sans accessibilité possible à l’IRM ou pour éliminer une origine non gynécologique.

Le dosage combiné des marqueurs biologiques n’est pas conseillé de façon systématique devant la découverte d’une TOPB chez l’enfant. Cependant, le caractère bilatéral de la tumeur ovarienne ou la sur- venue de signes endocriniens en dehors de la période pubertaire justi- fient le dosage de certains marqueurs biologiques : alphafœtoprotéine, hCG, stéroïdes sexuels.

La ponction à visée diagnostique n’a pas sa place dans la stratégie diagnostique d’une TOPB chez l’enfant.

       b-Période d’activité génitale et ménopause

La symptomatologie et l’examen clinique ne sont pas spécifiques et de faible contribution au diagnostic des TOPB. L’existence d’antécédents oncologiques personnels et familiaux peut guider la stratégie diagnostique.

En cas de masse uniloculaire liquidienne pure de taille inférieure à 7 cm, l’échographie est suffisante pour caractériser la mase. À partir de 7 cm, les performances diagnostiques de l’échographie diminue. L’IRM est recommandée en seconde intention pour explorer les masses uniloculaires liquidiennes de taille supérieure à 7 cm. Lorsqu’une masse uniloculaire non liquidienne pure (impure ou solide) présente des caractéristiques échographiques permettant de la classer en « masse déterminée », l’échographie pelvienne est le seul examen d’imagerie recommandé chez la femme en période d’activité génitale.

En cas de masse ovarienne indéterminée ou complexe en échographie, une IRM est utile pour la caractériser. Dans cette circonstance, quelle que soit la taille tumorale, l’IRM est indiquée en 2e intention . La TDM et la TEP-TDM ne sont pas indiquées dans la stratégie diagnostique d’une TOPB. La ponction à visée diagnostique ne doit pas être réalisée pour préciser la nature d’un kyste uniloculaire liquidien. Elle est contre-indiquée en cas de kyste non strictement liquidien.

La performance diagnostique du dosage plasmatique du CA125 pour orienter vers la malignité devant une TOPB est insuffisante. Le dosage plasmatique du CA125 n’est pas recommandé en première intention dans un but diagnostique chez la femme en période d’activité génitale ayant une TOPB . Chez la femme ménopausée ayant une masse ovarienne uniloculaire liquidienne, même persistante, le dosage systématique du CA125 dans un but diagnostique n’est pas recommandé . La spécificité du dosage plasmatique d’HE4 est supérieure à celle du CA125 pour le diagnostic de malignité   ( mais ce marqueur n’est pas utilisé en pratique courante. HE4 n’est pas référencé dans les actes de biologie à ce jour).

Des algorithmes ont été proposés pour aider la stratégie diagnostique. Ces modèles prédictifs sont basés sur la valeur du CA125 (OVA 1) +/- HE4 (ROMA) et parfois associés aux données écho- graphiques et au statut ménopausique (RMI). L’algorithme ROMA a une meilleure sensibilité que le CA125 et l’HE4 seuls pour le diagnostic de malignité. Il est donc prometteur dans le diagnostic différentiel des tumeurs bénignes et malignes de l’ovaire.

Devant la découverte fortuite en cœlioscopie d’une masse ovarienne, la stratégie diagnostique ne peut être définie précisément, car l’aspect macroscopique de la tumeur est peu spécifique et le diagnostic histologique extemporané peu sensible dans les tumeurs ovariennes à malignité atténuée. Devant la découverte fortuite d’un CA125 plasmatique élevé, l’échographie pelvienne est l’examen d’imagerie de première intention. Les données de la littérature sont insuffisantes pour définir une valeur seuil de CA125 nécessitant des explorations complémentaires ou une surveillance particulière, en cas d’échographie pelvienne normale.

Il n’y a pas d’arguments pour modifier les stratégies diagnostiques ci-dessus selon l’état ou non de ménopause.

Traitements médicaux

Le traitement médical (œstroprogestatifs, progestatifs macrodosés, danazol, analogues de la GnRH) n’est pas plus efficace que l’abstention thérapeutique pour la prise en charge des kystes ovariens uniloculaires liquidiens purs asymptomatiques de la femme en période d’activité génitale.

Compte tenu de la nature bénigne de ces kystes ovariens, de l’absence de bénéfice démontré des estroprogestatifs dans cette indication et des effets indésirables notamment thrombo- emboliques potentiellement induits par ceux-ci, les estro- progestatifs ne doivent pas être utilisés dans le but de faire disparaître les kystes ovariens. Ils ne sont indiqués que si une demande contraceptive existe, et qu’ils sont choisis par la patiente dans cet objectif. La patiente doit être informée que ce traitement estro- progestatif n’aura pas d’impact sur les chances de rémission du kyste liquidien pur.

La contraception œstroprogestative diminue le risque de dévelop-pement de kystes fonctionnel. Le faible dosage en éthinyl- estradiol (EE < 20 mcg/j) de l’anneau contraceptif et de certains estroprogestatifs minidosés laisse supposer que le blocage de l’axe gonadotrope est partiel, exposant ainsi au risque de kystes fonctionnels. Il existe quelques données publiées concernant ce risque, mais aucune étude ne compare les estroprogestatifs minidosés (EE < 20 mcg/j) et normodosés. Les microprogestatifs augmentent l’incidence des images ovariennes liquidiennes. Le tamoxifène est responsable d’une augmentation du risque de kystes uniloculaires chez les femmes non ménopausées . Il n’y a pas d’arguments à réaliser une échographie pelvienne systématique pour dépister les kystes ovariens chez la patiente sous tamoxifène. Des kystes uniloculaires liquidiens purs sont observés en début de traitement par analogues de la GnRH en vue d’une FIV; leur ponction avant stimulation n’améliore pas la qualité de la stimulation et le taux de grossesses et n’est pas recommand.

Les traitements médicaux, s’ils sont bien étudiés dans l’endométriose, sont peu évalués spécifiquement dans les endométriomes. Il n’existe pas d’études concernant les AINS, ni de données concernant les progestatifs administrés par voie orale. La prise continue de comprimés biologiquement actifs d’une pilule estroprogestative évite probablement des hémorragies de privation au niveau des implants endométriosiques. Les estroprogestatifs de deuxième génération présentant un risque thromboembolique moindre, ils doivent être privilégiés par rapport aux estroprogestatifs de troisième ou quatrième génération. Les traitements par analogues de la GnRH ne sont pas étudiés spécifiquement dans les endométriomes ovariens. Les SPRM et les inhibiteurs de l’aromatase pourraient être des traitements de seconde ligne, mais les études publiées ne permettent pas de les conseiller. Il n’existe pas d’essai clinique concernant les thérapies ciblées (anti-angiogéniques et anti- facteurs de croissance). En cas d’endométriome ovarien, l’abstention thérapeutique est conseillée si la taille de l’endométriome est inférieure à 30 mm et que celui-ci est asymptomatique. Les agonistes de la GnRH ne sont pas recommandés avant kystectomie dans le but de faciliter la chirurgie  ou de prévenir la récidive. Les estroprogestatifs sont efficaces pour réduire le taux de récidive d’endométriome après kystectomie avec une durée de prescription minimale de 6 mois. De même, après traitement chirurgical d’endométriomes, l’utilisation prolongée d’une contraception estroprogestative minidosée monophasique cyclique ou continue permet de diminuer la fréquence et l’intensité d’une dysménorrhée à long terme (deux ans), a fortiori avec une prise régulière et prolongé. L’utilisation d’une contraception estroprogestative ou d’un DIU au levonorgestrel entraîne une réduction significative du volume des kystes endométriosiques récidivant. Après traitement chirurgical d’un endométriome ovarien, une contraception estroprogestative de 6 mois ou plus (continue ou séquentielle) est recommandée en l’absence de désir de grossesse ; un traitement estroprogestatif ou par DIU au levonorgestrel peut être proposé en cas de récidive d’un kyste endométriosique opéré .

Traitements chirurgicaux

L’objectif du traitement chirurgical est d’assurer une exérèse complète du kyste, de limiter le risque de récidive, de prévenir tout risque de dissémination tumorale en cas de malignité, et de préserver le maximum de tissu ovarien sain afin de ne pas hypothéquer la fertilité ultérieure chez la femme non ménopausée.

        a-Techniques chirurgicales

La ponction écho-guidée est faisable chez les femmes ayant un kyste uniloculaire liquidien pur, mais sa performance n’est pas supérieure à l’abstention et la surveillance. La ponction écho-guidée n’est pas recommandée chez les femmes asymptomatiques ayant un kyste uniloculaire liquidien. La ponction écho-guidée suivied’une sclérothérapie à l’éthanol des endométriomes récidivants est en cours d’évaluation dans le but de préserver le capital folliculaire . Elle peut être proposée aux femmes prises en charge en assistance médicale à la procréation (AMP) ayant des endométriomes récidivants après kystectomie. L’impact de la sclérothérapie au méthotrexate sur le capital folliculaire n’a pas été évalué.

La cœlioscopie est la voie d’abord de référence du traitement chirurgical des TOPB. La voie d’abord cœlioscopique est aussi performante que la laparotomie dans le traitement des endométriomes ovariens ; elle diminue les adhérences postopératoires et doit être préférée à la laparotomie dans les TOPB. La voie d’abord vaginale ne compromet pas la fertilité.

En raison de son coût et de la longueur de son installation, la chirurgie robot-assistée n’est pas recommandée.

L’exploration péritonéale et la réalisation d’une cytologie péritonéale sont classiquement réalisées avant une kystectomie ovarienne ou une annexectomie. Il n’y a pas d’argument pour préconiser la kystectomie à kyste fermé par rapport à la kystectomie à kyste ouvert, pour réaliser systématiquement une kystoscopie, ou pour recommander la suture ovarienne systématique après kystectomie . La biopsie de l’ovaire controlatéral n’est pas recommandée.

En présence d’un kyste dermoïde, la technique de kystectomie par incision mésiale diminue le risque de rupture peropératoire.

En présence d’un endométriome, la technique chirurgicale de première intention est la kystectomie intra-péritonéale. Dans les endométriomes ovariens, la kystectomie par excision de la paroi kystique comparée à la destruction de la paroi kystique donne des résultats supérieurs en termes de préservation de la fertilité , sans diminution de la réponse à la stimulation ovarienne, avec des taux de grossesses supérieurs (NP1), y compris chez les femmes infertiles. Le traitement par coagulation bipolaire exclusive est à éviter en première intention en raison du risque augmenté de récidive et du taux moindre de grossesses après chirurgie. Il n’y a pas d’arguments suffisants pour conseiller l’utilisation de l’énergie plasma et du laser CO2 dans le traitement des endométriomes.

L’extraction du kyste ovarien à l’aide d’un sac endoscopique diminue la dissémination péritonéale du contenu kystique, la quantité de lavage péritonéal et la durée opératoire. L’utilisation d’un sac endoscopique pour extraire une TOPB est donc recommandée. L’extraction transpariétale du sac endoscopique est la plus fréquemment pratiquée. Cependant la voie transvaginale pourrait être moins douloureuse 

Les barrières anti-adhérentielles n’ont pas fait la preuve de leur efficacité dans la prévention des adhérences après kystectomie ovarienne, ovariectomie ou annexectomie.

        b-Anatomie pathologique

L’examen histologique extemporané de la lésion, sur des zones solides ou végétantes, est licite pour un pathologiste entraîné. Sa sensibilité et sa spécificité pour le diagnostic des lésions ovariennes bénignes et des cancers sont supérieures à 80 %. Le diagnostic extemporané des tumeurs ovariennes à malignité atténuée est moins précis, avec une sensibilité moyenne de 55 %. Les moins bons résultats sont rapportés pour les lésions mucineuses, les lésions de grande taille et dépendent de la spécialisation du pathologiste en gynécologie. L’examen extemporané pour le diagnostic histologique des tumeurs de l’ovaire doit donc être utilisé avec prudence.

Les prélèvements cytologiques, recueillis sur citrate, doivent être transférés sans délai à la structure ou à défaut fixés à l’alcool absolu, volume à volume. L’examen extemporané des liquides kystique et péritonéal n’est pas recommandé.

Les pièces opératoires peuvent être transférées immédiatement à l’état frais vers la structure d’anatomie pathologique, conditionnées sous vide et conservées à + 4 °C avant d’être transférées dans les 48 h, ou fixées par le formaldéhyde. Il n’y a pas d’intérêt à adresser le liquide kystique pour un examen cytologique lorsque le kyste est disponible pour un examen histologique.        

        c-Préservation de la fertilité

La responsabilité des TOPB dans l’infertilité reste peu étudiée dans la littérature. Dans une étude prenant en compte les sous-types histologiques des TOPB, les femmes porteuses d’un kyste dermoïde sont plus souvent traitées pour infertilité . Les taux d’AMH ne diffèrent pas entre les femmes porteuses d’un endométriome ovarien non opéré et des patientes saine, mais sont inférieurs chez les patientes opérées d’un endométriome ovarien.

L’ovariectomie unilatérale augmente le risque d’insuffisance ovarienne prématurée . Dans les tumeurs à malignité limitée de l’ovaire, il n’y a pas de différence entre annexectomie et kystectomie en termes d’obtention de grossesses ; un taux de grossesse supérieur est observé chez les patientes ayant une kystectomie bila- térale par rapport à celles ayant bénéficié d’une kystectomie unilatérale et une annexectomie controlatérale.

La chirurgie des endométriomes a des conséquences sur le fonctionnement ovarien :              

              -endocrine avec une corrélation entre la taille du kyste réséqué et la précocité de survenue d’une insuffisance ovarienne prématurée ;               

               -exocrine avec une diminution du capital folliculaire évaluée sur le taux d’AMH, une diminution de la fréquence des ovulations du côté opéré sans que toutefois le taux de grossesse par ovulation  et la réponse de l’ovaire opéré à la stimulation  soient affectés.

Dans les TOPB, le traitement conservateur (kystectomie) doit être privilégié chez les patientes afin de préserver les fonctions exocrines et endocrines de l’ovaire  L’adjonction d’un traitement par agonistes de la GnRH après excision de la paroi de l’endométriome augmente le taux de grossesses  L’électrocoagulation de la paroi des TOPB diminue le capital folliculaire  y compris dans les endométriomes ovariens.

Les TOPB de toute nature ne semblent pas affecter directement la fertilité des patientes  mais leur traitement est potentiellement délétèr; à ce titre, l’excision de la paroi des TOPB doit être préférée à sa destructio.

L’information des patientes quant à la préservation de leur fertilité dans les traitements susceptibles de la compromettre est une obligation légale faite aux médecins et cette préservation est soumise à l’obtention d’un consentement.

La conservation des ovocytes matures n’est possible que chez les patientes pubères ; elle nécessite une stimulation ovarienne durant 2 à 6 semaines ; la présence d’endométriomes ovariens ou un antécédent de chirurgie pour endométriome ne nuit pas à la quantité d’ovocytes prélevés  ; la conservation des ovocytes matures peut être proposée aux patientes jeunes sans partenaire lorsque le traitement chirurgical du kyste prévoit un geste large; elle peut s’effetuer avant ou après la chirurgie de la TOPB; ses chances de succès diminuent avec l’âge de la patiente et le nombre d’ovocytes disponibles; les techniques de vitrification ovocytaire se développent avec desbons résultats.

Le prélèvement d’ovocytes immatures suivi de maturation ovocytaire in vitro peut être envisagé sans retarder le traitement du kyste en évitant une stimulation ovarien. Le faible nombre d’ovocytes matures obtenus fait conseiller d’y associer un prélèvement et une conservation du tissu ovarien.

Le prélèvement de corticale ovarienne se conçoit dans deux situations :

    -l’autogreffe de tissu ovarien frais en situation ortho ou hétérotopique lors d’une ovariectomie partielle ou totale, permettant une reprise de la fonction ovarienne sans syndrome de l’ovaire rémanent ;

    -le prélèvement et conservation de tissu ovarien après diagnostic histologique, technique réalisable chez toutes les patientes quel que soit leur statut pubertaire, sans traitement préalable. La réutilisation du tissu ovarien par greffe de tissu a permis des naissances, la restauration de la fonction ovarienne exocrine est obtenue environ 6 mois après la greffe , et la durée de vie des greffons va de quelques mois à 2 an tandis que la fonction endocrine reste insuffisante imposant une substitution hormonale. La maturation in vitro des follicules des fragments ovariens n’a pas permis à ce jour la naissance d’enfants.

La conservation embryonnaire est la technique la plus courante et aujourd’hui la plus efficiente en termes de grossesse au sein des couples. Les contraintes liées à cette technique sont superposables à celles décrites pour la congélation d’ovocytes matures.

Les indications des techniques d’AMP reposent sur la certitude que le traitement de la TOPB va fortement diminuer le capital folliculaire (lésions bilatérales, à fort potentiel récidivant, ou ayant déjà récidivé, geste chez une patiente dont la réserve ovarienne est basse) et ne dispensent pas des grandes règles épargnant au maximum la fertilité.

Stratégies thérapeutiques

Les stratégies thérapeutiques sont basées sur la nature de la TOPB (kyste uniloculaire simple, kyste dermoïde, endométriome), en fonction de la présence ou non de symptômes liés au kyste et de la nécessité de préserver la fertilité et la fonction endocrine. Le traitement conser- vateur doit être privilégié en cas de préservation de la fertilité. Afin de préserver la fonction endocrine, un traitement conservateur doit être privilégié en dehors d’un antécédent ou d’un facteur de risque oncologique. L’annexectomie bilatérale systématique n’est pas recommandée avant l’âge de la ménopause .

Après la ménopause, l’annexectomie bilatérale réduit le risque de cancer ovarien , mais elle augmente l’incidence des pathologies cardiovasculair. Après la ménopause, l’annexectomie contro- latérale prophylactique doit être discutée au cas par cas avec la patiente selon ses facteurs de risque oncologique et cardiovasculaire. Il n’est pas possible de recommander une attitude systématique conservatrice ou non.                        

        a-Kyste uniloculaire liquidien pur

Chez les femmes ayant un kyste uniloculaire liquidien pur symptomatique, le traitement hormonal est inefficace et n’est pas recommandé . Chez la patiente symptomatique à bas risque chirurgical, le traitement cœlioscopique est la technique de référence pour le traitement de ces kystes. La ponction écho-guidée est associée à un taux de récidive de 10 à 20 % (NP4). Elle ne peut être proposée que chez les femmes à haut risque chirurgica.

Chez les femmes ayant un kyste uniloculaire liquidien pur asymptomatique dont le diamètre est inférieur à 10 cm, le risque de cancer est très faible, comparable à celui des femmes sans kyste (0,3 à 0,4 %) . Chez la femme adulte, l’abstention est possible en cas de kyste uniloculaire pur asymptomatique de moins de 10 cm . De manière optionnelle, un contrôle échographique peut être fait 6 à 12 semaines après le diagnostic initial pour affirmer la nature fonctionnelle du kyste en cas de disparition. L’intérêt du contrôle échographique systématique au-delà de 3 mois n’est pas démontré et ne peut pas être recomman.

Chez les femmes ayant un kyste uniloculaire liquidien pur asymptomatique dont le diamètre est supérieur à 10 cm, un traitement chirurgical peut être proposé en l’absence de données sur la surveillance. Chez les femmes aux antécédents personnels et/ou familiaux de cancer du sein et de l’ovaire, une cœliochirurgie peut être proposée pour des kystes uniloculaires asymptomatiques, sans qu’un seuil minimum de taille puisse être défini.

Après chirurgie d’un kyste uniloculaire liquidien dont la nature bénigne est confirmée par l’examen anatomopathologique définitif, il n’est pas recommandé de faire une surveillance systématique clinique ou échographique quel que soit le geste réalisé : kystectomie, annexectomie uni ou bilatérale.

        b-Kystes dermoïdes

Les kystes dermoïdes ne semblent pas plus à risque de torsion que les autres types de kystes  Leur croissance régulière dans le temps est estimée à moins de 2 mm par an. Le risque de torsion augmente avec la taille . Les transformations malignes surviennent chez les femmes de plus de 50 ans et pour un diamètre supérieur à 10 cm .

L’abstention chirurgicale est une option pour les kystes dermoïdes asymptomatiques de petit diamètre (moins de 4 à 6 cm), sans qu’il soit possible de déterminer un seuil exact. Les arguments pour un traitement chirurgical sont les symptômes, le gros volume ovarien ou une modification au cours du suivi. Si la fertilité ou la fonction endocrine doivent être préservées, la kystectomie par cœlioscopie doit être privilégié.

Le risque de récidive après kystectomie est faible. Une surveillance postopératoire n’est pas recommandée de façon systématique chez les patientes opérées pour kystes dermoïdes.

        c-Endométriomes

Les endométriomes sont rarement isolés. Dans l’endométriome isolé asymptomatique, aucune donnée ne permet de recommander une prise en charge plutôt qu’une autre, médicale, chirurgicale, ou abstention .

Chez les femmes ayant un endométriome associé à des douleurs, il n’y a pas d’argument permettant de privilégier un traitement antalgique par rapport à un autre. Aucune étude ne permet de recommander une hormonothérapie par rapport à une autre : progestatifs, œstroprogestatifs, agonistes du GnRH, dispositif intra-utérin au levonorgestrel, ou danazol.

Chez les femmes ayant un endométriome associé à une infertilité traitée en assistance médicale à la procréation, la chirurgie n’est pas plus efficace que le traitement médical ou l’abstention.  Aucune stratégie thérapeutique ne peut être recommandée.

Il n’y a pas d’argument permettant de déterminer une taille pour laquelle le traitement chirurgical doit être privilégié par rapport au traitement médical ou à l’abstention.

Le traitement médical préopératoire par agonistes du GnRH permet une réduction du volume tumoral et du score d’endométriose (AFS-R), mais n’apporte pas de bénéfice per- ou postopératoire. Si une chirurgie est proposée, le traitement médical systématique préopératoire n’est pas recommandé .

Le traitement postopératoire par progestatifs ou œstroprogestatifs continus ou discontinus pendant au moins 6 mois diminue le risque de récidive de l’endométriome par rapport à l’abstent. En l’absence de désir de grossesse, une contraception hormonale par (œstro)progestatif ou DIU au levonorgestrel est recommandée. Aucune donnée ne permet de recommander une surveillance postopératoire spécifique.

Complications

        a-Torsion annexielle

Le principal facteur de risque de torsion annexielle est un anté- cédent de torsion . La taille de l’ovaire ou de l’annexe semble être corrélée au risque de torsion, sans qu’un seuil précis puisse être déterminé. Le risque est comparable quel que soit le type de kyste (fonctionnel, séreux, mucineux, dermoïde), sauf pour les kystes endométriosiques qui sont rarement concernés . Le côté droit est le plus fréquemment atteint.

Le diagnostic d’une torsion annexielle est difficile car les princi- paux symptômes cliniques et signes d’imagerie sont peu spécifiques. Aucun signe clinique, biologique ou radiologique ne permet d’éliminer avec certitude une torsion chez une patiente symptomatique . L’existence d’une vascularisation annexielle au Doppler n’élimine donc pas le diagnostic de torsion ovarienne.

En cas de suspicion de torsion annexielle, une exploration chirur- gicale cœlioscopique est recommandée. Il n’existe pas de délai de temps au-delà duquel il n’est plus nécessaire d’opérer une patiente présentant une suspicion de torsion annexielle.  Si le diagnostic est confirmé, la détorsion de l’annexe est recommandée chez les femmes en période d’activité génitale . Ce traitement conservateur est associé à très peu de complication. De plus, une récupération fonctionnelle est possible, même en cas d’annexe demeurant d’aspect ischémique après détorsion . Chez la femme en période d’activité génitale, l’annexectomie systématique n’est donc pas recommandée lorsque l’annexe ne reprend pas une coloration « normale » après détorsion . En cas de conservation annexielle après détorsion, l’ovariopexie systématique n’est pas recommandée . La patiente doit être prévenue du risque de récidive. L’annexectomie est recommandée chez les femmes ménopausées .

        b-Hémorragie intra-kystique et rupture du kyste

Les signes cliniques d’hémorragie intra-kystique ne sont pas spécifiques . L’échographie est d’autant plus performante que les signes évocateurs sont associés : présence de brins de fibrine, absence de cloison, paroi sans végétation, rétraction de caillot . L’IRM n’est pas plus sensible ou spécifique que l’échographie dans cette indication . L’IRM ne doit pas être systématiquement réalisée pour confirmer le diagnostic d’hémorragie intra-kystique .

Les ruptures du kyste du corps jaune hémorragique surviennent préférentiellement en phase lutéale . Les signes cliniques ne sont pas spécifiques . Les signes échographiques sont variables selon l’ancienneté de l’hémorragie et seule la présence d’un épanchement liquidien péritonéal est spécifique . Les cas les plus graves sont rapportés chez des femmes présentant un trouble de la coagulation congénital ou acquis sous traitement anticoagulant ou antiagrégant . Une pathologie de la coagulation doit être recherchée devant un hémopéritoine secondaire à la rupture d’un kyste du corps jaune hémorragique, surtout en cas d’épisodes récidivants. Des antécédents familiaux ou personnels d’hémorragie ou de trouble de l’hémostase, en l’absence de thrombopénie, doivent faire réaliser systématiquement un temps de prothrombine et un temps de céphaline activée (TCA). Une maladie de Willebrand est évoquée devant un allongement du TCA, indiquant une exploration spécifique . Chez l’adolescente, la recherche d’une maladie de l’hémostase, dont la plus fréquente est la maladie de Willebrand, doit être large . En cas d’anomalie et en l’absence de désir de grossesse, un traitement par pilule œstroprogestative peut être prescrit pour limiter le risque de récidive.

        c-Enfant et adolescente

Les tumeurs ovariennes sont rares pendant l’enfance mais souvent organiques y compris lorsqu’elles sont liquidiennes avec un contingent malin dans 10 % des cas . Chez l’adolescente la pathologie fonctionnelle domine et la prise en charge s’apparente à celle de l’adulte . La prise en charge multidisciplinaire en milieu spécialisé est conseillée.

La symptomatologie clinique d’une TOPB chez l’enfant et l’adolescente reste non spécifique , et ne permet pas de distinguer un kyste fonctionnel d’une tumeur organique . La douleur est le premier signe d’appel clinique . Une douleur aiguë associée à un syndrome d’irritation péritonéale doit faire évoquer une complication aiguë à type de torsion et une échographie pelvienne permet d’éliminer les autres diagnostics non gynécologiques . Les torsions annexielles chez l’enfant concernent principalement les tumeurs bénignes  et le risque de torsion est identique chez les enfants prépubères et les adolescentes . La présence de signes d’imprégnation hormonale chez une enfant prépubère doit faire suspecter une tumeur malign. La découverte d’une masse abdominale isolée ou associée à un syndrome de compression est l’élément révélateur dans 20 % des cas . Chez l’enfant, la taille limite admise pour considérer qu’une image liquidienne ovarienne est pathologique est de 1 cm ou plus  ; une image uniloculaire liquidienne pure de moins de 1 cm régresse dans la majorité des cas .  La découverte fortuite lors d’une laparoscopie d’une TOPB doit conduire à l’abstention et à des explorations adaptées en postopératoire.

L’échographie pelvienne est le premier examen devant une TOPB de l’enfant et adolescente. Les kystes uniloculaires liquidiens purs sont à faible risque de malignité  et la présence de tissu ovarien normal jouxtant la TOPB est un élément en faveur de la bénignité  à côté des critères classiques (taille tumorale et impor- tance de la composante solide). Une taille rapidement croissante ou supérieure à plus de 5 cm expose à un risque accru de torsion. L’IRM permet la caractérisation d’une masse complexe  ; elle est associée à l’étude des marqueurs biologiques tumoraux et hormonaux ; mais ces examens ne doivent pas retarder un traitement chirurgical s’il est urgent .

La ponction écho-guidée n’a pas d’efficacité démontrée  et n’est pas réalisable par voie vaginale en pédiatrie ; elle n’est pas recommandée . En cas de TOPB après bilan diagnostique complet, le traitement cœlioscopique comprend une kystectomie  si possible à kyste fermé  avec extraction protégée. Si l’ensemble des critères morphologiques et biologiques évoquant la bénignité ne sont pas réunis, la cœlioscopie permet une exploration de la cavité péritonéale, mais la résection tumorale doit être effectuée par laparotomie .

En cas de torsion, l’aspect macroscopique de l’ovaire après détorsion ne présage pas de sa récupération . La conservation ovarienne doit toujours être privilégiée . La fixation systématique de l’ovaire n’est pas recommandée. S’il existe un doute de malignité, une détorsion doit être réalisée et un bilan complémentaire postopératoire permettra de déterminer la conduite à tenir.

Il n’y a pas de preuves suffisantes dans la littérature pour se prononcer chez l’enfant sur l’utilisation de barrières anti-adhérentielles, sur l’utilisation du trocart unique et la chirurgie robotique, de même que l’héparinothérapie préventive post-chirurgicale. La biopsie de l’ovaire controlatéral systématique n’est pas recommandée chez l’enfant . La sclérothérapie à l’éthanol ou les lavages au méthotrexate ne sont pas recommandés chez l’enfant . Aucun traitement postopératoire médical n’a fait la preuve de son efficacité chez l’enfant . En postopératoire, seules les lésions organiques à risque de récidive doivent être surveillées tous les 6 mois durant 5 ans .

        d-Grossesse

La prévalence des masses ovariennes découvertes durant la grossesse varie de 0,2 à 5 % . Les masses ovariennes les plus fréquentes diagnostiquées par échographie durant la grossesse sont les kystes fonctionnels (57 à 76 %) . La prévalence des endomé- triomes découverts durant la grossesse est évaluée à 0,5 % . En cas d’intervention chirurgicale durant la grossesse, les TOPB les plus fréquentes sont les kystes dermoïdes (35 %) et les cystadénomes (24 %) . Les tumeurs malignes sont peu fréquentes (6 %) et la moitié d’entre elles sont des tumeurs à malignité atténuée . Elles sont le plus souvent symptomatiques  et diagnostiquées à un stade précoce .

La grande majorité des masses ovariennes au cours de la grossesse sont asymptomatiques et découvertes fortuitement à l’échographie au 1er trimestre (40 %) ou plus tardivement au 3e trimestre (40 %) .

Dans 70 % des cas, les masses ovariennes diagnostiquées par échographie au 1er trimestre vont disparaître spontanément, notamment les kystes uniloculaires anéchogènes mesurant moins de 5 cm . Certains kystes fonctionnels ne régressent pas et peuvent être à l’origine de complications ). La taille des kystes dermoïdes reste stable  et la moitié des endométriomes diminuent de taille au cours de la grossesse . La décidualisation des endométriomes (12 %) peut donner des aspects échographiques suspects évoquant une transformation maligne .

La complication principale des masses ovariennes durant la grossesse est la torsion annexielle, notamment au 1er trimestre et au début du 2e trimestre . Le risque de torsion annexielle est évalué globalement à 8 % et à environ 16 % en cas d’hyperstimulation ovarienne . Le risque de torsion des masses annexielles est rare en cas de taille inférieure à 6 cm, après 20 SA et en cas d’endométriome

L’échographie pelvienne est sensible (86 à 91 %) et spécifique (68 à 83 %) pour le diagnostic des masses ovariennes durant la grossesse . La combinaison avec le Doppler n’améliore pas la spécificité . L’échographie pelvienne est recommandée en première intention pour caractériser une masse ovarienne durant la grossesse .

L’IRM pelvienne est un examen performant dans le diagnostic des masses ovariennes durant la grossesse avec une sensibilité et une spécificité d’environ 90 % . Elle complète l’information donnée par l’échographie ou permet le diagnostic différentiel avec les tumeurs non ovariennes . L’IRM pelvienne est recommandée à partir du 2e trimestre de la grossesse en cas de masse ovarienne persistante, en cas de taille supérieure à 10 cm et en cas de diagnostic incertain à l’échographie ou de doute sur sa nature maligne .

L’augmentation physiologique du CA125 au cours de la grossesse et le manque de données concernant les autres marqueurs tumoraux ne permettent pas leur utilisation durant la grossesse .

Au 1er trimestre, devant le fort taux de régression spontanée des masses ovariennes au cours de la grossesse et le faible risque de torsion ou de malignité, notamment pour les kystes uniloculaires mesurant moins de 5-6 cm  et les endométriomes , l’abstention thérapeutique est recommandée en l’absence de symptomatologie . En cas d’abstention au 1er trimestre, un contrôle échographique est effectué au début du 2e trimestre. En cas de persistance sans augmentation de taille, le risque de complication est faible  et l’expectative est légitime .

En cas de TOPB asymptomatique de plus de 6 cm, d’emblée ou au cours de la surveillance, les données de la littérature sont insuffisantes pour conclure entre expectative et intervention.

À partir du 2e trimestre, le risque de torsion est faible aprèa 20 SA et les complications obstétricales postopératoires sont plus fréquentes après 23 SA . La chirurgie des TOPB asymptomatiques diagnos- tiquées au milieu du 2e trimestre doit donc être reportée après l’accouchement si possible . Quel que soit le trimestre de la grossesse, une TOPB symptomatique, notamment associée à des douleurs pelviennes, est une indication chirurgicale . Le traitement chirurgical d’une TOPB peut être réalisé dans le même temps qu’une césarienne indiquée pour une autre raison.


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