Le retard pubertaire chez la fille se d\u00e9finit par l\u2019absence de d\u00e9veloppement des seins apr\u00e8s l\u2019\u00e2ge de 13 ans et\/ou l\u2019absence de survenue des menstruations apr\u00e8s l\u2019\u00e2ge de 16 ans ou 4 ans apr\u00e8s le d\u00e9but du d\u00e9veloppement mammaire.<\/p>\n\n\n\n
Il existe donc deux situations : l\u2019impub\u00e9risme (absence de d\u00e9veloppement des seins) et l\u2019am\u00e9norrh\u00e9e primaire (d\u00e9veloppement des seins pr\u00e9sents, mais pas de r\u00e8gles).<\/p>\n\n\n\n
Nous traitons dans ce chapitre des am\u00e9norrh\u00e9es primaires.<\/p>\n\n\n\n
D\u00e9finition<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
L’am\u00e9norrh\u00e9e primaire est d\u00e9finie par l’absence de r\u00e8gles \u00e0 l\u2019\u00e2ge de 16 ans. Elle est \u00e0 diff\u00e9rencier de l\u2019am\u00e9norrh\u00e9e secondairearr\u00eat qui est un des r\u00e8gles pendant plus de 3 mois chez une femme ant\u00e9rieurement bien r\u00e9gl\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n
Conduite \u00e0 tenir et causes<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
Devant toute am\u00e9norrh\u00e9e primaire, il faut en premier lieu rechercher une malformation des organes g\u00e9nitaux par un examen de la vulve et des signes d\u2019hyperandrog\u00e9nie. L\u2019\u00e9chographie pelvienne est toujours n\u00e9cessaire. Le bilan hormonal est orient\u00e9 par la clinique. Il comprend g\u00e9n\u00e9ralement: SFH,LH,estradiol, prolactine et les androg\u00e8nes: testost\u00e9rone, \u03944-androst\u00e8nedione, 17\u03b1-hydroxyprogest\u00e9rone, sulfate de d\u00e9hydro\u00e9piandrost\u00e9rone. La radiographie de la main est prescrite en cas d\u2019impub\u00e9risme associ\u00e9 \u00e0 l\u2019am\u00e9norrh\u00e9e primaire. Elle permet de d\u00e9finir l\u2019\u00e2ge osseux. Le s\u00e9samo\u00efde du pouce appara\u00eet pour un \u00e2ge osseux de 13 ans. Si le s\u00e9samo\u00efde du pouce est absent, il s\u2019agit d\u2019un retard pubertaire.<\/p>\n\n\n\n\u00a0\u00a0 Conduite \u00e0 tenir devant une am\u00e9norrh\u00e9e primaire<\/strong><\/em><\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n
On peut distinguer trois cas de figures:<\/p>\n\n\n\n
1-l n\u2019y a pas de signes d\u2019hyperandrog\u00e9nie, le d\u00e9veloppement des caract\u00e8res sexuels secondaires est normal et complet<\/strong> (stade tanner S5 P5), il faut rechercher une anomalie des organes g\u00e9nitaux :<\/p>\n\n\n\n
-L\u2019imperforation hym\u00e9nale est r\u00e9v\u00e9l\u00e9e le plus souvent par des douleurs abdominales cycliques et la constitution d\u2019un h\u00e9matocolpos provoquant un bombement bleut\u00e9 de l\u2019hymen et une masse pelvi-abdominale palpable parfois par voie abdominale et toujours par le toucher rectal.<\/p>\n\n\n\n
-Le syndrome de Rokitanski est une aplasie ut\u00e9ro-vaginal. La vulve est normale, mais le vagin est court. L\u2019aplasie ut\u00e9rine est compl\u00e8te, mais peut \u00eatre partielle. Le diagnostic est clinique et \u00e9chographique.<\/p>\n\n\n\n
2-Il n\u2019y a pas de signes d\u2019hyperandrog\u00e9nie, le d\u00e9veloppement des caract\u00e8res sexuels secondaires est incomplet avec une pilosit\u00e9 pubienne absente ou faible contrastant avec un d\u00e9veloppement normal des seins<\/strong> (stade tanner S5 P1-2). On suspecte alors une r\u00e9sistance compl\u00e8te aux androg\u00e8nes : il faut rechercher des gonades en position inguinale, un ant\u00e9c\u00e9dent de hernie inguinale en p\u00e9riode n\u00e9onatale. L\u2019\u00e9chographie ne retrouve pas d\u2019ut\u00e9rus et montre des gonades (testicules) en position inguinale. Le caryotype est 46 XY. Le bilan montre un taux de testost\u00e9rone tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9, un taux de LH \u00e9lev\u00e9. Il existe une mutation du g\u00e8ne du r\u00e9cepteur aux androg\u00e8nes, localis\u00e9e sur le chromosome X. Il s\u2019agit d\u2019un syndrome d\u2019insensibilit\u00e9 aux estrog\u00e8nes ou syndrome du testicule f\u00e9minisant.<\/strong><\/p>\n\n\n\n
3-La pr\u00e9sence d\u2019une hyperandrog\u00e9nie clinique <\/strong>(hirsutisme, acn\u00e9) doit faire rechercher :<\/p>\n\n\n\n
a-Un trouble de l\u2019hormonosynth\u00e8se surr\u00e9nalienne \u00e0 r\u00e9v\u00e9lation tardive par :<\/p>\n\n\n\n
-bloc en 21-hydroxylase (hirsutisme dans 85 % des cas, am\u00e9norrh\u00e9e dans 15 % des cas). Biologiquement, le taux de 17-OHP est \u00e9lev\u00e9 surtout apr\u00e8s stimulation par le synacth\u00e8ne (ACTH) ;<\/p>\n\n\n\n
-bloc en 11b-hydroxylase, plus rare et tr\u00e8s souvent associ\u00e9 \u00e0 une hypertension art\u00e9rielle. Le diagnostic est fait sur l\u2019\u00e9l\u00e9vation du compos\u00e9 S de base et apr\u00e8s stimulation par le synacth\u00e8ne.<\/p>\n\n\n\n
b-Un syndrome des ovaires polykystiques associant un hirsutisme, souvent une ob\u00e9sit\u00e9, et parfois un acanthosis nigricans. Les androg\u00e8nes (testost\u00e9rone, delta 4-androst\u00e8nedione) sont \u00e9lev\u00e9s. La SHBG (sex hormone binding globulin) est souvent abaiss\u00e9e. Dans un grand nombre de cas, il existe une insulinor\u00e9sistance avec hyperinsulin\u00e9mie et parfois intol\u00e9rance au glucose. \u00c0 l\u2019\u00e9chographie pelvienne, les ovaires sont augment\u00e9s de volume, globuleux avec un stroma hypertrophi\u00e9 et une \u00e9chostructure multifolliculaire, mais ces diff\u00e9rents crit\u00e8res ne sont pas toujours r\u00e9unis.<\/p>\n\n\n\n
Toutes les causes d\u2019hypogonadisme \u00e0 l\u2019origine d\u2019un retard pubertaire peuvent \u00eatre responsables d\u2019une am\u00e9norrh\u00e9e primaire lorsque l\u2019hypogonadisme est incomplet ou survient en cours de pubert\u00e9. <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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