La d\u00e9couverte d\u2019une anomalie des membres ou des extr\u00e9mit\u00e9s impose la recherche de pathologies associ\u00e9es. Quelle que soit la pathologie des membres d\u00e9pist\u00e9e, elle doit faire b\u00e9n\u00e9ficier les parents d\u2019un conseil g\u00e9n\u00e9tique. <\/p>\n\n\n\n
Le taux de d\u00e9tection global des ag\u00e9n\u00e9sies est de l\u2019ordre de 10 %. <\/p>\n\n\n\n
Elles correspondent \u00e0 l\u2019amputation, totale ou partielle d\u2019un ou plusieurs membres. Les formes distales sont plus volontiers d\u2019origine g\u00e9n\u00e9tique lorsqu\u2019elles sont bilat\u00e9rales et sont plus souvent associ\u00e9es \u00e0 d\u2019autres pathologies quand elles touchent les membres inf\u00e9rieurs plut\u00f4t que les membres sup\u00e9rieurs. <\/p>\n\n\n\n
L\u2019am\u00e9lie correspond \u00e0 l\u2019absence compl\u00e8te d\u2019un ou de plusieurs membres ; unique, elle a plut\u00f4t un caract\u00e8re isol\u00e9 ; quadruple, elle est plut\u00f4t d\u2019origine m\u00e9dicamenteuse ou infectieuse, par exemple par la varicelle survenue avant la fin du premier trimestre de gestation. La choriocent\u00e8ses pourrait \u00eatre en cause seulement si elle est r\u00e9alis\u00e9e avant la 10e semaine. La maladie des brides amniotiques peut amputer les membres transversalement de fa\u00e7on extr\u00eamement variable. En faveur de cette \u00e9tiologie, on retient l\u2019\u0153d\u00e8me des membres atteints et la pr\u00e9sence d\u2019un anneau de striction. Il faut penser au Doppler couleur pour \u00e9valuer le degr\u00e9 de striction par absence ou diminution du flux vasculaire sous ce niveau.<\/p>\n\n\n\n
L\u2019h\u00e9mim\u00e9lie correspond \u00e0 l\u2019absence distale des membres, en dessous du coude ou du genou. Elle peut \u00eatre partielle ou totale et appartenir \u00e0 des syndromes comme l\u2019aglossie-adactylie (r\u00e9trognathisme, aglossie, hydramnios, amputation de membres \u00e0 des degr\u00e9s divers Parmi les ag\u00e9n\u00e9sies des extr\u00e9mit\u00e9s celle des mains (acheirie) ou des pieds (apodie), est habituellement isol\u00e9e. <\/p>\n\n\n\n
Les adactylies (absence de doigts et d\u2019orteils) sont d\u2019une grande vari\u00e9t\u00e9 et d\u2019un grand polymorphisme. Isol\u00e9es ou entrant dans des syndromes divers incluant essentiellement une pathologie buccale. Il existe des formes familiales d\u2019ectrodactylie (absence d\u2019un ou de plusieurs doigts centraux) isol\u00e9e, de caract\u00e8re dominant autosomique. Les formes isol\u00e9es, sans ant\u00e9c\u00e9dent familial, sont r\u00e9ellement difficiles d\u2019acc\u00e8s \u00e0 l\u2019\u00e9chographie. <\/p>\n\n\n\n
Les phocom\u00e9lies sont des ag\u00e9n\u00e9sies transverses d\u2019un segment moyen ou proximal, pr\u00e9servant la main et le pied. La thalidomide est \u00e0 l\u2019origine des phocom\u00e9lies compl\u00e8tes et il existe des formes isol\u00e9es sporadiques. Ces ag\u00e9n\u00e9sies peuvent s\u2019inscrire dans quelques syndromes rares et complexes : \u2022<\/p>\n\n\n\n
-le syndrome de Roberts, ou pseudo-thalidomide syndrome, associe un retard de croissance constant et s\u00e9v\u00e8re, des anomalies cranio-faciales \u00e0 type de fente labio-maxillaire et de microc\u00e9phalie, et des malformations des membres allant de la phocom\u00e9lie partielle \u00e0 la t\u00e9traphocom\u00e9lie. Le pronostic est le plus souvent l\u00e9tal en p\u00e9riode p\u00e9rinatale. Le retard mental est constant. La transmission est r\u00e9cessive autosomique ; \u2022 <\/p>\n\n\n\n
-le syndrome de Cornelia de Lange peut comporter des phocom\u00e9lies et une oligodactylie. <\/p>\n\n\n\n
Au niveau des membres sup\u00e9rieurs, elles sont soit radiales, soit cubitales. Celles des membres inf\u00e9rieurs sont externes, touchant le p\u00e9ron\u00e9, ou internes, touchant le tibia. Dans tous les cas, les ag\u00e9n\u00e9sies longitudinales sont associ\u00e9es \u00e0 des anomalies de position des extr\u00e9mit\u00e9s. <\/p>\n\n\n\n
Elles sont longitudinales, d\u2019importance et de si\u00e8ge variable, sur un ou plusieurs membres. Elles peuvent int\u00e9grer diff\u00e9rents syndromes. \u2022 <\/p>\n\n\n\n
Le CHILD syndrome (acronyme pour Congenital Hemidysplasia Ichtyosis Limb Defect) est une entit\u00e9 exceptionnelle comportant une atteinte unilat\u00e9rale des extr\u00e9mit\u00e9s, pouvant aller d\u2019une simple hypoplasie des phalanges jusqu\u2019\u00e0 l\u2019absence d\u2019un membre, une alop\u00e9cie et une atteinte cutan\u00e9e ipsilat\u00e9rales, un \u00e9ryth\u00e8me, une hyperk\u00e9ratose. L\u2019atteinte visc\u00e9rale si\u00e8ge sur les reins sous forme d\u2019une hydron\u00e9phrose ou d\u2019une ag\u00e9n\u00e9sie r\u00e9nale, ou s\u2019exprime par une cardiopathie. Le sex-ratio, de 19 filles pour 1 gar\u00e7on, fait suspecter une transmission dominante li\u00e9e \u00e0 l\u2019X. <\/p>\n\n\n\n
Le syndrome de r\u00e9gression caudale se manifeste \u00e0 des degr\u00e9s variables, allant de l\u2019ag\u00e9n\u00e9sie lombosacr\u00e9e \u00e0 la sir\u00e9nom\u00e9lie. <\/p>\n\n\n\n
L\u2019hypoplasie f\u00e9morale, totale ou partielle, peut \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 un faci\u00e8s particulier, petit nez avec hypoplasie des ailes du nez, philtrum long, r\u00e9trognathisme et fente palatine. L\u2019aspect de la face est un important \u00e9l\u00e9ment d\u2019orientation. Un diab\u00e8te maternel est souvent retrouv\u00e9. La majorit\u00e9 des cas sont sporadiques. Il en est de m\u00eame pour les hypoplasies hum\u00e9rales, de nature strictement isol\u00e9e. L\u2019hypoplasie f\u00e9morale peut aussi \u00eatre isol\u00e9e, unilat\u00e9rale dans 90 % des cas et relativement fr\u00e9quente (1\/800 naissances). Le diagnostic ne sera pos\u00e9 par \u00e9chographie qu\u2019en cas d\u2019asym\u00e9trie \u00e9vidente de taille des f\u00e9murs. Elle r\u00e9sulte d\u2019une anomalie de d\u00e9veloppement de la partie sous-trochant\u00e9rienne du f\u00e9mur entra\u00eenant un raccourcissement \u00e0 des degr\u00e9s variables de l\u2019extr\u00e9mit\u00e9 sup\u00e9rieure du f\u00e9mur. <\/p>\n\n\n\n
Si l\u2019atteinte est bilat\u00e9rale et sym\u00e9trique, portant sur plusieurs segments de membres, \u00e0 la fois au niveau des membres sup\u00e9rieurs et des membres inf\u00e9rieurs : les ost\u00e9ochondrodysplasies ou dysplasies du squelette forment l\u2019essentiel de ce chapitre. L\u2019atteinte est bilat\u00e9rale et porte sur un seul segment de membre, f\u00e9mur le plus souvent (et\/ou hum\u00e9rus) : les anomalies chromosomiques sont \u00e9voqu\u00e9es en priorit\u00e9. L\u2019atteinte touche l\u2019un ou l\u2019autre segment de membre de fa\u00e7on anarchique, r\u00e9alisant des asym\u00e9tries de croissance : il s\u2019agit essentiellement du syndrome de Klippel-Trenaunay. <\/p>\n\n\n\n
Sa survenue fait suite \u00e0 une mutation de type dominante et le risque de r\u00e9currence serait de 2 %. Il se caract\u00e9rise par une atteinte rhizom\u00e9lique s\u00e9v\u00e8re avec un tronc de longueur normale, un thorax \u00e9troit et en comparaison un abdomen paraissant pro\u00e9minent responsables de la comparaison classique \u00e0 la forme d\u2019un bouchon de champagne. L\u2019hydramnios est pr\u00e9sent dans 70 % des cas. La macroc\u00e9phalie est majeure, le front est pro\u00e9minent, l\u2019hydroc\u00e9phalie est fr\u00e9quente. La d\u00e9formation du cr\u00e2ne peut r\u00e9sulter d\u2019une fermeture pr\u00e9matur\u00e9e des sutures coronales et lambdo\u00efdes ou d\u2019une d\u00e9formation primitive du cerveau se traduisant secondairement sur la bo\u00eete cr\u00e2nienne.<\/p>\n\n\n\n
La microm\u00e9lie est extr\u00eame, le tronc est court et large, le thorax est petit, la macrocr\u00e2nie est toujours pr\u00e9sente, l\u2019hydramnios et l\u2019anasarque entrent dans le tableau une fois sur deux. La diminution constante de l\u2019\u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 du rachis et du bassin est pathognomonique de l\u2019affection et la rend accessible au diagnostic pr\u00e9natal d\u00e8s le premier trimestre : la colonne est \u00e9chographiquement \u00ab absente \u00bb. Outre la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de la microm\u00e9lie qui permet un diagnostic en fin de premier trimestre, la pr\u00e9sence d\u2019une clart\u00e9 nucale ou d\u2019un hygroma kystique est \u00e9galement tr\u00e8s fr\u00e9quente et repr\u00e9sente un signe d\u2019alerte \u00e0 l\u2019\u00e9chographie de 12 SA. <\/p>\n\n\n\n
Il s\u2019agit d\u2019un d\u00e9sordre du collag\u00e8ne, responsable de la fragilit\u00e9 des os et des fractures r\u00e9p\u00e9t\u00e9es. Il produit des formes cliniques tr\u00e8s variables, gravissimes et l\u00e9tales ou bien de bon pronostic avec handicap mineur. Les formes tardives, \u00e0 r\u00e9v\u00e9lation post-natale, constituent la maladie de Lobstein (ou maladie des \u00ab os de verre \u00bb), autosomique dominante. Les formes s\u00e9v\u00e8res, d\u00e9pistables in utero, r\u00e9cessives ou sporadiques, sont souvent d\u00e9sign\u00e9es sous le terme de maladie de Porak et Durante. <\/p>\n\n\n\n
L\u2019aspect \u00e9chographique varie selon le type rencontr\u00e9 : les signes communs sont l\u2019hydramnios, le retard de croissance et l\u2019hypo\u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 osseuse surtout classique au niveau du cr\u00e2ne. L\u2019\u00e9l\u00e9ment majeur d\u2019orientation diagnostique est l\u2019existence d\u2019une microm\u00e9lie assortie de fractures, de cals et de d\u00e9formations des os longs mais sans aucune sym\u00e9trie. Selon la gravit\u00e9 de la forme, le tableau est compl\u00e9t\u00e9 par des anomalies du p\u00f4le c\u00e9phalique : le cr\u00e2ne est transparent, mou, se laissant d\u00e9former par l\u2019appui de la sonde, et il peut s\u2019y associer une macroc\u00e9phalie ou une hydroc\u00e9phalie. Le thorax est petit et \u00e9troit, les c\u00f4tes sont fractur\u00e9es et pr\u00e9sentent des cals. <\/p>\n\n\n\n
Cette dysplasie exceptionnelle, est caract\u00e9ris\u00e9e principalement par une incurvation marqu\u00e9e (campom\u00e9lie), concave et en dedans, des os longs. Elle pr\u00e9domine au niveau des membres inf\u00e9rieurs. Contrairement \u00e0 l\u2019ost\u00e9og\u00e9n\u00e8se imparfaite, la d\u00e9formation des os longs se fait le plus souvent de fa\u00e7on sym\u00e9trique. Des pieds bots varus \u00e9quins sont volontiers associ\u00e9s en raison de la forte incurvation tibiale. Une macroc\u00e9phalie avec fente palatine est possible. <\/p>\n\n\n\n
Cette rare anomalie du m\u00e9tabolisme (1\/100 000 naissances), r\u00e9cessive autosomique, provoque un d\u00e9faut de la min\u00e9ralisation osseuse avec d\u00e9ficience des phosphatases alcalines. La tr\u00e8s faible min\u00e9ralisation du squelette est le premier signe d\u2019appel \u00e9chographique avec un p\u00f4le c\u00e9phalique peu visible et d\u00e9formable. Les fractures in utero sont possibles. L\u2019hypophosphatasie diff\u00e8re de l\u2019ost\u00e9og\u00e9n\u00e8se imparfaite par la finesse des extr\u00e9mit\u00e9s osseuses, voire leur inexistence \u00e9chographique. La microm\u00e9lie est variable, le thorax est \u00e9troit. <\/p>\n\n\n\n
C\u2019est la chondrodysplasie non l\u00e9tale la plus fr\u00e9quente, sa pr\u00e9valence est estim\u00e9e \u00e0 1 cas sur 66 000 naissances. La transmission est autosomique dominante, mais le plus souvent, l\u2019affection fait suite \u00e0 une n\u00e9o-mutation qui est fortement li\u00e9e \u00e0 l\u2019\u00e2ge du p\u00e8re (dans 80 % des cas, sup\u00e9rieur \u00e0 50 ans). Le tableau associe : -un nanisme rhizom\u00e9lique d\u2019apparition tardive avec cassure de la courbe de croissance f\u00e9morale apr\u00e8s 26 semaines ce qui contraste avec un pied de longueur normal. Les f\u00e9murs sont courbes, leur extr\u00e9mit\u00e9 est effil\u00e9e en biseau. Les mains peuvent pr\u00e9senter des anomalies avec brachydactylie ou \u00e9cart anormal entre le troisi\u00e8me et le quatri\u00e8me doigts donnant un aspect de \u00ab main en trident \u00bb ; -une macroc\u00e9phalie. Sur une coupe de profil, la face est dysmorphique, massive, avec un front bombant, une ensellure nasale marqu\u00e9e en \u00ab coup de hache \u00bb, des l\u00e8vres charnues et une langue souvent en protrusion. <\/p>\n\n\n\n
Plus rare, sa transmission est autosomique r\u00e9cessive. La microm\u00e9lie est mod\u00e9r\u00e9e, \u00e0 pr\u00e9dominance proximale avec essentiellement un thorax tr\u00e8s \u00e9troit. Il peut s\u2019y associer une polydactylie post axiale, une polykystose r\u00e9nale et un angle iliaque anormalement augment\u00e9 retrouv\u00e9 sur le scanner 3D. Le pronostic d\u00e9pend de l\u2019hypoplasie pulmonaire qui est associ\u00e9e dans 70 %.<\/p>\n\n\n\n
Il s\u2019agit d\u2019un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne sur le plan clinique, \u00e9chographique et radiologique, dont la transmission est complexe et pourrait se faire sur le mode dominant li\u00e9 \u00e0 l\u2019X pour le type I non rhizom\u00e9lique et sur le mode r\u00e9cessif autosomique pour le type II rhizom\u00e9lique. Son incidence est de 0,9 pour 10 000. La microm\u00e9lie est \u00e0 pr\u00e9dominance proximale et souvent asym\u00e9trique. L\u2019\u00e9chographie et la radiographie objectivent la pr\u00e9sence de calcifications au voisinage des cartilages de conjugaison. Dans le type I, la dysmorphie faciale (faci\u00e8s plat et hypoplasie nasale) est fr\u00e9quente, une cataracte et une pathologie cutan\u00e9e sont pr\u00e9sentes dans 30 % des cas, une cardiopathie et une uropathie sont possibles. Les calcifications touchent aussi le rachis. Dans le type II, plus grave, toutes les anomalies sont plus marqu\u00e9es, les calcifications \u00e9pargnent le rachis, le retard psychomoteur est s\u00e9v\u00e8re. La biopsie de trophoblaste met en \u00e9vidence un d\u00e9ficit en enzymes peroxysomiales. <\/p>\n\n\n\n
Lorsque la bri\u00e8vet\u00e9 d\u2019un membre ou d\u2019un segment de membre touche l\u2019un d\u2019eux de fa\u00e7on asym\u00e9trique ou anarchique, l\u2019\u00e9tiologie la plus probable est d\u2019origine vasculaire et entre essentiellement dans deux syndromes : <\/p>\n\n\n\n
–le syndrome de Klippel-Trenaunay<\/strong>, exceptionnel, caract\u00e9ris\u00e9 par la pr\u00e9sence d\u2019h\u00e9mangiomes, unique ou multiples, de localisation extr\u00eamement variable, en regard desquels le membre pr\u00e9sente une croissance exag\u00e9r\u00e9e ; <\/p>\n\n\n\n -le syndrome de Poland<\/strong> (1\/50 000 naissances), caract\u00e9ris\u00e9 par un d\u00e9ficit vasculaire sous-clavier avec un territoire anatomique mal irrigu\u00e9 et hypoplasique, r\u00e9alisant un tableau d\u2019atrophie scapulo-hum\u00e9rale unilat\u00e9rale. <\/p>\n\n\n\n Les polydactylies sont les malformations les plus fr\u00e9quentes des extr\u00e9mit\u00e9s. Les formes de loin les plus fr\u00e9quentes sont les formes isol\u00e9es, b\u00e9nignes et minimes, sans autre malformation associ\u00e9e (du membre ou du reste du corps). Ces formes isol\u00e9es touchent surtout la main. Elles sont aussi beaucoup plus fr\u00e9quentes chez les enfants noirs et il existe souvent un caract\u00e8re familial (transmission autosomique surtout). Beaucoup plus rarement, la polydactylie s\u2019inscrit dans un tableau polymalformatif et elle est alors au second plan. <\/p>\n\n\n\n Elles sont fr\u00e9quentes (1\/2 500 naissances) mais de diagnostic difficile. L\u2019attention peut \u00eatre attir\u00e9e par le mouvement conjoint des doigts. Plusieurs syndromes polymalformatifs tr\u00e8s rares int\u00e8grent ce sympt\u00f4me. <\/p>\n\n\n\n –Le syndrome d\u2019Apert<\/strong>, secondaire \u00e0 une n\u00e9omutation, s\u2019observerait plus souvent en cas d\u2019\u00e2ge paternel avanc\u00e9. Il associe une turric\u00e9phalie due \u00e0 une craniost\u00e9nose ant\u00e9rieure avec front tr\u00e8s haut, fr\u00e9quemment une fente palatine, une cardiopathie, une hypoplasie pulmonaire, une polykystose r\u00e9nale. La syndactylie des doigts est constante, s\u00e9v\u00e8re et souvent osseuse, r\u00e9alisant une main en moufle. Le retard mental est constant. <\/p>\n\n\n\n –Le syndrome de Fraser<\/strong>, avec un retard mental s\u00e9v\u00e8re, une cryptophtalmie, une malformation des organes g\u00e9nitaux externes. La syndactylie est peu importante. Certaines anomalies associ\u00e9es telles qu\u2019une ag\u00e9n\u00e9sie r\u00e9nale bilat\u00e9rale ou une atr\u00e9sie laryngo-trach\u00e9ale sont responsables des formes l\u00e9tales. <\/p>\n\n\n\n La malposition se d\u00e9finit par le caract\u00e8re fix\u00e9 et persistant de positions anormales, avec mobilisation en bloc de deux segments de membre contigus adoptant une angulation anormale l\u2019un par rapport \u00e0 l\u2019autre.<\/p>\n\n\n\n Il constitue l\u2019anomalie positionnelle la plus fr\u00e9quente et se d\u00e9finit d\u2019une mani\u00e8re g\u00e9n\u00e9rale par une attitude vicieuse du pied telle qu\u2019il ne repose plus sur le sol par ses points d\u2019appui normaux. Devant un pied-bot, le probl\u00e8me essentiel est de diff\u00e9rencier une simple anomalie positionnelle d\u2019une malformation vraie. Trois signes orientent vers un pied-bot malformatif : le talon est d\u00e9shabit\u00e9, l\u2019aspect \u00e9chog\u00e8ne du calcan\u00e9um est remplac\u00e9 par une cupule graisseuse ; la position de la plante qui regarde en dedans et en arri\u00e8re ; la malrotation du pied reste fix\u00e9e lors de mouvements du membre inf\u00e9rieur, ce signe n\u2019a de valeur que si la quantit\u00e9 de liquide amniotique est suffisante. Les pieds bots sont le plus souvent isol\u00e9s mais doivent faire rechercher des probl\u00e8mes neurologiques en particulier la non-fermeture du tube neural. Les pieds bots bilat\u00e9raux doivent aussi faire rechercher des anomalies positionnelles des mains, mains botes ou mains crisp\u00e9es, ou d\u2019autres anomalies associ\u00e9s (cardiaques en particulier) qui peuvent orienter vers une dyschromosomie et notamment une trisomie 18.<\/p>\n\n\n\n Elle se d\u00e9finit par une attitude vicieuse permanente de la main. Les anomalies positionnelles de la main, qui peuvent \u00eatre uni ou bilat\u00e9rales, sont associ\u00e9es \u00e0 trois types d\u2019hypoplasie ou d\u2019aplasie au niveau de l\u2019avant-bras : celles du rayon radial, les plus fr\u00e9quentes et les plus souvent int\u00e9gr\u00e9es dans un syndrome ; celles du rayon m\u00e9dian ; et celles du rayon cubital, plus rares et habituellement isol\u00e9es. <\/p>\n\n\n\n Les anomalies du rayon radial int\u00e8grent de nombreux syndromes parmi lesquels on peut retenir les suivants : Le syndrome oro-facio-mandibulaire de Franceschetti, des maladies h\u00e9matologiques (an\u00e9mie de Fanconi, le TAR syndrome (Thrombocytop\u00e9nie, Aplasie Radiale), le syndrome d\u2019Holt-Oram, et l\u2019association VACTERL<\/strong> (Vertebral defects, Ano-rectal anomalies, Cardiac malformations, Tracheo-Esophageal fistula, Renal anomaly et Limb radial dysplasia), malformation sporadique entrant parfois dans le cadre d\u2019un diab\u00e8te gestationnel, peut comporter une atteinte des membres \u00e0 type d\u2019hypoplasie du pouce, de polydactylie pr\u00e9axiale ou de syndactylie. <\/p>\n\n\n\n Les anomalies du rayon m\u00e9dian entrent dans le cadre du EEC syndrome (Ectodermal dysplasia, Ectrodactylie, Cleft), autosomique dominant, dont la gravit\u00e9 autorise un diagnostic pr\u00e9coce par embryoscopie. <\/p>\n\n\n\n Les anomalies du rayon cubital sont le plus souvent isol\u00e9es. <\/p>\n\n\n\n La main crisp\u00e9e est une main constamment ferm\u00e9e, avec un pouce \u00ab rentr\u00e9 \u00bb et un chevauchement caract\u00e9ristique des deuxi\u00e8me et cinqui\u00e8me doigts sur les troisi\u00e8me et quatri\u00e8me doigts. Alors que main bote et pied bot, surtout les formes bilat\u00e9rales, sont des signes d\u2019appel des trisomies 13 et 18 et de triplo\u00efdie (voir plus loin au chapitre 16), la main crisp\u00e9e \u00e9voque surtout la trisomie 18. V-Syndrome d\u2019immobilisme foetal L\u2019immobilisme secondaire \u00e0 un oligoamnios est facile \u00e0 reconna\u00eetre, les malformations induites sont positionnelles. L\u2019immobilisme primitif fait coexister un hydramnios et des raideurs articulaires : il s\u2019agit d\u2019une arthrogrypose, soit de caract\u00e8re isol\u00e9, soit entrant dans le cadre d\u2019une association polymalformative l\u00e9tale risquant de r\u00e9cidiver. <\/p>\n\n\n\n L\u2019incurvation des os long entra\u00eene dives courbures des membres ou campom\u00e9lies. Lorsqu\u2019il n\u2019est pas isol\u00e9, ce signe appartient essentiellement aux nanismes. <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" La d\u00e9couverte d\u2019une anomalie des membres ou des extr\u00e9mit\u00e9s impose la recherche de pathologies associ\u00e9es. Quelle que soit la pathologie des membres d\u00e9pist\u00e9e, elle doit faire b\u00e9n\u00e9ficier les parents d\u2019un conseil g\u00e9n\u00e9tique. I-Ag\u00e9n\u00e9sies et hypoplasies Le taux de d\u00e9tection global des ag\u00e9n\u00e9sies est de l\u2019ordre de 10 %. Ag\u00e9n\u00e9sies transverses Elles correspondent \u00e0 l\u2019amputation, totale […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":1229,"menu_order":6,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_exactmetrics_skip_tracking":false,"_exactmetrics_sitenote_active":false,"_exactmetrics_sitenote_note":"","_exactmetrics_sitenote_category":0,"footnotes":""},"class_list":["post-2439","page","type-page","status-publish","hentry","post"],"_links":{"self":[{"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/2439","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2439"}],"version-history":[{"count":2,"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/2439\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":2441,"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/2439\/revisions\/2441"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1229"}],"wp:attachment":[{"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2439"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}III-Les anomalies de segmentation<\/h2>\n\n\n\n
A-Polydactylies<\/h3>\n\n\n\n
B-Syndactylies<\/h3>\n\n\n\n
IV-Malpositions des membres<\/h2>\n\n\n\n
A-Pied bot<\/h3>\n\n\n\n
B-Main bote<\/h3>\n\n\n\n
C-Main crisp\u00e9e<\/h3>\n\n\n\n
VI-Incurvations pathologiques des os longs<\/h2>\n\n\n\n