{"id":818,"date":"2019-07-02T19:02:21","date_gmt":"2019-07-02T17:02:21","guid":{"rendered":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/?page_id=818"},"modified":"2019-07-02T19:02:21","modified_gmt":"2019-07-02T17:02:21","slug":"cancer-de-la-vulve","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/oncologie\/les-cancers-gynecologiques-hors-cancers-du-sein\/cancer-de-la-vulve\/","title":{"rendered":"Cancer de la vulve"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"has-drop-cap\">Le cancer de la vulve est le quatri\u00e8me cancer gyn\u00e9cologique en fr\u00e9quence repr\u00e9sentant 5 \u00e0 10% des cancers gyn\u00e9cologiques. C\u2019est un cancer de la femme \u00e2g\u00e9e avec un pic de fr\u00e9quence vers 65-70 ans, mais il est de plus en plus observ\u00e9 chez des femmes plus jeunes en relation avec l&rsquo;augmentation de l&rsquo;incidence des pathologies pr\u00e9canc\u00e9reuses li\u00e9es au HPV (Papillomavirus).<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Facteurs de risque<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>\t-Virus HPV,<\/p>\n\n\n\n<p>\t-l\u00e9sion intra-\u00e9pith\u00e9liale cervical ou vulvaire (pr\u00e9cancer)<\/p>\n\n\n\n<p>\t-Tabagisme<\/p>\n\n\n\n<p>\t-Prurit vulvaire chronique<\/p>\n\n\n\n<p>\t-Dystrophies vulvaires comme le lichen scl\u00e9ro-atrophique non trait\u00e9<\/p>\n\n\n\n<p>\t-L\u00e9sions de dysplasie type Boweno\u00efde<\/p>\n\n\n\n<p>-syndrome d&rsquo;immunod\u00e9ficience<\/p>\n\n\n\n<p>\t-Ant\u00e9c\u00e9dent de cancer du col ou du vagin<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Les \u00e9tats pr\u00e9canc\u00e9reux de la vulve<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; <strong>A-La n\u00e9oplasie intra-\u00e9pith\u00e9liale vulvaire (VIN) <\/strong>est une anomalie des cellules \u00e9pith\u00e9liales de la peau de la vulve. Il existe 3 types de VIN&nbsp;:<\/p>\n\n\n\n<p><strong>1-Le type classique<\/strong> est la forme la plus courante. Il comprend les l\u00e9sions verruqueuses, basalo\u00efdes ou mixtes (verruqueuses\/basalo\u00efdes). C\u2019est le type le moins susceptible de se transformer en cancer. On observe le type classique de VIN chez les jeunes femmes pr\u00e9m\u00e9nopaus\u00e9es&nbsp;qui ont une infection au virus du papillome humaine (HPV) ou dont le syst\u00e8me immunitaire est affaibli&nbsp;et peut-\u00eatre qui fument.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>2-Le type diff\u00e9renci\u00e9<\/strong> est le plus susceptible de se transformer en carcinome \u00e9pidermo\u00efde de la vulve. On l\u2019observe surtout chez les femmes postm\u00e9nopaus\u00e9es qui ont dans les 60 ou 70 ans. Il est principalement li\u00e9 aux affections chroniques de la peau de la vulve, comme le liche scl\u00e9reux, mais pas aux infections aux HPV.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>3-La VIN non classable <\/strong>est tr\u00e8s rare. On a recours \u00e0 cette cat\u00e9gorie quand on ne peut pas classer la VIN dans l\u2019une des 2 autres cat\u00e9gories.<\/p>\n\n\n\n<p>En cas de suspicion de VIN on pratique:<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -examen physique soigneux de la vulve, du vagin, du col de l\u2019ut\u00e9rus et de l\u2019anus<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -colposcopie (l\u2019acide ac\u00e9tique fait blanchir les l\u00e9sions permettant de mieux les mettre en \u00e9vidence)<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -biopsie<\/p>\n\n\n\n<p>Le traitement d\u00e9pend de la forme et la profondeur de la VIN en \u00e9vitant les r\u00e9gions sensibles comme le clitoris, l\u2019ur\u00e8tre et l\u2019anus. On peut proposer une ablation chirurgicale pour enlever la VIN. On fait une excision locale large si des cellules canc\u00e9reuses risquent d\u2019\u00eatre pr\u00e9sentes. On peut pratiquer une vulvectomie superficielle s\u2019il y a plusieurs r\u00e9gions anormales diff\u00e9rentes (maladie multifocale). La destruction au laser ne serait envisageable qu\u2019en cas de certitude de l\u2019absence de cancer.<\/p>\n\n\n\n<p>Chez la femme qui a \u00e9t\u00e9 trait\u00e9e pour une VIN, le risque de r\u00e9cidive est \u00e9lev\u00e9, en particulier si on n\u2019a pas enlev\u00e9 toutes les r\u00e9gions anormales au cours de la chirurgie.&nbsp; Il faut pr\u00e9voir des contr\u00f4les 6 et 12 mois apr\u00e8s le traitement et une fois par ann\u00e9e par la suite.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp;<strong> B-La maladie de Paget pr\u00e9-invasive<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>La maladie de Paget pr\u00e9invasive de la vulve est un \u00e9tat pr\u00e9canc\u00e9reux rare. Dans certains cas, on l&rsquo;associe \u00e0 un cancer invasif de la vulve. La maladie de Paget prend naissance dans les cellules glandulaires de la vulve.<\/p>\n\n\n\n<p>Les signes et sympt\u00f4mes de la maladie de Paget pr\u00e9invasive de la vulve peuvent comprendre: d\u00e9mangeaisons, inconfort, douleurs. Examen clinique et biopsie sont n\u00e9cessaires, avec la recherche d\u2019autres cancers, comme le cancer du sein, du rectum, de la vessie, de l\u2019ur\u00e8tre, du col de l\u2019ut\u00e9rus ou de l\u2019ovaire car ces cancers ne sont pas rares chez les femmes ayant re\u00e7u un diagnostic de maladie de Paget. On examine ces r\u00e9gions au moment du diagnostic et on les surveille tout au cours de la vie de ces femmes.<\/p>\n\n\n\n<p>On traite habituellement la maladie de Paget pr\u00e9invasive de la vulve par la chirurgie. L\u2019excision locale large permet d\u2019enlever la r\u00e9gion affect\u00e9e ainsi qu\u2019une large marge de tissu sain tout autour. On peut aussi enlever le tissu sous-jacent si si on le pense envahi. Une vulvectomie simple peut \u00eatre n\u00e9cessaire si une vaste r\u00e9gion du vagin est affect\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n<p>La r\u00e9cidive de la maladie de Paget pr\u00e9invasive de la vulve est tr\u00e8s courante. S&rsquo;il n&rsquo;y a pas de propagation aux tissus voisins lors de la r\u00e9cidive, une autre excision locale large est souvent efficace.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Formes histologiques\u00a0des cancers vulvaires<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-105.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-819\" width=\"586\" height=\"385\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-105.png 537w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-105-300x197.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 586px) 100vw, 586px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Si\u00e8ge et extension<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>Ce cancer peut si\u00e9ger sur les grandes l\u00e8vres, le clitoris, la fourchette vulvaire. La tumeur peut \u00eatre bourgeonnante, infiltrante ou mixte.<\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019extension locor\u00e9gionale se fait vers le m\u00e9at ur\u00e9tral, le vagin, les muscles p\u00e9rin\u00e9aux, le canal anal. L\u2019extension lymphatique se fait pour les formes lat\u00e9rales vers les ganglions inguinaux homolat\u00e9raux puis aux ganglions pelviens et pour les formes m\u00e9dianes vers les ganglions inguinaux bilat\u00e9raux puis pelviens.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Aspect clinique et diagnostic<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-106.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-820\" width=\"304\" height=\"226\"\/><figcaption><strong>Cancer vulvaire<\/strong><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n<p>L&rsquo;apparence des l\u00e9sions est variable : en plaque, ulc\u00e9ration ou masse sur\u00e9lev\u00e9. Les l\u00e9sions peuvent aussi \u00eatre unifocales ou multifocales. Elles sont retrouv\u00e9es fr\u00e9quemment sur les grandes l\u00e8vres mais peuvent \u00eatre sises partout \u00e0 la vulve. Les l\u00e9sions peuvent \u00eatre asymptomatiques, mais fr\u00e9quemment elles occasionnent du prurit (d\u00e9mangeaisons), des saignements, des pertes purulentes, ou de la douleur.<\/p>\n\n\n\n<p>Le diagnostic est confirm\u00e9 par la biopsie.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Bilan<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp;<strong> A-Le bilan clinique&nbsp;<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>-Il comprend l\u2019examen soigneux de l\u2019ensemble de la vulve (la maladie peut \u00eatre plurifocale, pouvant associer des l\u00e9sions invasives et des l\u00e9sions carcinomateuses intra-\u00e9pith\u00e9liales (VIN). On note les caract\u00e9ristiques de la l\u00e9sion vulvaire : localisation, taille, mobilit\u00e9 par rapport aux plans sous-jacents, rapports avec les organes de voisinage (surtout m\u00e9at ur\u00e9tral, marge anale). Un sch\u00e9ma de la l\u00e9sion sur lequel sont report\u00e9es les dimensions de la tumeur doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9; il est particuli\u00e8rement utile en cas de traitement n\u00e9o-adjuvant par radioth\u00e9rapie-chimioth\u00e9rapie concomitantes.<\/p>\n\n\n\n<p>-Examen du col (frottis +\/- colposcopie) et du vagin.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-Examen des aires ganglionnaires : inguinales, Troisier. La fiabilit\u00e9 de l\u2019examen clinique est faible : en particulier le caract\u00e8re fr\u00e9quemment surinfect\u00e9 du cancer vulvaire augmente le risque de faux positifs. La ponction cytologique peut \u00eatre utile pour pr\u00e9ciser le diagnostic pr\u00e9op\u00e9ratoire.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; <strong>B-Le bilan compl\u00e9mentaire<\/strong> comprend&nbsp;:<\/p>\n\n\n\n<p>-Outre la biopsie de la l\u00e9sion pour examen anatomopathologique,<\/p>\n\n\n\n<p>-une ur\u00e9troscopie +\/- cystoscopie, anuscopie, rectoscopie : selon la localisation de la tumeur.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-L\u2019\u00e9tude des chaines ganglionnaires pelviennes et lombo-aortiques se fait sur le Scanner abdominopelvien, l\u2019IRM, le TEP-scan. L\u2019identification du ganglion sentinelle par la m\u00e9thode combin\u00e9e constitue actuellement la m\u00e9thode la plus fiable.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-La recherche de m\u00e9tastases visc\u00e9rales : elle n\u2019a de sens que dans les formes localement avanc\u00e9es et peut se limiter \u00e0 la palpation des creux sus-claviculaires, la radiographie pulmonaire et \u00e9ventuellement un bilan h\u00e9patique (biologique et \u00e9chographique).&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; -Enfin le bilan d\u2019op\u00e9rabilit\u00e9 avec la consultation anesth\u00e9sique est capital chez ces femmes souvent \u00e2g\u00e9es.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>VII-Classification FIGO des cancers vulvaires<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Ce bilan diagnostique d\u00e9bouche sur la stadification, selon la classification de la FIGO. On exclut ici le stade 0, qui correspond au carcinome intra-\u00e9pith\u00e9lial localis\u00e9 ou diffus.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-107.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-821\" width=\"623\" height=\"308\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-107.png 611w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-107-300x149.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 623px) 100vw, 623px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Traitement<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; <strong>A-Les M\u00e9thodes th\u00e9rapeutiques&nbsp;<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>La strat\u00e9gie du traitement des cancers de la vulve doit tenir compte du caract\u00e8re plurifocal de la tumeur, du risque \u00e9lev\u00e9 d\u2019envahissement ganglionnaire mais \u00e9galement du terrain m\u00e9dical des patientes qui est souvent m\u00e9diocre, le traitement \u00e9tant avant tout chirurgical.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; <strong>1-Pour la chirurgie<\/strong>&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; <strong>a-Sur la vulve&nbsp;<\/strong><\/p>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-108.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-822\" width=\"406\" height=\"276\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-108.png 421w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-108-300x204.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 406px) 100vw, 406px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<p>La &nbsp;vulvectomie totale radicale est le traitement de r\u00e9f\u00e9rence (photo ci-contre). Les limites d\u2019ex\u00e9r\u00e8se doivent passer \u00e0 au moins 1 cm des limites de la tumeur et emporter l\u2019ensemble de la vulve (grandes et petite l\u00e8vres, clitoris), les muscles superficiels de la vulve et les tissus cellulograisseux jusqu\u2019au plan osseux (symphyse pubienne et branches ischiopubiennes) et aux fascia pelviens profonds (apon\u00e9vrose p\u00e9rin\u00e9ale moyenne). La fermeture de la plaie op\u00e9ratoire n\u00e9cessite fr\u00e9quemment le recours \u00e0 des plasties locales ou \u00e0 des lambeaux (lambeau fessier, lambeau de droit interne&#8230;.).&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>La vulvectomie partielle, lat\u00e9rale (ou h\u00e9mivulvectomie), ant\u00e9rieure ou post\u00e9rieure, est \u00e0 r\u00e9server aux formes tr\u00e8s localis\u00e9es (stade I), en raison d\u2019un risque plus \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive locale.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"650\" height=\"333\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-109.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-823\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-109.png 650w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-109-300x154.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 650px) 100vw, 650px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<p>Les ex\u00e9r\u00e8ses \u00e9largies : en cas d\u2019extension aux organes de voisinage (ur\u00e9trectomie partielle inf\u00e9rieure lorsque la tumeur est proche ou atteint le m\u00e9at ur\u00e9tral, hyst\u00e9rocolpectomie totale, pelvectomie ant\u00e9rieure ou post\u00e9rieure, voire totale avec des d\u00e9rivations des urines et \/ ou des mati\u00e8res dans les formes localement avanc\u00e9es.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"272\" height=\"338\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-110.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-824\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-110.png 272w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-110-241x300.png 241w\" sizes=\"auto, (max-width: 272px) 100vw, 272px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; <strong>b-Au niveau ganglionnaire<\/strong>&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>La lymphad\u00e9nectomie inguinale bilat\u00e9rale est le traitement de r\u00e9f\u00e9rence. Elle est r\u00e9alis\u00e9e en monobloc avec la vulvectomie, par des incisions s\u00e9par\u00e9es. Selon l\u2019\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral des malades, le traitement peut \u00eatre adapt\u00e9 \u00e0 un curage inguinal unilat\u00e9ral, une ad\u00e9nectomie simple, voire abstention de toute ex\u00e9r\u00e8se ganglionnaire.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Le curage iliaque ne para\u00eet pas devoir \u00eatre recommand\u00e9 car il alourdit notablement le geste chirurgical et ne semble pas modifier le pronostic.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>La recherche du ganglion sentinelle est en cours d\u2019\u00e9valuation dans cette indication. Elle utilise une m\u00e9thode combin\u00e9e, colorim\u00e9trique (bleu Patent) et isotopique, avec possibilit\u00e9 de r\u00e9alisation d\u2019une lymphoscintigraphie pr\u00e9-op\u00e9ratoire ; l\u2019association des deux m\u00e9thodes est indispensable.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"650\" height=\"354\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-111.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-825\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-111.png 650w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-111-300x163.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 650px) 100vw, 650px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"650\" height=\"305\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-112.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-826\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-112.png 650w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-112-300x141.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 650px) 100vw, 650px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; <strong>2-La radioth\u00e9rapie&nbsp;<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Irradiation externe pelvienne : d\u00e9livr\u00e9e le plus souvent par une combinaison de photons et d\u2019\u00e9lectrons au niveau de la vulve, des creux inguinaux et parfois des cha\u00eenes iliaques. En pr\u00e9 et post-op\u00e9ratoire une dose de 45 \u00e0 50 Gy est d\u00e9livr\u00e9e en 5 \u00e0 6 semaines. En cas de radioth\u00e9rapie exclusive, les doses d\u00e9livr\u00e9es sont comprises entre 60 et 75 Gy dans le volume vulvaire et entre 55 et 60 Gy dans les volumes inguino-cruraux.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>La Curieth\u00e9rapie a des rares indications comme le traitement des reliquats tumoraux au contact de l\u2019ur\u00e8tre ou dans le tiers inf\u00e9rieur du vagin ou le traitements conservateurs des tumeurs de moins de 3cm.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; <strong>3-La chimioth\u00e9rapie<\/strong>, surtout associ\u00e9e \u00e0 la radioth\u00e9rapie, s\u2019adresse essentiellement aux formes localement avanc\u00e9es lorsque l\u2019\u00e2ge et l\u2019\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral de la malade le permettent, et semble apporter un b\u00e9n\u00e9fice en mati\u00e8re de contr\u00f4le local et de survie par rapport \u00e0 la radioth\u00e9rapie seule. Ce type de traitement n\u00e9o-adjuvant constitue une bonne alternative pour rendre possible ou moins mutilant le traitement chirurgical.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; <strong>B-Les Indications th\u00e9rapeutiques&nbsp;<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Elles reposent sur le bilan diagnostique et sur la classification FIGO. Sont \u00e9galement prises en compte:&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -les donn\u00e9es topographiques : tumeur m\u00e9diane ou lat\u00e9rale. Les tumeurs m\u00e9dianes sont celles situ\u00e9es sur la ligne m\u00e9diane, mais aussi lat\u00e9rales situ\u00e9es \u00e0 moins de 1cm de la ligne m\u00e9diane, ou touchant la glande de Bartholin ou les petites l\u00e8vres,<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -et les donn\u00e9es histologiques: qualit\u00e9 de l\u2019ex\u00e9r\u00e8se chirurgicale, pr\u00e9sence d\u2019emboles lymphatiques, profondeur de l\u2019infiltration pour les tumeurs d\u00e9butantes, envahissement ganglionnaire (un envahissement ganglionnaire homolat\u00e9ral impose une exploration ganglionnaire controlat\u00e9rale) .&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; <strong>Au Stade I&nbsp;<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &#8211; Stade IA : l\u2019ex\u00e9r\u00e8se de la l\u00e9sion vulvaire r\u00e9pond aux m\u00eames principes que pour la maladie de Bowen (VIN III), avec r\u00e9alisation d\u2019une vulvectomie partielle superficielle passant au moins 5mm en dehors de la l\u00e9sion. Dans l\u2019\u00e9ventualit\u00e9, tr\u00e8s rare dans ces formes pr\u00e9coces, de la pr\u00e9sence d\u2019emboles vasculaires dans les biopsies pr\u00e9op\u00e9ratoires, la vulvectomie partielle doit \u00eatre radicale en profondeur. Le risque de m\u00e9tastases ganglionnaires \u00e9tant nul, il n\u2019y a pas d\u2019indication \u00e0 r\u00e9aliser un curage ganglionnaire ou un pr\u00e9l\u00e8vement du ganglion sentinelle.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &#8211; Stade IB : c\u2019est le seul stade o\u00f9 un traitement conservateur peut \u00eatre envisag\u00e9 ; certains auteurs \u00e9tendent l\u2019indication aux tumeurs de moins de 3cm. Les modalit\u00e9s th\u00e9rapeutiques peuvent \u00eatre diff\u00e9rentes selon que la l\u00e9sion est lat\u00e9rale ou est m\u00e9diane :&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &#8211; l\u00e9sion lat\u00e9rale : le traitement comporte une h\u00e9mivulvectomie lat\u00e9rale passant \u00e0 au moins 1 \u00e0 2 cm en dehors des l\u00e9sions et radicale allant jusqu\u2019au contact de l\u2019apon\u00e9vrose p\u00e9rin\u00e9ale superficielle en profondeur et un curage inguinocrural superficiel (au dessus du plan des vaisseaux f\u00e9moraux) unilat\u00e9ral, compl\u00e9t\u00e9, seulement en cas d\u2019envahissement ganglionnaire (de pr\u00e9f\u00e9rence lors d\u2019un examen extemporan\u00e9), par un curage inguinocrural profond (au contact du plan des vaisseaux f\u00e9moraux) homolat\u00e9ral et superficiel controlat\u00e9ral.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &#8211; l\u00e9sion m\u00e9diane&nbsp;: h\u00e9mivulvectomie est&nbsp; ant\u00e9rieure ou post\u00e9rieure selon la localisation du cancer + curage superficiel bilat\u00e9ral compl\u00e9t\u00e9, seulement en cas d\u2019envahissement ganglionnaire, par un curage profond. Pour les tumeurs de la ligne m\u00e9diane (du clitoris en particulier) avec suspicion d\u2019atteinte iliaque au scanner, il est justifi\u00e9 de pratiquer une ad\u00e9nectomie iliaque des ad\u00e9nopathies suspectes par c\u0153lioscopie.<\/p>\n\n\n\n<p>Lorsque l\u2019ex\u00e9r\u00e8se est compl\u00e8te, le traitement adjuvant comporte une irradiation uniquement ganglionnaire dans les cas suivants :&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-un seul ganglion atteint mais avec rupture capsulaire,&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-ou plus d\u2019un ganglion atteint.<\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019irradiation est inguino-crurale et iliaque, uni ou bilat\u00e9rale selon que l\u2019envahissement ganglionnaire est uni ou bilat\u00e9ral.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; <strong>Au Stades II et III<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Deux situations doivent \u00eatre envisag\u00e9es concernant le traitement de la vulve :&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -Soit l\u2019ex\u00e9r\u00e8se est possible :<br>\nLe traitement doit alors comporter : une vulvectomie totale radicale et&nbsp;en cas de berges atteintes, se discute au cas par cas soit une reprise chirurgicale soit une irradiation compl\u00e9mentaire, principalement en fonction du caract\u00e8re focal ou non de l\u2019atteinte des berges.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -Soit l\u2019ex\u00e9r\u00e8se est impossible d\u2018embl\u00e9e :<br>\nC\u2019est l\u2019indication d\u2019un traitement n\u00e9o-adjuvant associant chimioth\u00e9rapie, \u00e0 base de Cysplatyl, et une radioth\u00e9rapie (jusqu\u2019\u00e0 la dose de 45 Gy) concomitantes.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>A l\u2019issue de ce traitement existent trois possibilit\u00e9s au niveau vulvaire:<br>\n&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -soit r\u00e9gression clinique compl\u00e8te : des biopsies dirig\u00e9es sont r\u00e9alis\u00e9es sur d\u2019\u00e9ventuelles zones suspectes. Une ex\u00e9r\u00e8se est r\u00e9alis\u00e9e en cas de r\u00e9sidus microscopiques, guid\u00e9e par les pr\u00e9l\u00e8vements pr\u00e9-op\u00e9ratoires. Dans les autres cas peut se discuter une abstention chirurgicale et une surveillance \u00e9troite.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp;&nbsp; -soit r\u00e9gression partielle rendant la tumeur accessible \u00e0 une ex\u00e9r\u00e8se chirurgicale : l\u2019ex\u00e9r\u00e8se de la zone tumorale doit \u00eatre large, radicale en profondeur. Si les berges d\u2019ex\u00e9r\u00e8se sont inf\u00e9rieures \u00e0 5mm, peut se discuter une radioth\u00e9rapie compl\u00e9mentaire conduite jusqu\u2019\u00e0 une dose totale de 65 Gy.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp;&nbsp; -soit r\u00e9gression insuffisante pour permettre une ex\u00e9r\u00e8se compl\u00e8te de la tumeur : la seule possibilit\u00e9 restante est de compl\u00e9ter la radioth\u00e9rapie dans un but strictement palliatif jusqu\u2019\u00e0 65 Gy.<\/p>\n\n\n\n<p>Au niveau ganglionnaire, peuvent se d\u00e9gager trois situations :<br>\n-absence d\u2019ad\u00e9nopathie inguinale suspecte ou biopsie n\u00e9gative du ou des ganglions suspects : lymphad\u00e9nectomie inguino-crurale compl\u00e8te bilat\u00e9rale. Peut se discuter de faire un curage profond, seulement en cas d\u2019envahissement de l\u2019\u00e9tage superficiel. Pour les tumeurs de la ligne m\u00e9diane (du clitoris en particulier) avec suspicion d\u2019atteinte iliaque au scanner, il est justifi\u00e9 de pratiquer une ad\u00e9nectomie iliaque des ad\u00e9nopathies suspectes par c\u0153lioscopie.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-Pr\u00e9sence d\u2019un ou plusieurs ganglions histologiquement envahis : il n\u2019y pas d\u2019indication \u00e0 r\u00e9aliser un curage, mais une irradiation inguino-crurale et inguinale.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-Pr\u00e9sence d\u2019ad\u00e9nopathies fix\u00e9es : leur caract\u00e8re inextirpable conduit, apr\u00e8s ponction cytologique ou biopsique, \u00e0 une irradiation avec \u00e9ventuellement r\u00e9section de la masse ganglionnaire r\u00e9siduelle lorsqu\u2019elle est possible.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; <strong>Au Stade IV<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Le pronostic de ces formes avanc\u00e9es est catastrophique et l\u2019objectif principal doit \u00eatre de traiter (ou de ne pas traiter !) en pr\u00e9servant au mieux la qualit\u00e9 de vie. Les indications doivent \u00eatre pos\u00e9es au cas par cas.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019extension importante de la maladie impose un traitement chirurgical tr\u00e8s lourd et tr\u00e8s mutilant : la radioth\u00e9rapie peut s\u2019av\u00e9rer ici une bonne alternative th\u00e9rapeutique, surtout lorsque l\u2019\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral de la malade ne permet pas un traitement chirurgical optimal. Les modalit\u00e9s th\u00e9rapeutiques sont discut\u00e9es sur les bases d\u2019un examen sous anesth\u00e9sie g\u00e9n\u00e9rale r\u00e9alis\u00e9 par le chirurgien et le radioth\u00e9rapeute :&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&#8211; &nbsp;Stade IV A : le traitement peut comporter une irradiation locor\u00e9gionale et \/ ou une exent\u00e9ration pelvienne partielle ou totale selon l\u2019extension locale de la maladie et l\u2019\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral de la malade. En cas d\u2019ex\u00e9r\u00e8se incompl\u00e8te une irradiation per ou post-op\u00e9ratoire peut se discuter ;&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&#8211; &nbsp;Stade IV B : en raison du tr\u00e8s mauvais pronostic, c\u2019est la qualit\u00e9 de fin de vie de la malade qui doit \u00eatre prise en compte en premier lieu. En fonction des sympt\u00f4mes, peut se discuter localement un geste de propret\u00e9 ou une irradiation \u00e0 vis\u00e9e palliative, et sur le plan g\u00e9n\u00e9ral une chimioth\u00e9rapie.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Surveillance apr\u00e8s traitement des l\u00e9sions invasives<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &#8211; examen clinique de la vulve et du p\u00e9rin\u00e9e tous les 4 mois la premi\u00e8re ann\u00e9e, tous les 6 mois pendant 2 ans, tous les ans ensuite. Le risque de r\u00e9cidive des l\u00e9sions invasives devient faible apr\u00e8s 5 ans, mais des secondes localisations sont toujours possibles devant la persistance des facteurs \u00e9tiologiques (LS\/A ou HPV).&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &#8211; examen des aires ganglionnaires \u00e9ventuellement compl\u00e9t\u00e9 par une \u00e9chographie et une cytoponction en cas de doute.<br>\n&nbsp; &nbsp; &#8211; examen gyn\u00e9cologique complet r\u00e9gulier avec frottis de d\u00e9pistage.<br>\n&nbsp; &nbsp; &#8211; Aucun examen d&rsquo;imagerie ou biologique syst\u00e9matique n&rsquo;a d&rsquo;int\u00e9r\u00eat dans la surveillance.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Les autres tumeurs malignes de la vulve\u00a0<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>&nbsp;<strong> &nbsp; A-Les m\u00e9lanomes malins&nbsp;<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Le traitement repose sur l\u2019ex\u00e9r\u00e8se large et compl\u00e8te de la l\u00e9sion.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>En cas de ganglion(s) palpable(s), il faut en pratiquer l\u2019ex\u00e9r\u00e8se, et si n\u00e9cessaire r\u00e9aliser un curage inguino-crural.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Une chimioth\u00e9rapie est indiqu\u00e9e en cas de m\u00e9tastases.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; <strong>B-Le carcinome verruqueux<\/strong><br>\nLe carcinome verruqueux se manifeste sous la forme d\u2019une tumeur pouvant devenir tr\u00e8s volumineuse,&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>\u00e0 surface irr\u00e9guli\u00e8re et h\u00e9morragique, survenant chez des femmes ayant tr\u00e8s souvent des ant\u00e9c\u00e9dents de condylomes vulvaires. L\u2019\u00e9volution est essentiellement locale, se faisant non seulement en surface mais aussi en profondeur (cloison rectovaginale, r\u00e9gion p\u00e9ri-ur\u00e9trale), sans m\u00e9tastases ganglionnaires ou \u00e0 distance.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Le traitement chirurgical doit d\u2019embl\u00e9e \u00eatre tr\u00e8s large (vulvectomie totale), n\u2019\u00e9vitant pas toujours la survenue de r\u00e9cidives fr\u00e9quentes, pouvant conduire de proche en proche \u00e0 des interventions de plus en plus mutilantes.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; <strong>C-Carcinome basocellulaire vulvaire<\/strong><br>\nLe traitement repose sur l\u2019ex\u00e9r\u00e8se compl\u00e8te de la l\u00e9sion. Il n\u2019y a pas d\u2019indication \u00e0 un curage ganglionnaire.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; <strong>D-Carcinome glandulaire primitif<\/strong><br>\nLes carcinomes glandulaires primitifs est surtout repr\u00e9sent\u00e9 par l\u2019ad\u00e9nocarcinome de la glande de&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Bartholin.. Les m\u00e9tastases ganglionnaires sont pr\u00e9coces et le traitement est superposable \u00e0 celui des carcinomes \u00e9pidermo\u00efdes.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp;<strong> E-Les sarcomes<\/strong><br>\nLes sarcomes sont des tumeurs conjonctives exceptionnelles. Selon le type histologique, le pronostic&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>est tr\u00e8s variable allant des formes \u00e0 \u00e9volution lente aux formes \u00e0 \u00e9volution m\u00e9tastatique rapide. Le traitement repose sur l\u2019ex\u00e9r\u00e8se chirurgicale large (h\u00e9mivulvectomie ou vulvectomie totale), sans curage ganglionnaire.&nbsp;<br><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Le cancer de la vulve est le quatri\u00e8me cancer gyn\u00e9cologique en fr\u00e9quence repr\u00e9sentant 5 \u00e0 10% des cancers gyn\u00e9cologiques. 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