![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-317.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\nAvant la naissance<\/strong>, les poumons du f\u0153tus ne sont pas fonctionnels et n\u2019interviennent pas dans l\u2019oxyg\u00e9nation du sang. C\u2019est le placenta qui remplit ce devoir d\u2019oxyg\u00e9nation. Le sang oxyg\u00e9n\u00e9 du placenta se m\u00e9lange au sang bleu du f\u0153tus au niveau de la veine cave inf\u00e9rieure, avant d\u2019atteindre l\u2019oreillette droite. Etant donn\u00e9 que les poumons du f\u0153tus sont non fonctionnels, peu de sang y est d\u00e9vers\u00e9. Gr\u00e2ce au foramen ovale et au canal art\u00e9riel, 2 structures sp\u00e9cifiques du foetus, le c\u0153ur droit (avec son sang oxyg\u00e9n\u00e9 en provenance du placenta) peut se d\u00e9verser directement dans la circulation gauche en court-circuitant ainsi les poumons. En effet, le foramen ovale est une large fente, situ\u00e9e dans le septum interauriculaire. Il permet le passage du sang de l\u2019oreillette droite, surtout celui en provenance de la veine cave inf\u00e9rieure (et donc du placenta) vers l\u2019oreillette gauche. Le canal art\u00e9riel est un \u00ab vaisseau provisoire \u00bb tr\u00e8s bref qui relie l\u2019art\u00e8re pulmonaire \u00e0 l\u2019aorte. Ces 2 structures permettent ainsi au sang oxyg\u00e9n\u00e9 de passer vers l\u2019aorte et ainsi vers le cerveau mais \u00e9galement les autres organes. On voit ainsi que gr\u00e2ce \u00e0 ces 2 structures et sans aucun bouleversement anatomique, le f\u0153tus assume une fonction circulatoire compl\u00e8tement diff\u00e9rente de celle du nouveau-n\u00e9. Cette situation explique pourquoi la plupart des malformations cardiaques sont fort bien tol\u00e9r\u00e9es in utero : la circulation pulmonaire n\u2019est pas existante et l\u2019organisation ventriculaire n\u2019a pas d\u2019importance puisqu\u2019un seul ventricule (le droit en situation normale) suffit \u00e0 assumer la circulation du circuit \u2018unique\u2019. A la naissance<\/strong> le placenta se s\u00e9pare brusquement de la circulation et l\u2019enfant doit trouver d\u2019urgence une autre source d\u2019oxyg\u00e8ne : il lui faut utiliser ses poumons ! Gr\u00e2ce \u00e0 ces premiers mouvements respiratoires, les poumons et les vaisseaux pulmonaires s\u2019ouvrent. Cette ouverture des vaisseaux engendre une baisse des \u2018r\u00e9sistances\u00bb pulmonaires, autrement dit, le sang y passe beaucoup plus facilement, avec moins de \u00abr\u00e9sistance\u2019. Ceci permet au sang de perfuser les poumons et de s\u2019oxyg\u00e9ner. Le sang oxyg\u00e9n\u00e9 arrive ensuite en grande quantit\u00e9 des poumons dans l\u2019oreillette gauche, ce qui y augmente la pression et ferme la fente du foramen ovale : la circulation pulmonaire est install\u00e9e et est d\u00e9finitivement s\u00e9par\u00e9e de la circulation syst\u00e9mique lorsque le canal art\u00e9riel se ferme quelques heures plus tard suite au passage d\u2019un sang plus oxyg\u00e9n\u00e9. A noter que la baisse des \u00abr\u00e9sistances\u00bb pulmonaires, ph\u00e9nom\u00e8ne tr\u00e8s important dans l\u2019adaptation n\u00e9onatale, se fait en grande partie \u00e0 la naissance mais se poursuit encore pendant quelques semaines. <\/p>\n\n\n\n Le terme \u00abc\u0153ur univentriculaire\u00bb ou \u00abventricule unique\u00bb regroupe un grand nombre de malformations cardiaques diff\u00e9rentes qui ont en commun le fait que un des 2 ventricules ne s\u2019est pas ou insuffisamment d\u00e9velopp\u00e9 et ne pourra donc pas \u00eatre utilis\u00e9 pour le fonctionnement du c\u0153ur. En pr\u00e9sence d\u2019un seul ventricule, le sang rouge et bleu se m\u00e9lange obligatoirement et le travail de ce ventricule est augment\u00e9. Devant une dilatation de l\u2019oreillette deroite, il faut rechercher une anomalie de la valve tricuspide. Sil elle est normale il s\u2019agit d\u2019une exceptionnelle dilatation idiopathique de l\u2019oreillette. Dans le cas contraire, s\u2019il existe une fuite, on \u00e9voque la maladie d\u2019Ebstein ou une dysplasie valvulaire tricuspide. Ces cardiopathies peuvent s\u2019accompagner d\u2019une cardiom\u00e9galie massive d\u2019une anasarque et de troubles du rythme.<\/p>\n\n\n\n C’est une cardiopathie cong\u00e9nitale rare (1% des cardiopathies) caract\u00e9ris\u00e9e par le d\u00e9placement des feuillets septal et inf\u00e9rieur de la valve tricuspide, normalement situ\u00e9s au niveau de la jonction auriculo-ventriculaire, vers la pointe du ventricule droit.<\/p>\n\n\n\n Normalement, la valve tricuspide est constitu\u00e9e de trois feuillets (septal, ant\u00e9rieur et post\u00e9rieur), ins\u00e9r\u00e9s sur l’anneau auriculo-ventriculaire et s’ouvrant sensiblement dans le m\u00eame plan que la valve mitrale, son homologue situ\u00e9e entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche.<\/p>\n\n\n\n Dans la malformation d’Ebstein, l’ouverture des feuillets septal et post\u00e9rieur est d\u00e9plac\u00e9e vers la pointe du ventricule droit, \u00e0 une distance plus ou moins grande de l’anneau auriculo-ventriculaire et il s’associe habituellement un certain degr\u00e9 de malformation du 3\u00b0 feuillet ant\u00e9rieur. Cette anomalie r\u00e9sulte d’un d\u00e9faut de clivage de la valve au cours de la vie f\u0153tale. Pour plus de d\u00e9tail, consulter ci-dessous le paragraphe consacr\u00e9 \u00e0 l’embryologie de cette malformation.<\/p>\n\n\n\n En plus de cette anomalie d’implantation, la valve tricuspide malform\u00e9e est le si\u00e8ge d’une fuite quasiment constante mais d’intensit\u00e9 variable. Dans 1\/4 des cas, il s’y associe un r\u00e9tr\u00e9cissement valvulaire.<\/p>\n\n\n\n Cette anomalie est responsable d’une modification de l’anatomie fonctionnelle du c\u0153ur droit. Normalement, l’oreillette droite (OD) et le ventricule droit (VD) se contractent successivement, la contraction de l’oreillette se produisant alors que la valve tricuspide est ouverte, celle du ventricule droit apr\u00e8s qu’elle s’est ferm\u00e9e, pour \u00e9viter un reflux de sang dans l’oreillette. L’implantation trop basse de la valve tricuspide modifie la r\u00e9partition des cavit\u00e9s. L’oreillette droite est dilat\u00e9e, form\u00e9e de l’oreillette normale et de la partie proximale du ventricule droit (portion \u00ab auricularis\u00e9e \u00bb – VDa sur le sch\u00e9ma). Cette oreillette a une cin\u00e9tique anormale, avec une double contraction se produisant aux temps auriculaire et ventriculaire du cycle cardiaque. Le ventricule droit est quant \u00e0 lui de dimensions r\u00e9duites, au prorata de l’importance du d\u00e9placement de la valve tricuspide.<\/p>\n\n\n\n Donc, maladie d\u2019Ebstein = <\/p>\n\n\n\n Dilatation tricuspide + fuite tricuspide<\/p>\n\n\n\n – D\u00e9placement du feuillet septal de la valve tricuspide vers l\u2019apex du VD Dans un tiers \u00e0 la moiti\u00e9 des cas, d’autres malformations cardiaques lui sont associ\u00e9es:<\/p>\n\n\n\n \u2022\tLes plus fr\u00e9quentes sont : <\/p>\n\n\n\n -CIA sur le sch\u00e9ma ou d’un foramen ovale perm\u00e9able observ\u00e9e dans 50 % des cas au moins, (90 % pour certains auteurs) et qui modifie profond\u00e9ment la symptomatologie en transformant l’anomalie d’Ebstein en cardiopathie cyanog\u00e8ne par passage anormal de sang de l’oreillette droite dans l’oreillette gauche.<\/p>\n\n\n\n -La persistance de voies de conduction \u00e9lectrophysiologiques anormales entre les oreillettes et les ventricules, qualifi\u00e9es \u00e9galement de \u00ab\u00a0voies accessoires\u00a0\u00bb, susceptibles de se traduire par un Syndrome de Wolf-parkinson-White sur l’ECG et de provoquer des troubles du rythme cardiaque (25 % des cas au moins).<\/p>\n\n\n\n -Une st\u00e9nose pulmonaire qui aggrave consid\u00e9rablement le pronostic.<\/p>\n\n\n\n Dans les associations plus rares, signalons celle d’une anomalie d’Ebstein et d’une transposition corrig\u00e9e des gros vaisseaux, deux malformations pourtant exceptionnelles.<\/p>\n\n\n\n Remarques:<\/strong><\/p>\n\n\n\n \u2022\tL’anomalie d’Ebstein est loin d’\u00eatre univoque. Lorsque le d\u00e9faut de clivage est minime, elle est souvent m\u00e9connue car sans aucun retentissement, le c\u0153ur fonctionnant dans des conditions quasi normales. \u00c0 l’oppos\u00e9, dans les formes majeures, la cavit\u00e9 ventriculaire droite est extr\u00eamement r\u00e9duite et incapable d’assurer la fonction qui lui est normalement d\u00e9volue. Entre ces deux extr\u00eames, tous les interm\u00e9diaires sont possibles.<\/p>\n\n\n\n \u2022\tL’anomalie d’Ebstein n’est pas associ\u00e9e \u00e0 une anomalie chromosomique sp\u00e9cifique. Quelques formes familiales ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crites. Il n’y a pas de conseil g\u00e9n\u00e9tique sp\u00e9cifique \u00e0 cette cardiopathie.<\/p>\n\n\n\n on a :Dilatation tricuspide + fuite tricuspide. Les feuillets valvulaires anormaux, redondants, \u00e9paissis mais l\u2019insertion du feuillet septal de la tricuspide est normale. Dilatation OD + parfois dilatation VD (due \u00e0 la fuite valvulaire)<\/p>\n\n\n\n Diagnostic ant\u00e9natal difficile car existence obligatoire d\u2019un shunt inter-auriculaire. Le septum primum correspond \u00e0 la valvule de Vieussens qui est facilement mise en \u00e9vidence dans l\u2019OG. La cloison inter-auriculaire est perfor\u00e9e en son centre par le foramen ovale.<\/p>\n\n\n\n Une CIA type ostium secondum peut \u00eatre suspect\u00e9e lorsque la valvule de Vieussens est absente ou trop peu d\u00e9velopp\u00e9e pour recouvrir en totalit\u00e9 la surface du foramen ovale.<\/p>\n\n\n\n La CIA de type ostium primum est assimil\u00e9e aux canaux atrio-ventriculaires partiels et est caract\u00e9ris\u00e9e par l\u2019absence de la partie basse du septum inter-auriculaire situ\u00e9e au contact des valves auriculo-ventriculaires. Ces derni\u00e8res sont situ\u00e9es \u00e0 la m\u00eame hauteur et l\u2019insertion physiologique un peu plus apicale du feuillet septal de la tricuspide par rapport \u00e0 son homologue contro-lat\u00e9ral n\u2019est pas retrouv\u00e9e. Il s\u2019y associe habituellement une insuffisance mitrale li\u00e9e \u00e0 une fente de la grande valve mitrale.<\/p>\n\n\n\n Isol\u00e9es dans 60 % des cas.<\/p>\n\n\n\n Echocardiographie bidimensionnelle : L\u2019incidence des quatre cavit\u00e9s est souvent prise \u00e0 d\u00e9faut pour le diagnostic des CIV situ\u00e9e sous les gros vaisseaux (les plus fr\u00e9quentes).<\/p>\n\n\n\n Celles-ci ne sont le plus souvent visibles que dans les incidences longitudinales par l\u2019aorte ou l\u2019AP.<\/p>\n\n\n\n Confirmation de la CIV par le doppler couleur.<\/p>\n\n\n\n Le doppler couleur permet de visualiser de petites CIV musculaires situ\u00e9es au centre du septum inter-ventriculaire ou \u00e0 l\u2019apex du c\u0153ur, non visibles en \u00e9chographie bidimensionnelle.<\/p>\n\n\n\n Les CIV larges doivent faire rechercher :<\/p>\n\n\n\n -une malformation associ\u00e9e cardiaque ou extra-cardiaque Les petite CIV musculaire isol\u00e9e peuvent se refermer spontan\u00e9ment avant la naissance dans 50 % des cas. <\/p>\n\n\n\n Ensemble de malformations concernant un d\u00e9faut de d\u00e9veloppement du septum inter-auriculaire, du septum inter-ventriculaire et des valves auriculo-ventriculaires. On distingue:<\/p>\n\n\n\n – Large d\u00e9faut septal concernant \u00e0 la fois les cloisons inter-auriculaire et inter-ventriculaire En diastole, la valve auriculo-ventriculaire commune s\u2019ouvre dans les deux ventricules. Il existe deux appareils auriculo-ventriculaires distincts. <\/p>\n\n\n\n – Appareil mitral d\u00e9plac\u00e9 \u00e0 l\u2019apex du VG se trouvant ainsi \u00e0 la m\u00eame hauteur que la valve tricuspide. –Deux valves align\u00e9es. Int\u00e9r\u00eat du codage couleur qui facilite l\u2019identification des communications intra-cardiaques.<\/p>\n\n\n\n 40 % des f\u0153tus trisomique 21 ont une cardiopathie cong\u00e9nitale. Pr\u00e8s dune fois sur deux, il s\u2019agira d\u2019un canal atrio-ventriculaire complet. – bloc auriculo-ventriculaire Diagnostic ant\u00e9natal difficile m\u00eame en incidence de la crosse de l\u2019aorte.<\/p>\n\n\n\n Elles si\u00e8gent presque toute au niveau de l\u2019isthme aortique entre l\u2019art\u00e8re sous-clavi\u00e8re gauche et le canal art\u00e9riel (alors que les coarctations du grand enfants sont post-ductales).<\/p>\n\n\n\n Soit strictement localis\u00e9e \u00e0 l\u2019isthme aortique, soit associ\u00e9e \u00e0 une hypoplasie plus ou moins longue de la crosse de l\u2019aorte. <\/p>\n\n\n\n Le diagnostic est souvent difficile. Certains signes associ\u00e9s peuvent \u00eatre \u00e9vocateurs :<\/p>\n\n\n\n -Crosse de l\u2019aorte de plus en plus hypoplasique avec la grossesse<\/p>\n\n\n\n -Coarctation : crosse de l\u2019aorte hypoplasique Rechercher une anomalie chromosomique (fr\u00e9quence du syndrome de Turner).<\/p>\n\n\n\n Forme extr\u00eame : Interruption de la crosse de l\u2019aorte.<\/p>\n\n\n\n -Toujours CIV associ\u00e9e Li\u00e9es \u00e0 une r\u00e9duction du calibre du canal art\u00e9riel : <\/p>\n\n\n\n – soit spontan\u00e9 Dilatation auriculaire et ventriculaire droite + Insuffisance tricuspide<\/p>\n\n\n\n Vitesse du sang au canal art\u00e9riel normalement < 1,4 m\/sec.<\/p>\n\n\n\n Une myocardiopathie est une atteinte primitive du muscle cardiaque qui est anatomiquement normal. On distingue trois types :<\/p>\n\n\n\n -Myocardiopathie dilat\u00e9e :<\/p>\n\n\n\n – Dilatation et hypokin\u00e9sie des cavit\u00e9s auriculaires et ventriculaires -Myocardiopathie hypertrophique : Augmentation de l\u2019\u00e9paisseur des parois ventriculaires et du septum inter-ventriculaire. <\/p>\n\n\n\n -Myocardiopathie restrictive : <\/p>\n\n\n\n – Hyper\u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 de l\u2019endocarde a-St\u00e9nose serr\u00e9e : <\/p>\n\n\n\n -Valves \u00e9paissies avec cin\u00e9tique r\u00e9duite b-St\u00e9nose mod\u00e9r\u00e9e:<\/p>\n\n\n\n – Diagnostic \u00e9chographique difficile Souvent histologiquement b\u00e9nignes, elles peuvent devenir obstructives et avoir un retentissement h\u00e9modynamique significatif. –<\/strong>Rhabdomyomes<\/strong> : <\/strong><\/p>\n\n\n\n – Les plus fr\u00e9quentes (60 % des cas) –<\/strong>Fibromes<\/strong> :<\/strong><\/p>\n\n\n\n – Unique le plus souvent –<\/strong>T\u00e9ratomes intra-p\u00e9ricardiques<\/strong> : <\/strong><\/p>\n\n\n\n – Souvent volumineux – Espaces libres d\u2019\u00e9cho au pourtour des cavit\u00e9s cardiaques \u2022 Infection virale A-Cardiopathies associ\u00e9es \u00e0 un chevauchement art\u00e9riel sur le septum interventriculaire<\/strong><\/p>\n\n\n\n Ces cardiopathies ont en commun :<\/p>\n\n\n\n -CIV haute sous-art\u00e9rielle, surplomb\u00e9e par un gros vaisseau qui re\u00e7oit simultan\u00e9ment du sang des deux ventricules. La t\u00e9tralogie de Fallot est la plus fr\u00e9quente des cardiopathies cong\u00e9nitales cyanog\u00e8nes. Elle repr\u00e9sente pr\u00e8s de 8 % de l’ensemble des cardiopathies cong\u00e9nitales. Son nom est associ\u00e9 \u00e0 Etienne-Louis Arthur Fallot qui l’a d\u00e9crite en 1888.<\/p>\n\n\n\n Elle associe :<\/p>\n\n\n\n – Aorte parfois dilat\u00e9e Dans la grande majorit\u00e9 des cas, le traitement, toujours chirurgical, est possible d\u00e8s la premi\u00e8re ann\u00e9e de vie et consiste d’embl\u00e9e en une \u00ab r\u00e9paration compl\u00e8te \u00bb de la malformation. <\/p>\n\n\n\n M\u00eames caract\u00e9ristiques que la T\u00e9tralogie de Fallot Vascularisation pulmonaire assur\u00e9e soit par le canal art\u00e9riel, soit par l\u2019interm\u00e9diaire de vaisseaux syst\u00e9miques naissant de la crosse de l\u2019aorte.<\/p>\n\n\n\n Un shunt invers\u00e9 dans le canal art\u00e9riel in utero t\u00e9moigne de l\u2019atr\u00e9sie pulmonaire.<\/p>\n\n\n\n Aorte et AP naissent toutes deux du VD.<\/p>\n\n\n\n Il r\u00e9sulte d\u2019un d\u00e9faut de septation du truncus arteriosus qui donne normalement naissance aux deux gros vaisseaux. <\/p>\n\n\n\n A l\u2019\u00e9chographie on a :<\/p>\n\n\n\n – Un seul gros vaisseau chevauche le septum. Dans 50 % des cas : microd\u00e9l\u00e9tion 22q11.<\/p>\n\n\n\n D\u00e9faut de rotation du truncus arteriosus – L\u2019AP na\u00eet du VG La survie d\u00e9pend de la persistance de shunts crois\u00e9s au niveau du canal art\u00e9riel et de la cloison inter-auriculaire.<\/p>\n\n\n\n Echographiquement :<\/p>\n\n\n\n – Parall\u00e9lisme des gros vaisseaux au niveau de valves semi-lunaires en incidence des cinq cavit\u00e9s Double discordance auriculo-ventriculaire et ventriculo-art\u00e9rielle : <\/p>\n\n\n\n – Ventricule faisant suite \u00e0 l\u2019OD, de morphologie gauche et se drainant dans l\u2019AP. La discordance auriculo-ventriculaire est donc corrig\u00e9e par la discordance venticulo-art\u00e9rielle.<\/p>\n\n\n\n Ce diagnostic n\u2019est possible que si on a une bonne connaissance des caract\u00e9ristiques morphologiques des cavit\u00e9s et des gros vaisseaux.<\/p>\n\n\n\n Troubles du rythme chez 1 % des f\u0153tus Etude du rythme cardiaque f\u0153tal en \u00e9cho TM : : ligne TM passant par une oreillette et un ventricule. Les lignes blanches bris\u00e9es symbolisent la conduction entre les oreillettes et les ventricules. O : contractions auriculaires. V : contractions ventriculaires.<\/p>\n\n\n\n Surviennent le plus souvent sur un c\u0153ur sain. Beaucoup plus rares que les extrasystoles, les tachycardies f\u0153tales sont d’une tout autre gravit\u00e9, car souvent mal tol\u00e9r\u00e9es et \u00e0 l’origine d’une mortalit\u00e9 et d’une morbidit\u00e9 non n\u00e9gligeables, pr\u00e9- comme postnatale. La possibilit\u00e9 de les traiter efficacement in utero, laissant esp\u00e9rer la naissance <\/p>\n\n\n\n d’un nouveau-n\u00e9 bien portant et normal, en fait un des rares chapitres m\u00e9ritant r\u00e9ellement l’appellation de \u00ab m\u00e9decine f\u0153tale \u00bb. <\/p>\n\n\n\n Une tachycardie f\u0153tale peut r\u00e9sulter : d’un trouble de l’excitabilit\u00e9 auriculaire,d’une anomalie de la jonction entre oreillettes et ventricules, \u00e0 l’origine de ph\u00e9nom\u00e8ne de r\u00e9entr\u00e9e ou d’un trouble de l’excitabilit\u00e9 \u00e0 l’\u00e9tage ventri-culaire (faisceau de His et myocarde ventriculaire).<\/p>\n\n\n\n fibrillation et flutter auriculaires <\/p>\n\n\n\n a-La fibrillation auriculaire s e r a i t e x c e p t i o n n e l l e chez le f\u0153tus et son existence est m\u00eame controvers\u00e9e par certains, du moins en l’absence de cardiopathie responsable d’une dilatation importante des oreillettes ou d’anomalie g\u00e9n\u00e9tique pr\u00e9disposante, les g\u00e8nes incrimin\u00e9s \u00e9tant localis\u00e9s sur les chromosomes 10q22-24, 6q14-16 et 5p13. <\/p>\n\n\n\n b-Il en va tout autrement du flutter auriculaire, deuxi\u00e8me cause par ordre de fr\u00e9quence et \u00e0 l’origine de 20 \u00e0 30 % des tachycardies f\u0153tales. Un flutter correspond \u00e0 un ph\u00e9nom\u00e8ne de \u00ab macro-r\u00e9entr\u00e9e \u00bb activant les oreillettes selon un circuit circulaire rapide, \u00e0 une fr\u00e9quence comprise entre 350 et 500\/min. \u00c0 des fr\u00e9quences aussi \u00e9lev\u00e9es, il s’accompagne d’une nette alt\u00e9ration de la contraction des oreillettes. Cette activation est transmise aux ventricules, rarement \u00e0 la m\u00eame fr\u00e9quence (conduction 1\/1), le plus souvent \u00e0 une fr\u00e9quence moindre (120 \u00e0 260\/min) gr\u00e2ce au blocage de certaines impulsions par le n\u0153ud auriculoventriculaire (conduction 2\/1 ou 3\/1). <\/p>\n\n\n\n On soup\u00e7onnera un flutter auriculaire devant une tachycardie d\u00e9couverte au cours du 3\u00e8me<\/sup> trimestre et associant :<\/p>\n\n\n\n -une fr\u00e9quence auriculaire tr\u00e8s rapide et r\u00e9guli\u00e8re ; <\/p>\n\n\n\n -une fr\u00e9quence ventriculaire moins rapide et le plus souvent irr\u00e9guli\u00e8re (bloc de conduction variable). La combinaison la plus \u00e9vocatrice est celle o\u00f9 la fr\u00e9quence ventriculaire est r\u00e9guli\u00e8re et moiti\u00e9 moindreque la fr\u00e9quence auriculaire. La plus trompeuse est celle o\u00f9 les fr\u00e9quences auriculaires et ventriculaires, tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9es, sont identiques (conduction 1\/1). Il est alors impossible de distinguer le flutter d’une tachycardie par r\u00e9entr\u00e9e (voir plus loin). Le dignostic pourra \u00eatre redress\u00e9 par l’apparition d’un bloc de conduction sous l’effet du traitement. <\/p>\n\n\n\n Observ\u00e9es dans 4 \u00e0 6 pour 1 000 grossesses, ce sont les tachycardies les plus fr\u00e9quentes, repr\u00e9sentant 60 \u00e0 90 % des tachycardies du f\u0153tus. Elles sont secondaires soit \u00e0 un circuit de \u00ab micro-r\u00e9entr\u00e9e \u00bb se produisant \u00e0 l’int\u00e9rieur m\u00eame du n\u0153ud auriculoventriculaire, soit \u00e0 un circuit de \u00ab macro-r\u00e9entr\u00e9e \u00bb unissant oreillettes et ventricules et empruntant les voies de conduction normales dans un sens et un faisceau accessoire (voie de pr\u00e9excitation ) dans l’autre Ce dernier m\u00e9canisme serait le plus fr\u00e9quent, impliqu\u00e9 dans plus de 50 % des tachycardies supraventriculaires (TSV) f\u0153tales. <\/p>\n\n\n\n Ces tachycardies par r\u00e9entr\u00e9e se caract\u00e9risent par : <\/p>\n\n\n\n \u2022 une fr\u00e9quence identique des oreillettes et des ventricules, comprise habituellement entre 220 <\/p>\n\n\n\n et 340\/min, un peu plus rapide en moyenne que celle observ\u00e9e au cours d’un flutter auriculaire ; <\/p>\n\n\n\n \u2022 un d\u00e9but et une fin brusques, la TSV d\u00e9marrant sur une extrasystole et se terminant par une pause.<\/p>\n\n\n\n Dissociation compl\u00e8te du rythme atriale et du rythme ventriculaire.<\/p>\n\n\n\n Etiologies : <\/p>\n\n\n\n -Malformations cardiaques Sont dues \u00e0 une situation de stress maternel ou f\u0153tal, comme un syndrome cave provoqu\u00e9 par le d\u00e9cubitus dorsal.<\/p>\n\n\n\n Il y a 5 questions \u00e0 se poser:<\/p>\n\n\n\n -L\u2019anomalie est-elle isol\u00e9e?<\/p>\n\n\n\n -Faut-il faire un caryotype?<\/p>\n\n\n\n -Connaitre le pronostic de la malformation<\/p>\n\n\n\n -D\u00e9finir le lieu de naissance<\/p>\n\n\n\n -Pr\u00e9ciser par un conseil g\u00e9n\u00e9tique le risque de r\u00e9cidive .<\/p>\n\n\n\n \t-Celles qui sont \u00e0 priori curables : CIA, CIV isol\u00e9es, RVPA<\/p>\n\n\n\n \t-Celles qui sont en principe incurables : Hypoplasie du VG, cardiopathies univentriculaires, APSO (Atr\u00e9sie Pulmonaire \u00e0 Septum ouvert).<\/p>\n\n\n\n \t-Celles qui sont plus ou moins curables : transposition des gros vaisseaux, t\u00e9tralogie de Fallot, canal atrio-ventriculaire \u00e9quilibr\u00e9, tronc art\u00e9riel commun, interruption de la crosse aortique, st\u00e9nose aortique.<\/p>\n\n\n\n 13% des cardiopathies sont associ\u00e9es \u00e0 une anomalie chromosomique. Le risque d\u00e9pend beaucoup du caract\u00e8re isol\u00e9 ou non. <\/p>\n\n\n\n Un caryotype est demand\u00e9 devant toute cardiopathie, sauf la transposition des gros vaisseaux.<\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n Associations fr\u00e9qentes :<\/p>\n\n\n\n \t-Anomalies conotroncales : 50% d\u2019anomalies g\u00e9n\u00e9tiques associ\u00e9es (d\u00e9l\u00e9tion 22q1.1, trisomie 21). Il faut donc rechercher une microd\u00e9l\u00e9tion 22q11.2 devant toute malformation conotroncale.<\/p>\n\n\n\n \t-Canal atrio-ventriculaire : 47% (T21, T18, XXX)<\/p>\n\n\n\n \t-Malposition vasculaire, VDDI : 18%(d\u00e9l\u00e9tion 22q1.1, Trisomie 21).<\/p>\n\n\n\n \t-Communication interventriculaire : 16% (trisomies, d\u00e9l\u00e9tion 22q11, d\u00e9l\u00e9tion 5).<\/p>\n\n\n\n \t-Cardiopathie obstructive du c\u0153ur gauche : 9% (Turner, trisomie 18, anomalies de structure).<\/p>\n\n\n\n \t-Ventricule unique et atr\u00e9sie tricuspide : 8% (trisomie 18).<\/p>\n\n\n\n \t-Transposition des gros vaisseaux : 0%, donc pas d\u2019\u00e9tude g\u00e9n\u00e9tique dans les transpositions isol\u00e9es confirm\u00e9es par expert.<\/p>\n\n\n\n -st\u00e9nose aortique supra-ventriculaire est associ\u00e9e au syndrome de Williams (microd\u00e9l\u00e9tion 7q11).<\/p>\n\n\n\n Le syndrome de Di George ou microd\u00e9l\u00e9tion 22q11.2<\/strong><\/p>\n\n\n\n Le syndrome de d\u00e9l\u00e9tion 22q11.2 est une anomalie chromosomique cong\u00e9nitale, caract\u00e9ris\u00e9e le plus souvent par des malformations cardiaques et palatines, une dysmorphie faciale, parfois des anomalies r\u00e9nales, des malpositions des pieds, hypocalc\u00e9mie et hypoparathyro\u00ef\u00a8d\u00ef\u00eb\u00a8,\u00a8un retard du d\u00e9veloppement et une immunod\u00e9ficience. Cette immunod\u00e9ficience est un d\u00e9ficit immunitaire primitif provoqu\u00e9 par un d\u00e9veloppement anormal du thymus qui est hypoplasique. Il s\u2019ensuit une alt\u00e9ration du nombre et de la fonction des lymphocytes (essentiellement les lymphocytes T) et dans les suites de la fonction des lymphocytes B (production des immunoglobulines).<\/p>\n\n\n\n Microd\u00e9l\u00e9tion 22qter<\/strong><\/p>\n\n\n\n C\u2019est la suppression de la partie terminale d\u2019un bras long du chromosome 22 provoquant des malformations cong\u00e9nitales multiples en particulier cr\u00e2niofaciales et des troubles neurologiques. <\/p>\n\n\n\n Le visage est \u00e9troit, avec dolicoc\u00e9phalie, micrognatie, nez pro\u00e9minent, oreilles dysplasiques, paupi\u00e8res en ptosis et \u00e9picanthus. Les orteils 2 et 3 sont en syndactylie. Des malformations cardiaques et r\u00e9nales peuvent \u00eatre associ\u00e9es. L\u2019hypotonie est pr\u00e9coce avec un retard de la marche. Une \u00e9pilepsie est not\u00e9e dans un tiers des cas. L\u2019acquisition du langage est retard\u00e9e. Le comportement peut \u00eatre comparable \u00e0 celui de l\u2019autisme. La croissance est normale,<\/p>\n\n\n\n L\u2019anomalie qui touche autant les gar\u00e7ons que les filles appara\u00eet de novo : l\u2019examen chromosomique n\u00e9cessite des examens fins tels que FISH. La d\u00e9l\u00e9tion est situ\u00e9e en 22qter; elle est parfois interstitielle en 22q13,3 respectant le t\u00e9lom\u00e8reou en anneau (22r). Il existe plus de 200 cardiopathies cong\u00e9nitales allant de la plus simple \u00e0 la plus complexe. Beaucoup d\u2019entre elles passent inaper\u00e7ues lors des \u00e9chographies de grossesse. Il n\u2019est donc pas ici question de tout voir mais de d\u00e9pister les plus graves ayant une incidence sur la prise en charge. I-La circulation du sang pendant la […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":1229,"menu_order":7,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_exactmetrics_skip_tracking":false,"_exactmetrics_sitenote_active":false,"_exactmetrics_sitenote_note":"","_exactmetrics_sitenote_category":0,"footnotes":""},"class_list":["post-1606","page","type-page","status-publish","hentry","post"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1606","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1606"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1606\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":2223,"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1606\/revisions\/2223"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1229"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1606"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}
\n<\/p>\n\n\n\nII-Les anomalies visibles sur la coupe des 4 cavit\u00e9s<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
A-Ventricule unique<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-06-\u00e0-10.15.46.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n
\nLa fr\u00e9quence des malformations de type ventricule unique est difficile \u00e0 d\u00e9terminer car ce groupe reprend un grand nombre de malformations diff\u00e9rentes. On peut estimer cependant qu’il repr\u00e9sente moins de 10% de l’ensemble des malformations cardiaques cong\u00e9nitales
\n
\nDiverses classifications existent. En fonction de la pr\u00e9sentation clinique initiale, on peut distinguer les ventricules uniques avec ou sans r\u00e9tr\u00e9cissement pulmonaire, c’est-\u00e0-dire obstacle sur la voie pulmonaire (au niveau, en dessous et\/ou au dessus de la valve) g\u00eanant le passage du sang entre le ventricule et les art\u00e8res pulmonaires. La pr\u00e9sence d\u2019un r\u00e9tr\u00e9cissement pulmonaire, engendre une cyanose plus s\u00e9v\u00e8re alors qu\u2019en absence de r\u00e9tr\u00e9cissement pulmonaire le tableau clinique est celui d\u2019une d\u00e9faillance cardiaque par exc\u00e8s de perfusion pulmonaire.
\n
\nLes ventricules uniques peuvent \u00e9galement \u00eatre distingu\u00e9s en fonction du type anatomique. De ce point de vue l\u00e0, les 3 types les plus fr\u00e9quemment rencontr\u00e9s sont: l\u2019atr\u00e9sie tricuspide, le ventricule gauche \u00e0 double entr\u00e9e et l\u2019hypoplasie du c\u0153ur gauche. <\/p>\n\n\n\n 1-L’atr\u00e9sie tricuspide <\/strong> <\/h4>\n\n\n\n
La valve tricuspide et le ventricule droit ne se sont pas d\u00e9velopp\u00e9s. Le sang bleu doit donc obligatoirement passer de l’oreillette droite dans l’oreillette gauche o\u00f9 il se m\u00e9lange au sang rouge venant des poumons. Ce sang m\u00e9lang\u00e9 passe dans le ventricule gauche qui \u00e9jecte aussi bien dans l’aorte que dans l’art\u00e8re pulmonaire, via une communication interventriculaire (CIV) et\/ou par le canal art\u00e9riel rest\u00e9 ouvert (figure 1). Dans cette malformation, les gros vaisseaux peuvent \u00eatre normalement pos\u00e9s dans quel cas il y a souvent une st\u00e9nose pulmonaire, limitant le passage de sang du ventricule vers les art\u00e8res pulmonaires. Les vaisseaux peuvent par contre \u00eatre \u2018transpos\u00e9s\u2019, c’est \u00e0 dire que l’aorte na\u00eet du petit ventricule droit et l’art\u00e8re pulmonaire na\u00eet du ventricule gauche. Dans ces cas, l’aorte est souvent plus petite et une coarctation de l\u2019aorte est souvent pr\u00e9sente.<\/p>\n\n\n\n 2-Le ventricule gauche \u00e0 double entr\u00e9e<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-318.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n
Les valves tricuspide et mitrale sont toutes les deux orient\u00e9es vers le ventricule unique gauche. Le petit ventricule \u2018droit\u2019, souvent situ\u00e9 \u00e0 gauche (NB un ventricule est d\u00e9finit comme gauche ou droit en fonction de sa morphologie et non en fonction de sa position !), ne participe quasi pas \u00e0 la circulation. La transposition des grands vaisseaux est souvent associ\u00e9e (mais pas toujours): l’aorte na\u00eet du petit ventricule droit, l’art\u00e8re pulmonaire na\u00eet du grand ventricule gauche. D’autres malformations peuvent \u00eatre pr\u00e9sentes comme une st\u00e9nose pulmonaire, une coarctation, des anomalies des veines pulmonaires, etc.<\/p>\n\n\n\n3-L’hypoplasie du c\u0153ur gauche<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-319.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n
Dans ce cas, toute la partie ‘gauche’ du c\u0153ur ne s’est pas ou mal d\u00e9velopp\u00e9e: la valve mitrale, le ventricule gauche, l’aorte (figure 3<\/strong>). Le ventricule droit doit faire l’enti\u00e8ret\u00e9 du travail: \u00e9jecter le sang vers l’art\u00e8re pulmonaire mais \u00e9galement vers l’aorte, et ce gr\u00e2ce au canal art\u00e9riel (CA). Ici aussi, il peut y avoir d’autres l\u00e9sions associ\u00e9es comme une coarctation, une anomalie du retour veineux pulmonaire etc..<\/p>\n\n\n\n
\nBeaucoup d\u2019autres formes anatomiques existent, mais il est impossible de toutes les d\u00e9crire. La pr\u00e9sentation clinique, la prise en charge et le pronostic varient d’une malformation \u00e0 l’autre, mais il existe n\u00e9anmoins des grandes ‘similitudes’ entre ces diff\u00e9rentes malformations. Ceci nous permet donc de vous donner une description assez ‘g\u00e9n\u00e9rale’ de comment un enfant se pr\u00e9sente, comment il est pris en charge et ce que l’on peut esp\u00e9rer pour son avenir.
\n
\nL\u2019avantage du d\u00e9pistage in utero est de permettre l\u2019organisation de la naissance de l\u2019enfant dans un centre o\u00f9 il peut \u00eatre pris en charge imm\u00e9diatement (parfois en salle d\u2019accouchement m\u00eame) par une \u00e9quipe de cardiologie p\u00e9diatrique et ce, sans devoir transf\u00e9rer l\u2019enfant malade (et la maman) d\u2019un h\u00f4pital \u00e0 l\u2019autre.
\n<\/p>\n\n\n\nB-Dilatation auriculaire droite<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
1-La maladie d\u2019Ebstein ou malformation d’Ebstein<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-320.png\")
<\/figure>\n\n\n\n![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-321.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n
\n– Souvent associ\u00e9s \u00e0 des anomalies morphologiques des feuillets valvulaires et \u00e0 une insuffisance tricuspide de s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 variable.
\n– Dilatation OD + parfois dilatation VD (due \u00e0 la fuite valvulaire)<\/p>\n\n\n\n 2- Dans la dysplasie tricuspide<\/strong>, <\/h4>\n\n\n\n
C-Solution de continuit\u00e9 dans les cloisons inter-auriculaire et inter-ventriculaire<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
1- Communications inter-auriculaires<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
2-Communications inter-ventriculaires<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-322.png\")
<\/figure>\n\n\n\n
\nInterruption localis\u00e9e du septum inter-ventriculaire. <\/p>\n\n\n\n
\n -une anomalie chromosomique<\/p>\n\n\n\nD-Canal atrio-ventriculaire<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
1-Canal atrio-ventriculaire complet :<\/h4>\n\n\n\n
\n– Valve auriculo-ventriculaire commune qui connecte les deux oreillettes aux ventricules<\/p>\n\n\n\n
\nEn systole, la croix du c\u0153ur n\u2019existe pas, de part la pr\u00e9sence d\u2019une CIV du septum d\u2019admission et d\u2019une CIA situ\u00e9e au contact de la valve AV commune<\/p>\n\n\n\n![\"\"](\"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-08-\u00e0-14.49.48.png\")
A:systole; valve unique ferm\u00e9e (fl\u00e8che)
B-diastole: d\u00e9fectueuse central majeur (*)<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n![\"\"](\"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-08-\u00e0-14.52.13.png\")
A:systole: valve unique ferm\u00e9e (fl\u00e8che)
B:diastole: d\u00e9fectueux central majeur (*)<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n 2-Canal atrio-ventriculaire partiel : <\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-323.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n
– S\u2019y associe soit une CIA type ostium primum, une CIV post\u00e9rieure au contact des valves AV et\/ ou une fente de la grande valve mitrale.<\/p>\n\n\n\n![\"\"](\"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-08-\u00e0-14.59.25.png\")
A: systole; B: diastole
(large CIV, petite CIA<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n![\"\"](\"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-08-\u00e0-14.58.54.png\")
\nAnomalies associ\u00e9es : <\/p>\n\n\n\n
\n– coarctation de l\u2019aorte
\n– t\u00e9tralogie de Fallot
\n– VDDI
\n– transposition des gros vaisseaux<\/p>\n\n\n\nE-Les dilatations des cavit\u00e9s droites<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
1-Coarctation de l\u2019aorte<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-324.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-325.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n
\n – Dilatation et hypertrophie du VD
\n – In\u00e9galit\u00e9 du calibre de l\u2019aorte par rapport \u00e0 celui de l\u2019AP (AP>Ao)
\n – Insuffisance tricuspide mod\u00e9r\u00e9e fr\u00e9quente (due \u00e0 dilatation VD)
\n – Souvent bicuspidie aortique ou CIV<\/p>\n\n\n\n
\n – Hypoplasie aorte ascendante et anneau aortique<\/p>\n\n\n\n 2-Anomalies cardiaques fonctionnelles (canal art\u00e9riel restrictif)<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
\n – soit apr\u00e8s administration d\u2019indom\u00e9tacine (r\u00e9versible apr\u00e8s l\u2019arr\u00eat du traitement)<\/p>\n\n\n\nF-Les cardiom\u00e9galies foetales<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
1-Myocardiopathies<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
\n – R\u00e9gurgitation des valves auriculo-ventriculaire<\/p>\n\n\n\n![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-326.png\")
<\/figure>\n\n\n\n
\n – Diminution de la compliance ventriculaire avec dysfonction diastolique, bas d\u00e9bit et parfois anasarque.<\/p>\n\n\n\n2-R\u00e9tr\u00e9cissement aortique valvulaire<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
\n – VG dilat\u00e9 et hypokin\u00e9tique<\/p>\n\n\n\n
\n – Parfois, dilatation post-st\u00e9notique avec flux acc\u00e9l\u00e9r\u00e9 et turbulent dans l\u2019aorte ascendante.<\/p>\n\n\n\nG-Tumeurs du c\u0153ur<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
\n57 % de mortalit\u00e9 in utero.<\/p>\n\n\n\n
\n– Souvent multiples
\n– Hyper\u00e9chog\u00e8nes voire calcifi\u00e9s
\n– De taille variable
\n– Des les ventricules ou le septum inter-ventriculaire
\n– Souvent associ\u00e9s \u00e0 une scl\u00e9rose tub\u00e9reuse de Bourneville
\n– Involution post-natale classique<\/p>\n\n\n\n
\n– Au niveau d\u2019une paroi ventriculaire ou du septum inter-ventriculaire
\n– Soit hyper\u00e9chog\u00e8ne, soit iso\u00e9chog\u00e8ne<\/p>\n\n\n\n
\n– Masse solide p\u00e9doncul\u00e9e
\n– Parfois responsable d\u2019une compression du c\u0153ur
\n– H\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne (alternance de zones hyper\u00e9chog\u00e8nes et kystiques)
\n– Epanchement p\u00e9ricardique
\n– Malformations associ\u00e9es (foramen ovale, CIV)<\/p>\n\n\n\nH-Epanchements p\u00e9ricardiques<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
\n– Parfois premier signe d\u2019une anasarque
\n– Peut \u00eatre secondaire \u00e0 : <\/p>\n\n\n\n
\n\u2022 Anomalie chromosomique
\n\u2022 Tumeur myocardique ou p\u00e9ricardique<\/p>\n\n\n\n![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-327.png\")
<\/figure>\n\n\n\nIII-Malformations conotroncales (non visibles sur la coupe des 4 cavit\u00e9s)<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
\n-Incidence cinq cavit\u00e9s : Le gros vaisseau chevauche le septum IV et re\u00e7oit le sang des deux ventricules, confirm\u00e9 par le Doppler.<\/p>\n\n\n\n1-La<\/strong>T\u00e9tralogie de Fallot<\/strong> <\/strong><\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-328.png\")
<\/figure>\n\n\n\n![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-329.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n
\n– Chevauchement de l\u2019aorte sur le septum responsable d\u2019une CIV
\n– St\u00e9nose pulmonaire (dont d\u00e9pend le pronostic)
\n– Hypertrophie ventriculaire droite (peut manquer in utero)<\/p>\n\n\n\n
\n– Valves pulmonaires \u00e9paissies \u00e0 mobilit\u00e9 r\u00e9duite<\/p>\n\n\n\n![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-08-\u00e0-16.03.09.png\")
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-08-\u00e0-16.03.42.png\")
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-08-\u00e0-16.04.01.png\")
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-08-\u00e0-16.03.51.png\")
2-Atr\u00e9sie pulmonaire avec communication interventriculaire (t\u00e9tralogie de Fallot extr\u00eame)<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
\nMais voie pulmonaire non perm\u00e9able<\/p>\n\n\n\n\t3-Ventricule droit \u00e0 double issue (VDDI)<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
4-Tronc art\u00e9riel commun<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-330.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n
\n– Il bifurque pr\u00e9cocement pour donner naissance \u00e0 la crosse de l\u2019aorte et \u00e0 l\u2019AP.
\n-Valvaes troncales souvent \u00e9paissies et fuyantes avec flux diastolique dirig\u00e9e vers les ventricule.<\/p>\n\n\n\n![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-08-\u00e0-16.11.29.png\")
<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\nB-Transposition des gros vaisseaux<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
\t1-Transposition isol\u00e9e (D-transposition)<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-331.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n
\nConnexions ventriculo-art\u00e9rielles anormales :<\/p>\n\n\n\n
\n– L\u2019aorte na\u00eet du VD et est situ\u00e9 en avant et \u00e0 droite de l\u2019AP<\/p>\n\n\n\n
\n– Aorte ant\u00e9rieure naissant du VD
\n– AP post\u00e9rieure naissant du VG et se divisant pr\u00e9cocement
\n– En incidence transversale par les gros vaisseaux, visualisation simultan\u00e9e des deux gros vaisseaux
\n– CIV dans 20 % des cas.<\/p>\n\n\n\n2-Transposition cong\u00e9nitalement corrig\u00e9e (L-transposition)<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-332.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n
\n– Continuit\u00e9 entre le valve mitrale et la valve pulmonaire.
\n– Ventricule faisant suite \u00e0 l\u2019OG, de morphologie droite et se drainant dans l\u2019aorte.
\n– Les deux ventricules sont l\u2019un \u00e0 cot\u00e9 de l\u2019autre (alors que normalement le VD est ant\u00e9rieur et le VG post\u00e9rieur).<\/p>\n\n\n\nIV-Troubles du rythme cardiaque<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
\nNormalement : Rythme r\u00e9gulier compris entre 100 et 180 bpm
\nLe plus souvent b\u00e9nin, certains troubles du rythme peuvent se compliquer d\u2019une anasarque.<\/p>\n\n\n\nA. M\u00e9thodes d\u2019analyse du rythme cardiaque f\u0153tal<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
1-Echographie mode TM<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-333.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-334.png\")
<\/figure>\n\n\n\n![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-335.png\")
<\/figure>\n\n\n\n
Plan de coupe passant \u00e0 la fois par une oreillette et un ventricule.
Normalement chaque contraction auriculaire est suivie d\u2019une contraction ventriculaire.<\/p>\n\n\n\n2-Doppler puls\u00e9<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
Volume d\u2019\u00e9chantillonnage plac\u00e9 simultan\u00e9ment dans la chambre d\u2019admission et de chasse du VG de fa\u00e7on \u00e0 enregistrer simultan\u00e9mentle flux mitral et le flux de la chambre de chasse du ventricule gauche.
<\/p>\n\n\n\nB-Extrasystoles<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
\nCe sont des extrasystoles atriales ou ventriculaires ou des \u00e9pisodes de bloc sino-auriculaire.<\/p>\n\n\n\nC-Tachycardies<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
1-M\u00e9canismes et diagnostic <\/strong><\/h4>\n\n\n\n
2-Troubles de l’excitabilit\u00e9 auriculaire :<\/strong> <\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-06-\u00e0-10.26.08.png\")
<\/figure>\n\n\n\n\t3-Tachycardies jonctionnelles par r\u00e9entr\u00e9e intranodale ou \u00e0 la faveur d’une voie accessoire <\/strong><\/h4>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-336.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-337.png\")
<\/figure>\n\n\n\nD-<\/strong>Bloc auriculo-ventriculaire<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
\n – Maladies auto-immunes maternelles avec passage transplacentaire d\u2019anticorps immuns. Impose un bilan immunologique chez la m\u00e8re (anticorps SSA et SSB).<\/p>\n\n\n\nE-Bradycardies sinusales<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-338.png\")
<\/figure>\n\n\n\nV-Conduite pratique \u00e0 tenir devant une cardiopathie<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
VI-Pronostic des cardiopathies<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
VII-G\u00e9n\u00e9tique et cardiopathies<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
![\"\"](\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/Capture-d\u2019\u00e9cran-2019-07-06-\u00e0-10.29.35.png\")
<\/figure><\/div>\n\n\n\n
<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"