{"id":1541,"date":"2019-07-06T09:23:48","date_gmt":"2019-07-06T07:23:48","guid":{"rendered":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/?page_id=1541"},"modified":"2019-07-06T09:25:06","modified_gmt":"2019-07-06T07:25:06","slug":"anomaliesdu-crane-et-de-lencephale","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/obstetrique\/echographies-des-anomalies-foetales\/anomaliesdu-crane-et-de-lencephale\/","title":{"rendered":"Anomalies du cr\u00e2ne et de l\u2019enc\u00e9phale"},"content":{"rendered":"\n

I-Les anomalies de taille<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

A-La microc\u00e9phalie<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Elle se d\u00e9finit par un  diam\u00e8tre bipari\u00e9tal et une  circonf\u00e9rence c\u00e9phalique  inf\u00e9rieurs au 3e<\/sup> percentile de l\u2019\u00e2ge gestationnel consid\u00e9r\u00e9.<\/p>\n\n\n\n

La microc\u00e9phalie traduit le ralentissement ou l\u2019arr\u00eat de l\u2019expansion enc\u00e9phalique du fait de:<\/p>\n\n\n\n

        -malformations diverses : holoprosenc\u00e9phalie, c\u00e9phaloc\u00e8le, troubles de la migration avec ventriculom\u00e9galie, dysg\u00e9n\u00e9sie du corps calleux et lissenc\u00e9phalie le plus souvent dans le cadre d\u2019un syndrome polymalformatif (lissenc\u00e9phalie de type I et type III, syndrome de Smith-Lemli-Opitz, syndrome de Dubowitz\u2026 et ost\u00e9ochondrodysplasies) ;<\/p>\n\n\n\n

        -aberrations chromosomiques fr\u00e9quentes : trisomie 9, 13, 22 et diverses d\u00e9l\u00e9tions (d\u00e9l\u00e9tion 4p ou syndrome de Wolf-Hirschhorn) ;<\/p>\n\n\n\n

        -microcephalia vera par un arr\u00eat pr\u00e9coce de la migration et de la prolif\u00e9ration neuronales s\u2019associant \u00e0 une lissenc\u00e9phalie et une hypoplasie du corps calleux, alors que dans le radial microbrain la morphologie est normale ;<\/p>\n\n\n\n

        -causes infectieuses ou m\u00e9taboliques : CMV, rub\u00e9ole, herp\u00e8s, alcool, coca\u00efne, ph\u00e9nylc\u00e9tonurie\u2026<\/p>\n\n\n\n

En cas de l\u00e9sions \u00ab clastiques \u00bb pr\u00e9coces et importantes (aprosenc\u00e9phalie, at\u00e9lenc\u00e9phalie) on peut observer une craniost\u00e9nose globale secondaire ou m\u00eame un chevauchement des sutures.<\/p>\n\n\n\n

B-La macroc\u00e9phalie<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Elle se d\u00e9finit par un BIP et une une circonf\u00e9rence c\u00e9phalique  sup\u00e9rieurs au 97e<\/sup> percentile, en discordance avec le reste de la biom\u00e9trie, ce qui exclut une erreur de datation ou une macrosomie f\u0153tale. La macroc\u00e9phalie peut \u00eatre secondaire \u00e0 l\u2019expansion de l\u2019enc\u00e9phale ou s\u2019int\u00e9grer \u00e0 une anomalie squelettique (ost\u00e9ochondrodysplasie, dysostose) ou un syndrome polymalformatif. Ainsi:<\/p>\n\n\n\n

        -hydroc\u00e9phalie de diff\u00e9rentes origines ;<\/p>\n\n\n\n

        -hydranenc\u00e9phalie par destruction isch\u00e9mique ;<\/p>\n\n\n\n

        -troubles de la migration neuronale :<\/p>\n\n\n\n

        -syndrome de Walker-Warburg : lissenc\u00e9phalie de type II, hydroc\u00e9phalie, h\u00e9t\u00e9rotopie c\u00e9r\u00e9belleuse, \u00b1 syndrome de Dandy-Walker, c\u00e9phaloc\u00e8le (et d\u00e9collement r\u00e9tinien),<\/p>\n\n\n\n

        -h\u00e9mim\u00e9galenc\u00e9phalie avec ventricules plus ou moins dilat\u00e9s et d\u00e9form\u00e9s : syndromes neuro-cutan\u00e9s (Prot\u00e9e, Klippel-Trenaunay, neurofibromatose de type I\u2026),<\/p>\n\n\n\n

        -m\u00e9galenc\u00e9phalie : dilatation ventriculaire, corps calleux quelquefois \u00e9paissi, dysplasie corticale et operculation incompl\u00e8te,<\/p>\n\n\n\n

        -overgrowth syndromes (Sotos, Weaver),<\/p>\n\n\n\n

        -anomalies m\u00e9taboliques rares (et souvent postnatales).<\/p>\n\n\n\n

II-Les anomalies des ontours du cr\u00e2ne<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

A-L\u2019anenc\u00e9phalie<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

est une malformation du syst\u00e8me nerveux central qui d\u00e9coule de l’absence de la fermeture normale du tube neural \u00e0 l’extr\u00e9mit\u00e9 ant\u00e9rieure, g\u00e9n\u00e9ralement entre le 23e<\/sup> et le 26e<\/sup> jour de la grossesse. Cette malformation cause l’absence partielle ou totale de l’enc\u00e9phale, du cr\u00e2ne, et du cuir chevelu.<\/p>\n\n\n\n

Rarement d\u2019origine g\u00e9n\u00e9tique, elle peut \u00eatre secondaire \u00e0 un diab\u00e8te insulino-d\u00e9pendant mal \u00e9quilibr\u00e9 ou \u00e0 une carence en acide folique (ce qui justifie la pr\u00e9vention par la prise d\u2019acide folique : 0,4 mg\/j, deux mois avant si possible et deux mois apr\u00e8s la conception).<\/p>\n\n\n\n

En \u00e9chographie, le diagnostic est possible d\u00e8s 12-13 SA et se caract\u00e9rise par un p\u00f4le c\u00e9phalique anormal (structure de l\u2019enc\u00e9phale inhabituelle, absence de ligne interh\u00e9misph\u00e9rique) recouvert parfois par une membrane m\u00e9ning\u00e9e. Au deuxi\u00e8me trimestre, les signes en sont :<\/p>\n\n\n\n

        -pas de vo\u00fbte cr\u00e2nienne visible ;<\/p>\n\n\n\n

        -BIP impossible \u00e0 mesurer ;<\/p>\n\n\n\n

        -base du cr\u00e2ne et face identifiables ;<\/p>\n\n\n\n

        -yeux paraissant exorbit\u00e9s ;<\/p>\n\n\n\n

        -rachischisis associ\u00e9 dans 25 % des cas ;<\/p>\n\n\n\n

        -fente labio-palatine associ\u00e9e dans 10 % des cas ;<\/p>\n\n\n\n

        -malformations urinaires (16 %), digestives (6 %), cardiaque (4 %) ;<\/p>\n\n\n\n

        -hydramnios fr\u00e9quent ;<\/p>\n\n\n\n

        -mouvements f\u0153taux paraissant saccad\u00e9s et amples provoqu\u00e9s par le contact du moignon c\u00e9phalique avec l\u2019ut\u00e9rus.<\/p>\n\n\n\n

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B-C\u00e9phaloc\u00e8le<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

C\u2019est une hernie du contenu enc\u00e9phalique \u00e0 travers une br\u00e8che de la vo\u00fbte ou de la base du cr\u00e2ne donnant une lacune de la vo\u00fbte avec protrusion d\u2019une poche m\u00e9ning\u00e9e (m\u00e9ningoc\u00e8le) pouvant contenir du tissu c\u00e9r\u00e9bral (enc\u00e9phaloc\u00e8le).<\/p>\n\n\n\n

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 De nombreux syndromes sont associ\u00e9s \u00e0 une c\u00e9phaloc\u00e8le, en particulier le syndrome de Meckel-Gruber (autosomique r\u00e9cessif) comportant une c\u00e9phaloc\u00e8le occipitale, une dysplasie r\u00e9nale multikystque, une hexadactylie et un anamnios.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019inienc\u00e9phalie associe une c\u00e9phaloc\u00e8le occipitale, un rachischisis des premi\u00e8res vert\u00e8bres cervicales responsable d\u2019une hyperextension du cou.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019enc\u00e9phaloc\u00e8le se retrouve dans les formes majeures de maladie des brides amniotiques o\u00f9 l\u2019enc\u00e9phale anormal est adh\u00e9rent au placenta, fix\u00e9 lors des mouvements foetaux. Dans cette forme on retrouve une dysmorphie faciale complexe \u00e0 type de fentes faciales asym\u00e9triques et obliques, d\u2019hypert\u00e9lorisme, d\u2019anomalie de l\u2019ensellure nasale, de microphtalmie ou anophtalmie unilat\u00e9rale.<\/p>\n\n\n\n

C-Les images d\u2019addition de la vo\u00fbte cranienne<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

\t1-h\u00e9mangiome <\/strong>: C\u2019est une masse finement \u00e9chog\u00e8ne, aux contours bossel\u00e9s, bien individualis\u00e9e par le Doppler couleur.<\/p>\n\n\n\n

\t2-Lipome <\/strong>: Il peut provenir d\u2019une localisation m\u00e9ning\u00e9e ou atteindre le corps calleux (lipome frontal). De contours r\u00e9guliers, il est peu \u00e9chog\u00e8ne.<\/p>\n\n\n\n

\t3-Kyste \u00e9pidermo\u00efde<\/strong> : il est caract\u00e9ris\u00e9 par un aspect liquidien et des contours nets.<\/p>\n\n\n\n

E-Les d\u00e9formations des contours du cr\u00e2ne<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

1-Les diagnostics de dolichoc\u00e9phalie<\/strong> (petit BIP, mais circonf\u00e9rence c\u00e9phalique normale) et de brachyc\u00e9phalie<\/strong> (BIP \u00e9lev\u00e9 mais circonf\u00e9rence c\u00e9phalique normale) ne sont pas pathologiques. Une dolichoc\u00e9phalie est fr\u00e9quemment not\u00e9e chez un f\u0153tus en pr\u00e9sentation du si\u00e8ge. Une brachyc\u00e9phalie isol\u00e9e correspond le plus souvent \u00e0 une variante ethnique sans signification pathologique.<\/p>\n\n\n\n

2-D\u00e9fauts de min\u00e9ralisation<\/strong>.  Une vo\u00fbte cr\u00e2nienne se d\u00e9formant facilement \u00e0 l\u2019appui de la sonde n\u2019est pas toujours le t\u00e9moin d\u2019une pathologie. Mais, associ\u00e9e \u00e0 une trop bonne d\u00e9finition c\u00e9r\u00e9brale sous jacente, on peut \u00e9voquer un d\u00e9faut de min\u00e9ralisation, en recherchant d\u2019autres signes \u00e9chographiques :<\/p>\n\n\n\n

        -une hypophosphatasie (autosomique r\u00e9cessif) : cr\u00e2ne l\u00e9g\u00e8rement \u00e9largi, ventricules normaux, thorax \u00e9troit, absence d\u2019ossification des c\u00f4tes et vert\u00e8bres, raccourcissement de tous les membres et importante d\u00e9min\u00e9ralisation ;<\/p>\n\n\n\n

        -une ost\u00e9og\u00e9n\u00e8se imparfaite de type II (autosomique dominant): macrocr\u00e2nie, platispondylie, thorax \u00e9troit et cals osseux des c\u00f4tes, membres inf\u00e9rieurs courts, incurv\u00e9s, hypomin\u00e9ralis\u00e9s, fractur\u00e9s ;<\/p>\n\n\n\n

        -une dysostose cleido-cr\u00e2nienne (autosomique dominant) : brachyc\u00e9phalie, thorax \u00e9troit, hypoplasie des clavicules, membres normaux\u2026<\/p>\n\n\n\n

        3-Les craniost\u00e9noses<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La plus commune (la moiti\u00e9 des cas) est la soudure pr\u00e9matur\u00e9e de la suture sagittale suivie de celle de la suture coronale. De tr\u00e8s nombreux syndromes sporadiques ou g\u00e9n\u00e9tiques ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits.<\/p>\n\n\n\n

Le diagnostic est rarement pos\u00e9 avant vingt semaines d\u2019am\u00e9norrh\u00e9e et sera aid\u00e9 par l\u2019\u00e9chographie 3D-4D. On peut individualiser plus particuli\u00e8rement :<\/p>\n\n\n\n

        -un cr\u00e2ne en forme de tr\u00e8fle avec exophtalmie, hypert\u00e9lorisme, oreilles bas implant\u00e9es, hypoplasie maxillaire et prognathisme mandibulaire mais sans anomalie des extr\u00e9mit\u00e9s qui \u00e9voque un syndrome de Crouzon (1\/ 25 000 naissances) ;<\/p>\n\n\n\n

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        -L\u2019acroc\u00e9phalosyndactylie ou syndrome d\u2019Apert (1\/70 000 naissances) caract\u00e9ris\u00e9e par une brachyc\u00e9phalie sym\u00e9trique avec front verticalis\u00e9 (turric\u00e9phalie), hypert\u00e9lorisme et mains \u00ab en moufles \u00bb peut \u00e9galement \u00eatre \u00e9voqu\u00e9e. Il peut s\u2019y associer des malformations c\u00e9r\u00e9brales diverses : ag\u00e9n\u00e9sie du corps calleux, c\u00e9phaloc\u00e8le, hydroc\u00e9phalie, m\u00e9galenc\u00e9phalie, exophtalmie et hypert\u00e9lorisme.<\/p>\n\n\n\n

        -Le syndrome de Pfeiffer (tr\u00e8s rare) caract\u00e9ris\u00e9 par une brachyc\u00e9phalie et une acroc\u00e9phalie asym\u00e9trique, une dysmorphie faciale (visage aplati avec hypoplasie maxillaire et prognathisme relatif, oreilles bas implant\u00e9es, racine du nez d\u00e9prim\u00e9e, exophtalmie et hypert\u00e9lorisme). Les extr\u00e9mit\u00e9s sont anormales avec une d\u00e9viation en varus du gros orteil, des orteils larges, une syndactylie partielle du deuxi\u00e8me et troisi\u00e8me doigt avec aspect trap\u00e9zo\u00efde du pouce, une syndactylie partielle du deuxi\u00e8me et troisi\u00e8me doigt de pied. Il peut s\u2019y associer une synostose du coude, une hydroc\u00e9phalie et une atr\u00e9sie des choanes responsable d\u2019hydramnios.<\/p>\n\n\n\n

Rappelons enfin qu\u2019un aplatissement et un r\u00e9tr\u00e9cissement bitemporal (feston frontal ou signe du \u00ab citron \u00bb) est fortement \u00e9vocateur, au deuxi\u00e8me trimestre, d\u2019une dysraphie ouverte, avec dans ce cas, une ventriculom\u00e9galie habituellement mod\u00e9r\u00e9e et une petite fosse post\u00e9rieure (malformation de Chiari II).<\/p>\n\n\n\n

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III-Les dilatations ventriculaires ou ventriculom\u00e9galies<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

A-Technique de mesure <\/strong><\/h3>\n\n\n\n

La mesure d\u2019un ventricule lat\u00e9ral se calcule au niveau du carrefour sur une coupe transversale transthalamique du cerveau. Elle se prend perpendiculairement \u00e0 la paroi ventriculaire, du bord interne au bord externe de la corne occipitale du ventricule lat\u00e9ral, imm\u00e9diatement en arri\u00e8re du plexus choro\u00efde en \u00e9vitant soigneusement d\u2019int\u00e9grer la substance blanche hypo\u00e9chog\u00e8ne. Le ventricule lat\u00e9ral le plus \u00e9loign\u00e9 de la sonde est bien vu, alors que le plus proche est difficilement accessible. Son \u00e9tude n\u00e9cessite la r\u00e9alisation de coupes coronales post\u00e9rieures. La mesure moyenne d\u2019un carrefour ventriculaire est de 6,1 mm (\u00b1 1,3 mm). Elle ne devrait pas d\u00e9passer 10 mm quel que soit l\u2019\u00e2ge de la grossesse. N\u00e9anmoins une mesure \u00e0 10,5 mm reste \u00e0 la limite de la physiologie chez un gar\u00e7on, surtout s\u2019il est macrosome. Elle serait plus inqui\u00e9tante chez une fille de poids moyen. Une asym\u00e9trie ventriculaire (diff\u00e9rence sup\u00e9rieure \u00e0 2,5 mm) est parfois not\u00e9e. Elle n\u2019est pas inqui\u00e9tante s\u2019il n\u2019y a pas de dilatation ventriculaire.<\/p>\n\n\n\n

Le diam\u00e8tre du troisi\u00e8me ventricule mesur\u00e9 sur une coupe transversale ne doit pas d\u00e9passer 3,5 mm et celui du quatri\u00e8me ventricule 4,8 mm.<\/p>\n\n\n\n

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B-Degr\u00e9s de gravit\u00e9<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

        -de 10 \u00e0 12 mm, la dilatation est mod\u00e9r\u00e9e, elle est \u00e0 surveiller mais elle est rarement pathologique  ;<\/p>\n\n\n\n

        -de 13 \u00e0 15 mm, la dilation est moyenne et n\u00e9cessite d\u2019embl\u00e9e des explorations compl\u00e9mentaires;<\/p>\n\n\n\n

        -au-del\u00e0 de 15 mm, le pronostic est tr\u00e8s r\u00e9serv\u00e9. La c\u00e9phalom\u00e9trie est variable. En cas de microc\u00e9phalie, une ventriculom\u00e9galie importante traduit une importante r\u00e9duction de volume du parenchyme c\u00e9r\u00e9bral;<\/p>\n\n\n\n

        -ce n\u2019est souvent qu\u2019\u00e0 partir de 20 \u00e0 25 mm de dilatation des carrefours que l\u2019on notera une augmentation significative de la c\u00e9phalom\u00e9trie avec un cortex c\u00e9r\u00e9bral aminci en p\u00e9riph\u00e9rie;<\/p>\n\n\n\n

        -enfin, dans les formes majeures on peut retrouver une fenestration septale avec passage d\u2019un plexus choro\u00efde dans la cavit\u00e9 ventriculaire controlat\u00e9rale voire une asym\u00e9trie marqu\u00e9e dans la dilatation des ventricules.<\/p>\n\n\n\n

C-Conduite \u00e0 tenir<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

Il faut rechercher des malformations extrac\u00e9r\u00e9brales rendant le pronostic d\u00e9favorable et chercher la cause la plus fr\u00e9quente  par l\u2019\u00e9tude du rachis \u00e0 la recherche d\u2019une my\u00e9lodysraphie et l\u2019\u00e9tude du corps calleux. Il faut demander les examens compl\u00e9mentaires indispensables en cas de doute \u00e9tiologique apr\u00e8s avoir repris l\u2019\u00e9tude des ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux et du d\u00e9roulement de la grossesse : \u00e9chographie de r\u00e9f\u00e9rence, IRM, examen cytog\u00e9n\u00e9tique (liquide amniotique ou mieux sang f\u0153tal), bilan infectieux maternel et f\u0153tal (CMV, toxoplasmose, herp\u00e8s), recherche d\u2019incompatibilit\u00e9 plaquettaire, test de Kleihauer. Il faut proposer une surveillance \u00e9chographique toutes les 2 \u00e0 4 semaines dans les ventriculom\u00e9galies mod\u00e9r\u00e9es et moyennes isol\u00e9es pour lesquelles le diagnostic \u00e9tiologique est revenu n\u00e9gatif, et une IRM de contr\u00f4le vers 30-32 SA (\u00e9tude de la giration et du parenchyme c\u00e9r\u00e9bral) pour toutes les dilatations > \u00e0 12 mm et les formes \u00e9volutives.<\/p>\n\n\n\n

D-Les causes des ventriculom\u00e9galies<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

On distingue,  les \u00ab ventriculom\u00e9galies \u00bb, acquises par destruction  ainsi que  malformatives, o\u00f9 la pression du LCS est normale dans le ventricule, et les \u00ab hydroc\u00e9phalies \u00bb o\u00f9 l\u2019augmentation r\u00e9sulte d\u2019une hyperpression intraventriculaire.<\/p>\n\n\n\n

    1-Ventriculom\u00e9galies acquises par destruction<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

Elles sont d\u2019origines infectieuses (CMV, Toxoplasmose), h\u00e9morragiques ou hypoxiques. On les suspecte devant les signes suivants :  parois ventriculaires \u00e9chog\u00e8nes de fa\u00e7on diffuse ou diss\u00e9min\u00e9e traduisant une \u00e9pendymite, un ou plusieurs kystes sous-\u00e9pendymaires, pouvant atteindre 10 mm de diam\u00e8tre, \u00e0 paroi fine, localis\u00e9s en particulier au niveau du sillon thalamo-caud\u00e9 ou en regard de la t\u00eate du noyau caud\u00e9, \u00e9chos diffus ou regroup\u00e9s en amas correspondant \u00e0 des d\u00e9bris, caillots, brides dans le contenu ventriculaire,  \u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 excessive des plexus choro\u00efdes, aspect du tissu avoisinnant (n\u00e9crose, h\u00e9morragie).<\/p>\n\n\n\n

    2-Ventriculom\u00e9galies acquises malformatives<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

        a-Dysg\u00e9n\u00e9sie du corps calleux<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Cela va de l\u2019ag\u00e9n\u00e9sie totale ou partielle \u00e0 l\u2019hypoplasie globale ou segmentaire. Elle affecte 0,3 % de la population g\u00e9n\u00e9rale et 2 \u00e0 3 % de la population neuro-psychiatrique. La r\u00e9currence est faible en dehors de cas \u00e0 transmission g\u00e9n\u00e9tique. Les anomalies associ\u00e9es sont tr\u00e8s fr\u00e9quentes (50 %) et responsables en grande partie de la gravit\u00e9 du pronostic.<\/p>\n\n\n\n

                -Signes \u00e9chographiques directs : absence d\u2019individualisation du corps calleux sur une coupe sagittale m\u00e9diane ou coronale ant\u00e9rieure  . Cependant, si une ag\u00e9n\u00e9sie totale est de diagnostic simple, une ag\u00e9n\u00e9sie partielle, voire une hypotrophie calleuse est de diagnostic plus difficile. On pourra aussi v\u00e9rifier l\u2019absence de gyrus cingulaire  et l\u2019absence de visibilit\u00e9 en Doppler couleur de l\u2019art\u00e8re p\u00e9ricalleuse.<\/p>\n\n\n\n

                -Signes \u00e9chographiques indirects : sur une coupe transversale : absence de cavum du septum lucidum  mais Il  peut \u00eatre pr\u00e9sent dans l\u2019ag\u00e9n\u00e9sie partielle post\u00e9rieure,  dilatation mod\u00e9r\u00e9e, bilat\u00e9rale et sym\u00e9trique des cornes occipitales (colpoc\u00e9phalie), d\u00e9placement en dedans des parois ventriculaires occipitales qui tendent \u00e0 devenir parall\u00e8les \u00e0 la scissure interh\u00e9misph\u00e9rique), l\u2019aspect en triple feuillet de l\u2019\u00e9cho m\u00e9dian constitu\u00e9 par la faux du cerveau et les faces internes des h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9r\u00e9braux, cornes frontales, effil\u00e9es \u00e0 leurs extr\u00e9mit\u00e9s, petites, \u00e9loign\u00e9es l\u2019une de l\u2019autre, \u00e9largissement de la scissure interh\u00e9misph\u00e9rique surtout frontale, ascension et la dilatation du 3e<\/sup> ventricule avec kyste interh\u00e9misph\u00e9rique possible. Et sur une coupe sagittale (mais plus tardivement \u00e0 partir de la fin du deuxi\u00e8me trimestre en raison de la giration)  on constate une d\u00e9sorganisation de l\u2019architecture c\u00e9r\u00e9brale en regard du versant m\u00e9dial des ventricules lat\u00e9raux donnant une disposition radiaire des sillons. Cette constatation est surtout vraie au niveau du genou et du corps car, en regard des lobes occipitaux, les sillons sont normalement perpendiculaires au corps calleux<\/p>\n\n\n\n

        b-Ag\u00e9n\u00e9sie partielle du corps calleux<\/strong><\/p>\n\n\n\n

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Causes:<\/p>\n\n\n\n

                 -Acquises : infectieuses, nutritionnelles, m\u00e9taboliques, toxiques, vasculaires <\/p>\n\n\n\n

                -G\u00e9n\u00e9tiques (s\u2019int\u00e9grant dans de nombreux syndromes), expliquant les anomalies du syst\u00e8me nerveux central fr\u00e9quemment associ\u00e9es (holoprosenc\u00e9phalie, Chiari II, schizenc\u00e9phalie, dysplasie septo-optique\u2026) ; chez une fille, il faut \u00e9voquer un syndrome d\u2019Aicardi o\u00f9 le retard mental est s\u00e9v\u00e8re, s\u2019il existe des anomalies costales et vert\u00e9brales \u00e0 type d\u2019h\u00e9mivert\u00e8bres ou de fusions vert\u00e9brales <\/p>\n\n\n\n

                -Secondaires \u00e0 un obstacle au d\u00e9veloppement par un lipome et\/ou un kyste interh\u00e9misph\u00e9rique<\/p>\n\n\n\n

        c-Holoprosenc\u00e9phalie<\/strong><\/p>\n\n\n\n

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L\u2019absence ou le clivage incomplet du cerveau ant\u00e9rieur responsable d\u2019anomalies du d\u00e9veloppement intracr\u00e2nien et\/ou de la face. L\u2019holoprosenc\u00e9phalie est class\u00e9e en quatre types selon l\u2019importance des l\u00e9sions (et le pronostic) : alobaire, semi-lobaire, lobaire, synt\u00e9lenc\u00e9phalie (fusion h\u00e9misph\u00e9rique m\u00e9diane qui ne peut \u00eatre diagnostiqu\u00e9e en \u00e9chographie ant\u00e9natale). Dans 50 % des cas, l\u2019origine est chromosomique impliquant les chromosomes 2, 7, 13, 18 et 21. Certains sites chromosomiques associ\u00e9s avec une holoprosenc\u00e9phalie sont connus. Il faut noter une plus grande fr\u00e9quence chez les patientes diab\u00e9tiques insulinod\u00e9pendantes, dans le syndrome d\u2019alcoolisation f\u0153tale, dans le syndrome de Smith-Lemli-Opitz.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019\u00e9chographie de l\u2019holoprosenc\u00e9phalie alobaire montre :<\/p>\n\n\n\n

        -une large cavit\u00e9 ventriculaire unique \u00e0 concavit\u00e9des thalamus accol\u00e9s par leurs faces internes ;<\/p>\n\n\n\n

        -l\u2019absence de corps calleux, du cavum du septum pellucidum, de faux et de scissure interh\u00e9misph\u00e9rique<\/p>\n\n\n\n

        -une microc\u00e9phalie ;<\/p>\n\n\n\n

        -un tissu c\u00e9r\u00e9bral, fusionn\u00e9 au niveau de la ligne m\u00e9diane, plaqu\u00e9 en avant ;<\/p>\n\n\n\n

        -une hypoplasie de la fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure ;<\/p>\n\n\n\n

        -de tr\u00e8s fr\u00e9quentes anomalies de la face : hypot\u00e9lorisme, ag\u00e9n\u00e9sie maxillaire, fente labiale ou labio-palatine, arhinenc\u00e9phalie, proboscis, cyclopie.. Celles-ci permettent le diagnostic diff\u00e9rentiel avec une hydroc\u00e9phalie majeure (o\u00f9 les thalamus ne sont pas accol\u00e9s) et une hydranenc\u00e9phalie (o\u00f9 persiste souvent un peu de la faux du cerveau).<\/p>\n\n\n\n

        -accessoirement, un trajet aberrant de l\u2019art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale ant\u00e9rieure en coupe sagittale, refoul\u00e9e en avant vers la table osseuse ce qui en allonge le trajet horizontal et en r\u00e9duit le calibre.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019\u00e9chographie de l\u2019holoprosenc\u00e9phalie semi lobaire montre:<\/p>\n\n\n\n

        -un ventricule unique arciforme se prolongeant en arri\u00e8re par des cornes occipitales s\u00e9par\u00e9es et dilat\u00e9es ;<\/p>\n\n\n\n

        -un accolement partiel des thalamus s\u00e9par\u00e9s par un troisi\u00e8me ventricule rudimentaire ;<\/p>\n\n\n\n

        -une scissure interh\u00e9misph\u00e9rique \u00e0 la partie post\u00e9rieure du cerveau ;<\/p>\n\n\n\n

        -une fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure quasi normale ;<\/p>\n\n\n\n

        -l\u2019absence de cavum du septum pellucidum ;<\/p>\n\n\n\n

        -l\u2019absence du genou et du corps du corps calleux, mais spl\u00e9nium pr\u00e9sent ;<\/p>\n\n\n\n

        -des anomalies fr\u00e9quentes de la face mais moins graves que dans la forme alobaire avec surtout un hypot\u00e9lorisme presque constant.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019holoprosenc\u00e9phalie lobaire est de diagnostic \u00e9chographique plus difficile voire impossible en ant\u00e9natal car la scissure interh\u00e9misph\u00e9rique est presque compl\u00e8te \u00e0 l\u2019exception de la r\u00e9gion ant\u00e9rieure o\u00f9 les deux lobes frontaux sont r\u00e9unis \u00e0 leur base. Elle peut s\u2019int\u00e9grer dans une dysplasie septo-optique. Les cornes frontales sont fusionn\u00e9es. Il n\u2019existe pas de septum ou de cavum du septum pellucidum. Le genou du corps calleux est absent alors que sa partie post\u00e9rieure est pr\u00e9sente. Parfois le corps calleux est pr\u00e9sent mais il est alors hypotrophique et fin, exceptionnellement normal. Le V3 est form\u00e9. Les piliers ant\u00e9rieurs du trigone sont fusionn\u00e9s.<\/p>\n\n\n\n

        d-Anomalies de la migration neuronale<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Elles accompagnent un grand nombre d\u2019anomalies c\u00e9r\u00e9brales acquises ou de nature syndromique.<\/p>\n\n\n\n

        – Les h\u00e9t\u00e9rotopies sont fr\u00e9quentes, mais ne sont que tr\u00e8s rarement diagnostiqu\u00e9es en \u00e9chographie ant\u00e9natale. Elles se situent le plus souvent en r\u00e9gion sous-\u00e9pendymaire se traduisant alors par une paroi ventriculaire \u00e9paissie, \u00e9chog\u00e8ne et festonn\u00e9e avec une discr\u00e8te dilatation ventriculaire. Des nodules d\u2019h\u00e9t\u00e9rotopies plus volumineux , hyper\u00e9chog\u00e8nes, sont parfois retrouv\u00e9s en r\u00e9gion sous corticale. Elles peuvent accompagner des dysplasies corticales, lissenc\u00e9phalie et schizenc\u00e9phalie.<\/p>\n\n\n\n

        – Les (h\u00e9mi-)m\u00e9galenc\u00e9phalies traduisent des troubles de la migration et de la prolif\u00e9ration neuronales dans divers syndromes (Prot\u00e9e, lipomatose enc\u00e9phalo-cranio-cutan\u00e9e, syndrome de Klippel-Trenaunay\u2026).<\/p>\n\n\n\n

        – Les anomalies de la giration sont vues plus tardivement apr\u00e8s 30 SA et sont difficiles \u00e0 diagnostiquer si elles sont isol\u00e9es. Dans un contexte de microc\u00e9phalie ou de dilatation ventriculaire il est utile de rechercher les scissures accessibles pr\u00e9cocement en \u00e9chographie : scissure sylvienne d\u00e8s 18 SA, scissure pari\u00e9to-occipitale et scissure calcarine d\u00e8s 22-24 SA. Les lissenc\u00e9phalies peuvent \u00eatre identifi\u00e9es in utero avec, en g\u00e9n\u00e9ral, une ventriculom\u00e9galie, une dysg\u00e9n\u00e9sie du corps calleux, un aspect en sablier des contours du cerveau secondaire \u00e0 un d\u00e9faut d\u2019operculation sylvienne ainsi que dans le type I (syndrome de Miller-Dieker , de Norman-Robert), une microc\u00e9phalie et une dysmorphie faciale, dans le type II (syndrome de Walker-Warburg, de Fukuyama), une macroc\u00e9phalie, une hypoplasie de la fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure, parfois c\u00e9phaloc\u00e8le ou syndrome de Dandy-Walker et dans le type III (syndrome de Neu-Laxova), une microc\u00e9phalie avec \u00e9galement atteinte c\u00e9r\u00e9belleuse et m\u00e9dullaire engendrant un syndrome d\u2019akin\u00e9sie f\u0153tale.<\/p>\n\n\n\n

        3-Ventriculom\u00e9galies par Hydroc\u00e9phalie<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

L\u2019hydroc\u00e9phalie se d\u00e9finit par une distension ventriculaire secondaire \u00e0 une augmentation du volume de LCS sans pr\u00e9juger de sa cause. Le p\u00e9rim\u00e8tre cr\u00e2nien est alors augment\u00e9.<\/p>\n\n\n\n

Les \u00e9tiologies sont :<\/p>\n\n\n\n

        -une hyperproduction de LCS s\u00e9cr\u00e9t\u00e9 par un papillome des plexus choro\u00efdes. Une forme unilat\u00e9rale est possible ;<\/p>\n\n\n\n

        – un d\u00e9faut de r\u00e9sorption suite \u00e0 un processus infectieux, h\u00e9morragique ou une hyperpression veineuse par un an\u00e9vrysme de la veine de Galien. Des anomalies de la vo\u00fbte et de la base du cr\u00e2ne peuvent entra\u00eener un trouble de r\u00e9sorption et une compression des sinus veineux dans l\u2019ost\u00e9ochondrodysplasie et la craniost\u00e9nose ;<\/p>\n\n\n\n

        -une obstruction du transit du liquide c\u00e9r\u00e9bro spinal :<\/p>\n\n\n\n

                -au niveau des foramens interventriculaires, le plus souvent par une \u00e9pendymite d\u2019origine infectieuse ou h\u00e9morragique, parfois une compression par la tumeur d\u2019une scl\u00e9rose tub\u00e9reuse (tuber pouvant d\u00e9g\u00e9n\u00e9rer) ou par un kyste suprasellaire. Cette obstruction peut \u00eatre unilat\u00e9rale ;<\/p>\n\n\n\n

                -au niveau de l\u2019aqueduc du m\u00e9senc\u00e9phale (aqueduc de Sylvius) par un kyste arachno\u00efdien  ou par une st\u00e9nose que l\u2019on peut rencontrer dans l\u2019hydroc\u00e9phalie li\u00e9e \u00e0 l\u2019X (gar\u00e7on, hydroc\u00e9phalie triventriculaire, pouce en adduction) ;<\/p>\n\n\n\n

                -au niveau de la fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure, la compression peut \u00eatre secondaire \u00e0 un kyste arachno\u00efdien, \u00e0 un syndrome de Chiari II, de Dandy-Walker, \u00e0 un rhombenc\u00e9phalosynapsis.<\/p>\n\n\n\n

IV-Images liquidiennes anormales<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

A-L\u2019Hydranenc\u00e9phalie<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

L\u2019hydranenc\u00e9phalie correspond (dans sa forme majeure et bilat\u00e9rale) \u00e0 la destruction totale des h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9r\u00e9braux remplac\u00e9s par une vaste cavit\u00e9 liquidienne entour\u00e9e des m\u00e9ninges. Elle est secondaire \u00e0 une thrombose des carotides internes elle-m\u00eame secondaire \u00e0 une infection (toxoplasmose, CMV), une malformation vasculaire ou des troubles h\u00e9modynamiques. Elle peut \u00eatre exceptionnellement unilat\u00e9rale. <\/p>\n\n\n\n

L\u2019\u00e9chographie montre : <\/p>\n\n\n\n

        -un aspect plus ou moins an\u00e9chog\u00e8ne de la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne avec au d\u00e9but un contenu grumeleux pr\u00e9sentant un niveau de s\u00e9dimentation, puis une structure purement liquidienne par la suite ;<\/p>\n\n\n\n

        – la pr\u00e9sence de la faux du cerveau qui n\u2019est parfois visible que partiellement ;<\/p>\n\n\n\n

        – la persistance de reliquats c\u00e9r\u00e9braux en r\u00e9gion frontale et occipitale vascularis\u00e9s par les art\u00e8res c\u00e9r\u00e9brales ant\u00e9rieures et post\u00e9rieures et leurs anastomoses ;<\/p>\n\n\n\n

        – la fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure, la tente du cervelet, les noyaux de la base et le tronc c\u00e9r\u00e9bral sont pr\u00e9serv\u00e9s ;<\/p>\n\n\n\n

        – parfois, la vo\u00fbte cr\u00e2nienne peut \u00eatre d\u00e9form\u00e9e avec macroc\u00e9phalie par une production continue de LCS ;<\/p>\n\n\n\n

        – la mobilit\u00e9 f\u0153tale est conserv\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

B-La porenc\u00e9phalie<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Au sein du parenchyme c\u00e9r\u00e9bral apparaissent des cavit\u00e9s remplies de LCS, secondairement \u00e0 une destruction parenchymateuse par des l\u00e9sions hypoxo-isch\u00e9miques localis\u00e9es, d\u2019origine embolique ou infectieuse. Elles si\u00e8gent le plus souvent dans le territoire de l\u2019art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale moyenne.<\/p>\n\n\n\n

On retrouve en \u00e9chographie :<\/p>\n\n\n\n

         une zone intraparenchymateuse, parfois volumineuse, unique ou multiple, hypo ou an\u00e9chog\u00e8ne, aux contours mal limit\u00e9s, \u00e0 paroi fine, pouvant augmenter de volume ;<\/p>\n\n\n\n

        – une communication possible avec le ventricule et les espaces sous arachno\u00efdiens ;<\/p>\n\n\n\n

        – une expansion ventriculaire en regard ;<\/p>\n\n\n\n

        – l\u2019absence d\u2019effet de masse sur les structures avoisinantes.<\/p>\n\n\n\n

Dans le cadre d\u2019une grossesse g\u00e9mellaire monozygote avec mort d\u2019un f\u0153tus, une porenc\u00e9phalie diss\u00e9min\u00e9e (enc\u00e9phalopathie multikystique ou leucomalacie p\u00e9riventriculaire) chez le f\u0153tus survivant est une complication redout\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

C-La schizenc\u00e9phalie<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Il s\u2019agit d\u2019une \u00ab fente \u00bb h\u00e9misph\u00e9rique g\u00e9n\u00e9ralement p\u00e9risylvienne secondaire \u00e0 une hypoxie c\u00e9r\u00e9brale avant dix semaines d\u2019am\u00e9norrh\u00e9e, entra\u00eenant une destruction segmentaire de la matrice germinale qui aboutit \u00e0 une absence de migration neuronale. Une origine g\u00e9n\u00e9tique est possible. Elle peut \u00eatre unique ou bilat\u00e9rale et, en fonction de la largeur de la fente, on parle de schizenc\u00e9phalie de type I (bords accol\u00e9s) ou de type II (bords ouverts). Une \u00e9volution du type I vers le type II est possible. Le pronostic neurologique est r\u00e9serv\u00e9 s\u2019il s\u2019agit d\u2019une schizenc\u00e9phalie de type II bilat\u00e9rale, meilleur s\u2019il s\u2019agit d\u2019un type I unilat\u00e9ral qui s\u2019accompagne toutefois souvent de dysplasie corticale controlat\u00e9rale. Des anomalies locomotrices sont plus fr\u00e9quentes si la schizenc\u00e9phalie concerne le lobe frontal.<\/p>\n\n\n\n

En \u00e9chographie, la fente du type I est difficile \u00e0 diagnostiquer et pourrait \u00eatre \u00e9voqu\u00e9e devant l\u2019absence inexpliqu\u00e9e de cavum du septum pellucidum. C\u2019est l\u2019IRM qui confirmera le diagnostic.<\/p>\n\n\n\n

En faveur du type II, on retiendra : la pr\u00e9sence d\u2019une fente, \u00e0 bords \u00e9cart\u00e9s mettant en communication le ventricule lat\u00e9ral et les espaces sous arachno\u00efdiens p\u00e9riph\u00e9riques en r\u00e9gion sylvienne, les bords de la fente soulign\u00e9s par la substance grise dysplasique, le cavum du septum pellucidum non vu et une absence de corps calleux en regard de la fente, une ventriculom\u00e9galie plus ou moins importante.<\/p>\n\n\n\n

D-L\u2019an\u00e9vrysme de la veine de galien<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Malformation rare, ne repr\u00e9sentant que 1 % des malformations art\u00e9rio-veineuses c\u00e9r\u00e9brales cong\u00e9nitales, l\u2019an\u00e9vrysme de la veine de Galien correspond \u00e0 une dilatation pseudo-an\u00e9vrysmale de la veine de Galien. Celle-ci met en relation normalement le syst\u00e8me veineux profond avec le sinus droit et le torcular (confluent des sinus veineux). Il existe dans cette pathologie une communication anormale par fistules art\u00e9rio-veineuses avec des branches art\u00e9rielles d\u2019origine carotidienne ou vert\u00e9bro-basilaire.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019utilisation du Doppler couleur facilite le diagnostic ant\u00e9natal devant :<\/p>\n\n\n\n

        -une collection an\u00e9chog\u00e8ne, param\u00e9diane, de forme oblongue, site en arri\u00e8re et au-dessus des thala<\/p>\n\n\n\n

        – un flux turbulent en Doppler couleur ;<\/p>\n\n\n\n

       – une ventriculom\u00e9galie possible, mod\u00e9r\u00e9e par compression de l\u2019aqueduc de Sylvius ou d\u00e9faut de r\u00e9sorption par augmentation de la pression veineuse, une enc\u00e9phalomalacie et une atrophie c\u00e9r\u00e9brale ;<\/p>\n\n\n\n

        – une dilatation des cavit\u00e9s cardiaques droites avec r\u00e9gurgitation tricuspidienne ;<\/p>\n\n\n\n

        – une dilatation des vaisseaux jugulaires ;<\/p>\n\n\n\n

        – des signes d\u2019insuffisance cardiaque droite tels qu\u2019une h\u00e9patom\u00e9galie, un \u00e9panchement des s\u00e9reuses, un hydramnios ;<\/p>\n\n\n\n

        – rarement ou plus tardivement une anasarque f\u0153to-placentaire.<\/p>\n\n\n\n

Le pronostic est souvent mauvais avec une mortalit\u00e9 n\u00e9onatale pr\u00e9coce de 50 % par d\u00e9compensation h\u00e9modynamique et un risque \u00e9lev\u00e9 de s\u00e9quelles neurologiques. Pour les 75 % de nouveau-n\u00e9s survivants, trait\u00e9s par embolisation, l\u2019\u00e9volution neurologique est habituellement normale.<\/p>\n\n\n\n

E-Le Kyste arachno\u00efdien<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Formation b\u00e9nigne remplie de liquide c\u00e9phalorachidien, le kyste se d\u00e9veloppe partout o\u00f9 l\u2019on trouve du tissu arachno\u00efdien avec comme localisations pr\u00e9f\u00e9rentielles, la fosse c\u00e9r\u00e9brale moyenne, la r\u00e9gion suprasellaire, la citerne quadrijumelle, la r\u00e9gion interh\u00e9misph\u00e9rique et la fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure. Il ne pr\u00e9sente pas de communication avec le syst\u00e8me ventriculaire mais peut communiquer avec les espaces sous arachno\u00efdiens. L\u2019\u00e9volution ant\u00e9natale du volume kystique est variable : stabilit\u00e9 le plus souvent, r\u00e9gression spontan\u00e9e, ou \u00e0 l\u2019inverse aggravation rapide en fin de grossesse. Le pronostic est fonction de la localisation du kyste, de son volume et de la pr\u00e9sence de rares malformations associ\u00e9es comme une dysg\u00e9n\u00e9sie du corps calleux dans les formes inter h\u00e9misph\u00e9riques.<\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

Signes \u00e9chographiques :<\/p>\n\n\n\n

        -une masse an\u00e9chog\u00e8ne, de volume variable ;<\/p>\n\n\n\n

        -g\u00e9n\u00e9ralement unique mais pouvant \u00eatre polylob\u00e9e ;<\/p>\n\n\n\n

        -\u00e0 contours bien d\u00e9finis et r\u00e9guliers ;<\/p>\n\n\n\n

        -entra\u00eenant une compression des structures de voisinage ;<\/p>\n\n\n\n

        -pouvant s\u2019\u00e9tendre jusqu\u2019\u00e0 la p\u00e9riph\u00e9rie, sans interposition parenchymateuse ;<\/p>\n\n\n\n

        -ne communiquant pas avec les ventricules lat\u00e9raux.<\/p>\n\n\n\n

Le diagnostic diff\u00e9rentiel se pose essentiellement avec une porenc\u00e9phalie ou un kyste \u00e9pendymaire, mais \u00e9galement avec un exceptionnel h\u00e9matome par h\u00e9morragie m\u00e9ning\u00e9e se situant dans l\u2019espace sous-arachno\u00efdien ou sous-dural , hypo\u00e9chog\u00e8ne et p\u00e9riph\u00e9rique refoulant le parenchyme c\u00e9r\u00e9bral en dedans et pouvant le comprimer. L\u2019h\u00e9matome ensuite devient h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne puis volontiers \u00e9chog\u00e8ne si un ou plusieurs caillots se constituent.<\/p>\n\n\n\n

F-Les pseudo-kystes \u00e9pendymaires<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Non bord\u00e9s par de l\u2019\u00e9pendyme, ces pseudo-kystes se d\u00e9veloppent sous celui-ci, dans la paroi ventriculaire \u00e0 l\u2019endroit o\u00f9 persiste un peu de matrice germinale. Ils apparaissent comme de multiples formations an\u00e9chog\u00e8nes ou cloisonn\u00e9es, uni ou bilat\u00e9rales, de petite taille, situ\u00e9s sous les cornes frontales, au niveau de la r\u00e9gion thalamo-caud\u00e9e, ou \u00e0 l\u2019angle externe des ventricules lat\u00e9raux, d\u00e9velopp\u00e9s dans la paroi ventriculaire mais ind\u00e9pendants de la lumi\u00e8re ventriculaire et \u00e9galement du parenchyme c\u00e9r\u00e9bral.<\/p>\n\n\n\n

Le pronostic est bon si la germinolyse est isol\u00e9e, mais beaucoup plus r\u00e9serv\u00e9 lorsqu\u2019elle est secondaire \u00e0 une infection type CMV, Toxoplasmose, rub\u00e9ole, herp\u00e8s ou \u00e0 une h\u00e9morragie sous-\u00e9pendymaire, ou \u00e0 une anomalie chromosomique, ou un \u00e9pisode hypoxo-isch\u00e9mique par h\u00e9morragie materno-f\u0153tale massive, hypotension, intoxication au CO, drogue, jumeaux transfuseur-transfus\u00e9, d\u00e9ficit en pyruvate-carboxylase, d\u00e9ficit en holocarboxylase synth\u00e9tase ou encore un syndrome c\u00e9r\u00e9bro-h\u00e9pato-r\u00e9nal de Zellweger (maladie g\u00e9n\u00e9tique rare, 1\/50 000 naissances, secondaire \u00e0 une anomalie structurelle des p\u00e9roxysomes, appartenant aux leucodystrophies et affectant la croissance de la gaine de my\u00e9line et dont l\u2019\u00e9volution est g\u00e9n\u00e9ralement mortelle dans les six premiers mois de vie) associant une dysmorphie faciale \u00e0 type d\u2019hypert\u00e9lorisme et d\u2019\u00e9picanthus, des anomalies oculaires (glaucome et cataracte), des kystes du cortex r\u00e9nal, des anomalies de la giration (pachy et polymicrogyrie), une h\u00e9patom\u00e9galie par fibrose et st\u00e9atose h\u00e9patique.<\/p>\n\n\n\n

G-Les kystes \u00e9pendymaires<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Ils se d\u00e9veloppent dans le tissu c\u00e9r\u00e9bral o\u00f9 il peuvent  \u00eatre volumineux pr\u00e9sentant de multiples logettes avec des contours r\u00e9guliers, facilement diff\u00e9renci\u00e9s d\u2019une porenc\u00e9phalie, rencontr\u00e9 en particulier dans le syndrome oro-facio-digital de type I. Ils se d\u00e9veloppent aussi dans les espaces sous arachno\u00efdiens, en p\u00e9riph\u00e9rie ou en interh\u00e9misph\u00e9rique o\u00f9 il peuv \u00eatre unique et petit ou multiples en grappes pouvant atteindre la vo\u00fbte cr\u00e2nienne sans interposition de parenchyme c\u00e9r\u00e9bral. Ces kystes ne sont pas communicants entre eux. La recherche de l\u00e9sions sous-jacentes en IRM est propos\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

H-Les (pseudo) kystes des plexus choro\u00efdes<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Pseudo kystes car il s\u2019agit de formations liquidiennes dans les plexus chroro\u00efdes mais sans paroi propre. Ces collections sont fr\u00e9quentes (3 %) dans la p\u00e9riode 16-19 SA qui correspond au pic de production du LCS. En l\u2019absence de toute autre anomalie associ\u00e9e, elles sont physiologiques quelque soit l\u2019aspect \u00e9chographique. La r\u00e9gression spontan\u00e9e est observ\u00e9e dans 80 % des cas apr\u00e8s 26 SA. Elle est constante \u00e0 terme.<\/p>\n\n\n\n

Il faut rechercher des anomalies morphologiques ou biom\u00e9triques associ\u00e9es. Leur pr\u00e9sence serait alors un signe d\u2019appel important en faveur d\u2019une aneuplo\u00efdie (6 %) particuli\u00e8rement d\u2019une trisomie 18. Dans cette hypoth\u00e8se, on analysera attentivement, le c\u0153ur, la face et le profil, les mains, et on cherchera un retard de croissance intra-ut\u00e9rin (constant) et\/ ou un hydramnios. En l\u2019absence d\u2019anomalies \u00e9chographiques, un contr\u00f4le ult\u00e9rieur de s\u00e9curit\u00e9 \u00e0 quinze jours peut \u00eatre pertinent.<\/p>\n\n\n\n

I-Anomalies du cavum du septum lucidum<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

D\u00e9limit\u00e9 lat\u00e9ralement par les cornes frontales ventriculaires, au dessus par le corps calleux, au dessous par le fornix, il s\u2019\u00e9tend de la lamina terminalis au spl\u00e9nium. Il est un \u00e9l\u00e9ment essentiel \u00e0 visualiser lors de l\u2019\u00e9chographie du p\u00f4le c\u00e9phalique. Il commence \u00e0 s\u2019effacer \u00e0 partir de 34 SA.<\/p>\n\n\n\n

Un cavum trop large ets souvent normal mais il faut aussi  \u00e9voquer  une anomalie du d\u00e9veloppement c\u00e9r\u00e9bral et du syst\u00e8me limbique (trisomie 18\u2026).<\/p>\n\n\n\n

L\u2019absence de cavum se rencontre avant tout dans l\u2019ag\u00e9n\u00e9sie du corps calleux mais aussi dans l\u2019ag\u00e9n\u00e9sie septale acquise.<\/p>\n\n\n\n

V-Les anomalies tissulaires<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

A-Les calcifications<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Elles peuvent \u00eatre la cons\u00e9quence d\u2019un syndrome infectieux f\u0153tal type toxoplasmose ou cytom\u00e9galovirus mais \u00e9galement d\u2019une h\u00e9morragie intracr\u00e2nienne focalis\u00e9e ou intraventriculaire.<\/p>\n\n\n\n

B-Lipome intracr\u00e2nien<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

C\u2019est une formation hyper\u00e9chog\u00e8ne et homog\u00e8ne, aux contours bien d\u00e9finis , soit arrondie en regard du genou du corps calleux qui pr\u00e9sente une dysg\u00e9n\u00e9sie, et fr\u00e9quemment associ\u00e9e \u00e0 des anomalies dysraphiques en particulier frontales : c\u00e9phaloc\u00e8le, defect frontal et lipome frontal t\u00e9moignant d\u2019un d\u00e9veloppement pr\u00e9coce , soit allong\u00e9e tout le long du corps calleux, pouvant entourer le spl\u00e9nium sans retentissement sur le corps calleux, ni autre anomalie, t\u00e9moignant ainsi d\u2019un d\u00e9veloppement plus tardif . Le Doppler couleur montre l\u2019art\u00e8re p\u00e9ricalleuse incluse dans le lipome.<\/p>\n\n\n\n

C-t\u00e9ratome intracr\u00e2nien<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Les aspects \u00e9chographiques sont :<\/p>\n\n\n\n

        – une formation multikystique, h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne \u00e0 composante hyper\u00e9chog\u00e8ne, parfois calcifi\u00e9e, responsable de d\u00e9formations et de d\u00e9viations des structures enc\u00e9phaliques ; au maximum, aucune structure normale n\u2019est individualisable ;<\/p>\n\n\n\n

        -une macrocr\u00e2nie, avec hydroc\u00e9phalie sym\u00e9trique ou non ;<\/p>\n\n\n\n

        – une croissance tr\u00e8s rapide avec effraction possible de la vo\u00fbte ;<\/p>\n\n\n\n

        – un hydramnios fr\u00e9quent.<\/p>\n\n\n\n

V-Les anomalies de la fosse post\u00e9rieure<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

A-Mega-grande citerne<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

La profondeur de la grande citerne mesur\u00e9e sur une coupe transversale entre soit le sommet d\u2019un h\u00e9misph\u00e8re, soit le bord externe du vermis cer\u00e9belleux et le bord interne de l\u2019\u00e9caille occipitale varie de 2 \u00e0 10 mm, avec une moyenne \u00e0 6 mm pour la deuxi\u00e8me m\u00e9thode. Son augmentation doit \u00eatre consid\u00e9r\u00e9e comme une variante de la normale en l\u2019absence d\u2019association malformative anatomique ou biom\u00e9trique du cervelet. Elle n\u2019entra\u00eene pas de dilatation ventriculaire ou d\u2019effet de masse sur le cervelet car elle communique librement avec les espaces sous-arachno\u00efdiens p\u00e9ri-m\u00e9dullaires.<\/p>\n\n\n\n

La pr\u00e9sence possible d\u2019\u00e9l\u00e9ments lin\u00e9aires m\u00e9dians (simples, doubles ou multiples) tendus entre le vermis et l\u2019occiput correspond \u00e0 des trab\u00e9culations normales de l\u2019arachno\u00efde et \u00e0 la faux du cervelet.<\/p>\n\n\n\n

B-Kyste de la poche de Blake<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

La poche de Blake (sus et r\u00e9troc\u00e9rebelleuse) est secondaire \u00e0 un retard de l\u2019ouverture de la toile choro\u00efdienne. Exceptionnellement cette poche peut constituer un kyste ferm\u00e9 de la grande citerne form\u00e9 par une \u00e9vagination caudale de la toile choro\u00efdienne. Cette formation kystique post\u00e9ro-inf\u00e9rieure entra\u00eene une bascule et une horizontalisation du vermis cr\u00e9ant une ouverture inf\u00e9rieure du V4. Une hydroc\u00e9phalie sus-jacente par compression est possible, le kyste ne communiquant pas avec les espaces sous-arachno\u00efdiens p\u00e9ri-m\u00e9dullaires.<\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

C-Kyste arachno\u00efdien r\u00e9troc\u00e9rebelleux<\/strong><\/h3>\n\n\n\n
\"\"<\/figure><\/div>\n\n\n\n

M\u00e9dian ou lat\u00e9ralis\u00e9, \u00e0 contours nets et g\u00e9om\u00e9triques, il est an\u00e9chog\u00e8ne, parfois volumineux avec effet de masse sur\u00e9levant la tente du cervelet, d\u00e9formant les h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9r\u00e9belleux (mais sans les comprimer r\u00e9ellement) et pouvant entra\u00eener une hydroc\u00e9phalie. Le pronostic est g\u00e9n\u00e9ralement bon.<\/p>\n\n\n\n

D-Syndrome de Dandy-Walker<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Le syndrome de Dandy-Walker  (ou malformation de Dandy-Walker) associe une dilatation kystique du V4, une ag\u00e9n\u00e9sie compl\u00e8te ou partielle du vermis et une hypoplasie des h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9r\u00e9belleux responsables de la distension de la fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure.<\/p>\n\n\n\n

Il repr\u00e9sente 14 % des formations kystiques de la fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure et touche 1\/30 000 naissances. 40 % des enfants d\u00e9c\u00e8dent la premi\u00e8re ann\u00e9e, le retard psychomoteur est fr\u00e9quent chez les autres et il est corr\u00e9l\u00e9 au degr\u00e9 d\u2019atteinte du vermis c\u00e9r\u00e9belleux. Le plus souvent isol\u00e9 avec une r\u00e9currence de 1 \u00e0 5 %, il est associ\u00e9 dans 35 % des cas \u00e0 des anomalies chromosomiques. Il est pr\u00e9sent \u00e9galement dans de nombreux syndromes polymalformatifs g\u00e9n\u00e9tiques ou sporadiques.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019\u00e9chographie associe \u00e0 des degr\u00e9s divers:<\/p>\n\n\n\n

        -Elargissement de la fosse post\u00e9rieure par la dilatation kystique du V4, triangulaire \u00e0 base externe.<\/p>\n\n\n\n

        – Absence de faux du cervelet<\/p>\n\n\n\n

        – Sur\u00e9l\u00e9vation de la tente du cervelet. <\/p>\n\n\n\n

        – Hernie sus-tentorielle possible dans la citerne quadrig\u00e9minale<\/p>\n\n\n\n

        – Hypog\u00e9n\u00e9sie ou ag\u00e9n\u00e9sie (25 %) du vermis .<\/p>\n\n\n\n

        – D\u00e9placement lat\u00e9ral et ant\u00e9rieur des h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9r\u00e9belleux qui sont plus ou moins hypoplasiques, de fa\u00e7on sym\u00e9trique ou non.<\/p>\n\n\n\n

        – D\u00e9sorganisation et h\u00e9t\u00e9rotopie c\u00e9r\u00e9belleuse.<\/p>\n\n\n\n

  • Tronc c\u00e9r\u00e9bral hypoplasique. <\/li><\/ul>\n\n\n\n

    Les malformations associ\u00e9es sont nombreuses au premier rang desquelles on retrouve les anomalies cardiaques (38 %). On retrouve aussi : dysmorphie faciale et fente palatine (26 %), dysraphie, poly et syndactylie (28 %), malformations g\u00e9nito-urinaires (28 %) et digestives.<\/p>\n\n\n\n

    \"\"<\/figure>\n\n\n\n

    E-Aplasies ou hypoplasies vermiennes<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

        1-Syndrome de Joubert<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

    C\u2019est une maladie autosomique r\u00e9cessive rare, d\u2019\u00e9tiologie inconnue et de pronostic p\u00e9joratif (d\u00e9c\u00e8s avant trois ans).<\/p>\n\n\n\n

    En \u00e9chographie, on note :<\/p>\n\n\n\n

    \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 -une aplasie vermienne totale ou partielle entra\u00eenant une d\u00e9formation du V4 en aile de chauve-souris ou triangulaire et une communication large du V4 avec la grande citerne qui peut \u00eatre augment\u00e9e de volume\u00a0\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 -une hypoplasie du tronc c\u00e9r\u00e9bral et des p\u00e9doncules c\u00e9r\u00e9belleux sup\u00e9rieurs;<\/p>\n\n\n\n

            -des anomalies de la migration et de la giration ;<\/p>\n\n\n\n

            -une sur\u00e9l\u00e9vation de la tente du cervelet ;<\/p>\n\n\n\n

            -une c\u00e9phaloc\u00e8le occipitale (25 %), une ag\u00e9n\u00e9sie du corps calleux, une hydroc\u00e9phalie.<\/p>\n\n\n\n

    L\u2019association avec une polykystose r\u00e9nale (7 %), une poly ou une syndactylie (10 %) est \u00e9vocatrice. \u00c0 noter qu\u2019il existe une dystrophie r\u00e9tinienne dans 50 % des cas.<\/p>\n\n\n\n

    \"\"<\/figure>\n\n\n\n
    \"\"<\/figure>\n\n\n\n

        2-Syndromes polymalformatifs<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

    Devant une aplasie ou hypoplasie vermienne, de multiples syndromes polymalformatifs peuvent \u00eatre suspect\u00e9s en \u00e9chographie :<\/p>\n\n\n\n

            -avec une aplasie vermienne constante dans les syndromes de Debakan, de Walker-Warburg, c\u00e9r\u00e9bro-oculo-musculaire\u2026<\/p>\n\n\n\n

            -l\u2019aplasie vermienne est en revanche inconstante dans les syndromes d\u2019Ellis-Van Creveld, de Smith-Lemli-Opitz, de Cornelia de Lange, de Goldenhar, de Meckel-Gruber, oro-facio-digital de type II et III, CHARGE association.<\/p>\n\n\n\n

    F-Aplasies ou hypoplasies des h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9r\u00e9belleux<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

        1-Aplasie de l\u2019ensemble du cervelet<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

    Elle est tr\u00e8s rare, avec hypoplasie du tronc et r\u00e9sidus du toit du V4 et des p\u00e9doncules, souvent associ\u00e9e \u00e0 d\u2019autres anomalies c\u00e9r\u00e9brales.<\/p>\n\n\n\n

        2-Hypoplasie globale sym\u00e9trique <\/strong><\/h4>\n\n\n\n
    \"\"<\/figure><\/div>\n\n\n\n

    Elle donne plus ou moins un aspect de m\u00e9ga-grande citerne avec une largeur du cervelet faible. Elle est secondaire \u00e0 l\u2019alcoolisme, au CMV, \u00e0 une trisomie 21 ou 18, ou se rencontre dans de nombreux syndromes dont certains vont poursuivre la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence c\u00e9r\u00e9belleuse en postnatal. Il existe de fr\u00e9quentes associations \u00e0 d\u2019autres malformations sus-tentorielles ou de la ligne m\u00e9diane.<\/p>\n\n\n\n

        3-Hypoplasie unilat\u00e9rale <\/strong><\/h4>\n\n\n\n

    Le vermis et l\u2019h\u00e9misph\u00e8re controlat\u00e9ral y participent plus ou moins. Elle est d\u2019origine infectieuse ou isch\u00e9mique.<\/p>\n\n\n\n

    G-Anomalies vasculaires<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

    1-Angiome t\u00e9langiectasique du rhombenc\u00e9phale<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

    Il s\u2019agit d\u2019une malformation vasculaire capillaire rare se d\u00e9veloppant dans le rhombenc\u00e9phale et se traduisant en \u00e9chographie comme une l\u00e9sion c\u00e9r\u00e9belleuse tr\u00e8s \u00e9chog\u00e8ne, sans modification des structures anatomiques de la fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure, sans vascularisation d\u00e9celable au Doppler et sans caract\u00e8re d\u2019\u00e9volutivit\u00e9. Cette absence d\u2019\u00e9volution la diff\u00e9rencie d\u2019une l\u00e9sion h\u00e9morragique ou isch\u00e9mique que l\u2019on pourrait \u00e9voquer et qui \u00e9voluerait vers une atrophie c\u00e9r\u00e9belleuse. Le pronostic de cet angiome, g\u00e9n\u00e9ralement d\u00e9couvert de fa\u00e7on fortuite, est bon.<\/p>\n\n\n\n

    2-Autres anomalies vasculaire<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

    La thrombose d\u2019un ou de plusieurs sinus veineux c\u00e9r\u00e9braux cr\u00e9e une dilatation veineuse sus-jacente. En fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure le thrombus s\u2019individualise par une masse \u00e9chog\u00e8ne arrondie avec au Doppler couleur une interruption du flux sanguin au niveau des vaisseaux dilat\u00e9s.<\/p>\n\n\n\n

    Une structure anormale \u00e9chog\u00e8ne et liquidienne de la fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure, lat\u00e9ralis\u00e9e et cr\u00e9ant un effet de masse vers l\u2019avant peut \u00e9voquer \u00e9galement un h\u00e9matome de la fosse c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure ou un h\u00e9matome sous-dural. Dans cette seconde hypoth\u00e8se une disparition compl\u00e8te des images ant\u00e9-natales confirm\u00e9e par l\u2019imagerie postnatale est possible et le pronostic neurologique est bon. Les facteurs maternels responsables d\u2019une h\u00e9morragie f\u0153tale doivent \u00eatre recherch\u00e9s en particulier une thrombocytop\u00e9nie alloimmune idiopathique, la maladie de Willebrand, un traumatisme abdominal\u2026 Comme facteur causal chez le f\u0153tus on peut citer le syndrome transfuseur-transfus\u00e9, la mort f\u0153tale d\u2019un jumeau en cas de g\u00e9mellaire monochoriale, une h\u00e9morragie f\u0153to-maternelle\u2026<\/p>\n\n\n\n

    H-Petite fosse post\u00e9rieure<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

        1-Chiari II<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

    Cette malformation est secondaire \u00e0 un defect du tube neural avec fuite du liquide c\u00e9phalorachidien responsable notamment d\u2019un d\u00e9faut de distension de la v\u00e9sicule rhombenc\u00e9phalique perturbant l\u2019induction du m\u00e9senchyme avoisinant et du chondrocr\u00e2ne avec petite fosse post\u00e9rieure. Le tronc et le cervelet se d\u00e9veloppent dans cette petite fosse induisant une hernie au travers des foramens magnum et ovale. Des modifications sus-tentorielles d\u00e9coulent de ces anomalies.<\/p>\n\n\n\n

    En \u00e9chographie, \u00e0 l\u2019\u00e9tage sous-tentoriel on note :        <\/p>\n\n\n\n

        -une grande citerne inexistante ;<\/p>\n\n\n\n

        -un vermis inf\u00e9rieur ectopique ;<\/p>\n\n\n\n

        -des h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9rebelleux attir\u00e9s vers le bas formant une incurvation \u00e0 concavit\u00e9 ant\u00e9rieure se moulant sur le tronc c\u00e9r\u00e9bral (signe de la banane) ;<\/p>\n\n\n\n

        -un V4 aplati, \u00e9tir\u00e9 ;<\/p>\n\n\n\n

        -une horizontalisation de la tente du cervelet sur une coupe frontale post\u00e9rieure.<\/p>\n\n\n\n

    \u00c0 l\u2019\u00e9tage sus-tentoriel on retrouve :<\/p>\n\n\n\n

        -un feston frontal (signe du citron ;<\/p>\n\n\n\n

        -une ventriculom\u00e9galie ;<\/p>\n\n\n\n

        -souvent une ag\u00e9n\u00e9sie partielle du corps calleux ;<\/p>\n\n\n\n

        -des troubles de la migration.<\/p>\n\n\n\n

    \"\"<\/figure>\n\n\n\n
    \"\"<\/figure>\n\n\n\n

        2-Rhombenc\u00e9phalisynapsis<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

    Il s\u2019agit de la fusion des h\u00e9misph\u00e8res et des p\u00e9doncules c\u00e9r\u00e9belleux ainsi que des noyaux dent\u00e9s associ\u00e9e \u00e0 une ag\u00e9n\u00e9sie vermienne.<\/p>\n\n\n\n

    En \u00e9chographie, \u00e0 l\u2019\u00e9tage sous-tentoriel on note:    <\/p>\n\n\n\n

        -une petite fosse post\u00e9rieure sans kyste ;<\/p>\n\n\n\n

        -un lobe c\u00e9r\u00e9belleux unique hypoplasique, de taille variable et quelquefois asym\u00e9trique ;<\/p>\n\n\n\n

        -des sillons et des fissures orient\u00e9s transversalement ;<\/p>\n\n\n\n

        -un vermis absent ou hypoplasique ;<\/p>\n\n\n\n

        -des flocculus pr\u00e9sents mais hypoplasiques ;<\/p>\n\n\n\n

        -un V4 d\u00e9form\u00e9 en trou de serrure.<\/p>\n\n\n\n

    \u00c0 l\u2019\u00e9tage sus-tentoriel on peut retrouver :    <\/p>\n\n\n\n

        -une ventriculom\u00e9galie ;<\/p>\n\n\n\n

        -quelquefois une fusion des thalamus, du fornix ;<\/p>\n\n\n\n

        -en fait, tout peut se voir : ag\u00e9n\u00e9sie calleuse, schizenc\u00e9phalie, h\u00e9t\u00e9rotopies\u2026<\/p>\n\n\n\n

    3-Dysraphie tectoc\u00e9r\u00e9belleuse<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

    Exceptionnelle, sporadique, touchant plus volontiers le sexe masculin, elle consiste en une aplasie partielle ou totale du vermis c\u00e9r\u00e9belleux et une traction dorsale des h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9r\u00e9belleux et du tronc c\u00e9r\u00e9bral vers un defect osseux occipital.<\/p>\n\n\n\n

    En \u00e9chographie, \u00e0 l\u2019\u00e9tage sous-tentoriel on retrouve :<\/p>\n\n\n\n

        -une aplasie ou hypoplasie du vermis et des h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9r\u00e9belleux ;<\/p>\n\n\n\n

        -une c\u00e9phaloc\u00e8le occipitale ;<\/p>\n\n\n\n

        -une d\u00e9saxation post\u00e9rieure du tronc c\u00e9r\u00e9bral, les h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9r\u00e9belleux les contournant et se projetant en avant ;<\/p>\n\n\n\n

        -une d\u00e9viation de la tente du cervelet et des sinus ;<\/p>\n\n\n\n

        -parfois une bifidit\u00e9 de l\u2019\u00e9caille de l\u2019occipital et de l\u2019atlas.<\/p>\n\n\n\n

    \u00c0 l\u2019\u00e9tage sus-tentoriel, on peut retrouver de fa\u00e7on variable : une ag\u00e9n\u00e9sie du corps calleux, une hydroc\u00e9phalie, des troubles de la migration et de la giration. 
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    I-Les anomalies de taille A-La microc\u00e9phalie Elle se d\u00e9finit par un  diam\u00e8tre bipari\u00e9tal et une  circonf\u00e9rence c\u00e9phalique  inf\u00e9rieurs au 3e percentile de l\u2019\u00e2ge gestationnel consid\u00e9r\u00e9. La microc\u00e9phalie traduit le ralentissement ou l\u2019arr\u00eat de l\u2019expansion enc\u00e9phalique du fait de:         -malformations diverses : holoprosenc\u00e9phalie, c\u00e9phaloc\u00e8le, troubles de la migration avec ventriculom\u00e9galie, dysg\u00e9n\u00e9sie du corps calleux […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":1229,"menu_order":2,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_exactmetrics_skip_tracking":false,"_exactmetrics_sitenote_active":false,"_exactmetrics_sitenote_note":"","_exactmetrics_sitenote_category":0,"footnotes":""},"class_list":["post-1541","page","type-page","status-publish","hentry","post"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1541","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1541"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1541\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1566,"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1541\/revisions\/1566"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1229"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1541"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}