{"id":1653,"date":"2019-07-06T15:22:51","date_gmt":"2019-07-06T13:22:51","guid":{"rendered":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/?page_id=1653"},"modified":"2019-07-06T15:22:52","modified_gmt":"2019-07-06T13:22:52","slug":"anomalies-du-systeme-urinaire","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/obstetrique\/echographies-des-anomalies-foetales\/anomalies-du-systeme-urinaire\/","title":{"rendered":"Anomalies du syst\u00e8me urinaire"},"content":{"rendered":"\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>I-Anomalies des voies excr\u00e9trices<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>La dilatation py\u00e9lique ou py\u00e9lectasie est le signe le plus fr\u00e9quent. Elle est \u00e9valu\u00e9e&nbsp; par la mesure du diam\u00e8tre ant\u00e9ropost\u00e9rieur du bassinet sur une coupe transversale. La limite sup\u00e9rieure de la normale est en centim\u00e8tres \u00e9gale au nombre de mois de grossesse. La py\u00e9lectasie est dite mod\u00e9r\u00e9e pour un diam\u00e8tre compris entre 4 et 10&nbsp;mm et on parle d\u2019hydron\u00e9phrose si le diam\u00e8tre est sup\u00e9rieur \u00e0 10&nbsp;mm.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>A-Les obstacles \u00e0 l\u2019\u00e9coulement des urines<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t<strong>1-Les anomalies de la jonction py\u00e9lo-ur\u00e9t\u00e9rale<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>On l\u2019\u00e9voque devant une dilatation isol\u00e9e des cavit\u00e9s py\u00e9lo-calicielles. Elle peut \u00eatre uni ou bilat\u00e9rale. En cas d\u2019atteinte bilat\u00e9rale,&nbsp; il faut estimer la quantit\u00e9 de liquide amniotique, la morphologie du parenchyme r\u00e9nal afin d\u2019\u00e9valuer \u00e9chographiquement le retentissement de l\u2019uropathie sur la fonction r\u00e9nale.<\/p>\n\n\n\n<p>Les principaux diagnostics diff\u00e9rentiels sont le reflux v\u00e9sico-ur\u00e9t\u00e9ral, l\u2019hypotonie py\u00e9lique et la dysplasie multikystique&nbsp;: en faveur d\u2019un reflux v\u00e9sico-ur\u00e9t\u00e9ral, on retient la variabilit\u00e9 des mesures du bassinet dans le temps ou l\u2019existence d\u2019une dilatation \u00e0 bascule. En cas d\u2019hypotonie py\u00e9lique, la dilatation des bassinets est peu marqu\u00e9e (mesurant souvent moins de 10&nbsp;mm en ant\u00e9ropost\u00e9rieur), et n\u2019\u00e9volue pas au cours de la grossesse mais peut repr\u00e9senter un signe d\u2019appel mineur de trisomie&nbsp;21. Enfin, la dysplasie r\u00e9nale multikystique se distingue de l\u2019hydron\u00e9phrose par son diagnostic plus pr\u00e9coce et par la pr\u00e9sence de plusieurs images kystiques de taille variable, ne communiquant pas entre elles, sans cortex identifiable, alors que l\u2019hydron\u00e9phrose se caract\u00e9rise par la pr\u00e9sence d\u2019une communication entre les calices en boule et le bassinet avec cortex p\u00e9riph\u00e9rique visible.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t<strong>2-Les obstacles ur\u00e9t\u00e9ro-v\u00e9sicaux<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>Ils cr\u00e9ent des ur\u00e9t\u00e9ro-hydron\u00e9phroses, les uret\u00e8res devenant bien visibles. Les causes sont&nbsp;: le m\u00e9ga-uret\u00e8re primitif, le m\u00e9ga-uret\u00e8re par reflux, la dilatation d\u2019un uret\u00e8re en amont d\u2019une ur\u00e9t\u00e9roc\u00e8le.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t<strong>3-Les obstacles sous-v\u00e9sicaux<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>Il s\u2019agit de valves de l\u2019ur\u00e8tre post\u00e9rieur&nbsp; observ\u00e9es eulement chez les gar\u00e7ons.. Elles correspondent \u00e0 des replis valvulaires d\u00e9velopp\u00e9s au pied du veru montanum entra\u00eenant un obstacle \u00e0 la miction qui va se traduire par une dilatation de l\u2019ur\u00e8tre post\u00e9rieur sus-jacent&nbsp; et une vessie de grande taille qui peut pr\u00e9senter des signes de lutte d\u2019importance variable selon que l\u2019obstacle est complet ou partiel (vidange possible), selon l\u2019existence d\u2019un reflux et selon l\u2019anciennet\u00e9 de la maladie. La vessie de lutte entraine&nbsp; un \u00e9paississement pari\u00e9tal secondaire \u00e0 une hypertrophie musculaire du trigone et du d\u00f4me v\u00e9sical.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Les valves compl\u00e8tes sont visibles d\u00e8s le premier trimestre et entra\u00eenent un anamnios quasi-total d\u00e8s 18-20&nbsp;SA. Les valves partielles ou incompl\u00e8tes ont une s\u00e9miologie plus larv\u00e9e&nbsp;: installation progressive de la m\u00e9gavessie, des dilatations ur\u00e9t\u00e9rales puis py\u00e9localicielles, et enfin de l\u2019oligo-anamnios. Mais la s\u00e9miologie peut \u00eatre plus trompeuse avec simplement une vessie se vidant mal chez un gar\u00e7on, une ur\u00e9t\u00e9rohydron\u00e9phrose modeste uni ou bilat\u00e9rale, une quantit\u00e9 de liquide amniotique \u00e0 peine diminu\u00e9e&nbsp;: tous ces petits signes doivent \u00e9voquer les valves de l\u2019ur\u00e8tre post\u00e9rieur jusqu\u2019\u00e0 preuve du contraire et la surveillance doit donc \u00eatre poursuivie avec toujours cette hypoth\u00e8se diagnostique.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Les cons\u00e9quences sur le rein font tout le pronostic de cette anomalie. L\u2019augmentation de l\u2019\u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 du parenchyme r\u00e9nal est en faveur d\u2019une m\u00e9gavessie d\u2019origine obstructive et constitue un facteur de mauvais pronostic, de m\u00eame que la mise en \u00e9vidence de kystes au sein du parenchyme r\u00e9nal sugg\u00e9rant une dysplasie secondaire. Le pronostic est d\u2019autant plus r\u00e9serv\u00e9 que le diagnostic est pr\u00e9coce, que la dilatation est importante, que les reins pr\u00e9sentent des signes de dysplasie, que le liquide amniotique est peu abondant.<\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019\u00e9valuation du retentissement peut \u00eatre obtenue par ponction de l\u2019urine f\u0153tale au niveau de la vessie et\/ou des voies excr\u00e9trices urinaires, avec analyse de la natriur\u00e8se (normal si inf\u00e9rieur \u00e0 75&nbsp;mEq\/l) et de la b\u00eata2-micro globuline (normal si inf\u00e9rieur \u00e0 2&nbsp;mg\/ l), mais son interpr\u00e9tation doit demeurer prudente. Une natriur\u00e8se sup\u00e9rieure \u00e0 75&nbsp;meq\/l est un signe d\u2019atteinte s\u00e9v\u00e8re du rein avec un risque de mort p\u00e9rinatale quand le taux est sup\u00e9rieur \u00e0 100 mEq\/l. La natriur\u00e8se n\u2019est cependant pas un bon indicateur de la fonction r\u00e9nale future que l\u2019on \u00e9value mieux sur le dosage de la \u03b22-microglobuline&nbsp;: un taux sup\u00e9rieur \u00e0 \u00e0 2&nbsp;mg\/l \u00e9voque une alt\u00e9ration de la fonction r\u00e9nale, s\u00e9v\u00e8re quand sup\u00e9rieure \u00e0 12&nbsp;mg\/l.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>B-Les dysplasies r\u00e9nales obstructives<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Ce sont des alt\u00e9rations du parenchyme r\u00e9nal secondaires \u00e0 une obstruction s\u00e9v\u00e8re, associant des kystes, volontiers sous-corticaux, et une fibrose.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>C-Les dysplasies r\u00e9nales multikystiques<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>La dysplasie multikystique,&nbsp; ou rein polykystique, r\u00e9sulte de l\u2019apparition tr\u00e8s pr\u00e9coce d\u2019un obstacle au cours du d\u00e9veloppement, conduisant \u00e0 une dilatation kystique des tubules et \u00e0 la formation de kystes.&nbsp; En g\u00e9n\u00e9ral unilat\u00e9rale elle se traduit par des kystes de taille variable d\u2019un \u00e0 plusieurs centim\u00e8tres, en nombre non communiquant entre eux, r\u00e9partis anarchiquement au sein du rein dont les contours sont bossel\u00e9s. Le parenchyme r\u00e9nal r\u00e9siduel central est \u00e9chog\u00e8ne. Une anomalie \u00e9chographique de la voie excr\u00e9trice controlat\u00e9rale est pr\u00e9sente dans la moiti\u00e9 des cas. En cas de malformations associ\u00e9es (cardiaques, syst\u00e8me nerveux, appareil digestif, fente labio-palatine, membres, rein controlat\u00e9ral\u2026), la r\u00e9alisation d\u2019un caryotype est justifi\u00e9e. Les formes bilat\u00e9rales se traduisent par un oligoamnios s\u00e9v\u00e8re pr\u00e9coce, \u00e9voluant vers l\u2019anamnios, et justifient une proposition d\u2019une interruption m\u00e9dicale de grossesse.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>II-Les anomalies du parenchyme r\u00e9nal<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>La mise en \u00e9vidence d\u2019une pathologie du parenchyme r\u00e9nal impose une \u00e9valuation de la vessie et de la quantit\u00e9 de liquide amniotique. Si celle-ci est normale, une simple surveillance peut \u00eatre propos\u00e9e, alors qu\u2019un oligoamnios ou un anamnios, surtout pr\u00e9coces, sont de tr\u00e8s mauvais pronostic (hypoplasie pulmonaire et s\u00e9quence de Potter)&nbsp;: l\u2019interruption m\u00e9dicale de grossesse est accept\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>A-Les hypoplasies r\u00e9nales<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Elles se caract\u00e9risent par une diminution du nombre des n\u00e9phrons au sein du tissu r\u00e9nal normal. \u00c0 l\u2019\u00e9chographie, les reins sont petits et plus ou moins bien diff\u00e9renci\u00e9s. Des kystes peuvent \u00eatre pr\u00e9sents r\u00e9alisant une hypodysplasie. Le pronostic est p\u00e9joratif lorsque la fonction r\u00e9nale est alt\u00e9r\u00e9e d\u00e8s la naissance.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>B- Gros reins hyper\u00e9chog\u00e8nes et maladies kystiques r\u00e9nales<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t<strong>1-Les polykystoses r\u00e9nales de formes r\u00e9cessives<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>D\u2019une fr\u00e9quence de 1\/40&nbsp;000&nbsp;naissances, la polykystose r\u00e9nale r\u00e9cessive de type infantile, transmise sur le mode autosomique r\u00e9cessif (taux de r\u00e9currence&nbsp;: 25&nbsp;%) est la forme habituellement observ\u00e9e en p\u00e9riode ant\u00e9natale, m\u00eame si sa r\u00e9v\u00e9lation peut \u00eatre plus tardive. Cette affection touche les deux reins de fa\u00e7on sym\u00e9trique et aussi de fa\u00e7on constante le foie (fibrose p\u00e9ri-portale) qui peut \u00eatre responsable de la symptomatologie r\u00e9v\u00e9latrice en postnatal. Elle se traduit par une n\u00e9phrom\u00e9galie bilat\u00e9rale importante se majorant au cours de la grossesse. Les reins apparaissent globalement hyper\u00e9chog\u00e8nes avec une absence de diff\u00e9renciation cortico-m\u00e9dullaire.Une de leurs caract\u00e9ristiques est la pr\u00e9sence d\u2019images en \u00ab&nbsp;motte&nbsp;\u00bb \u00e0 la pointe des pyramides qui inverse la diff\u00e9rentiation (pyramides plus brillantes que les colonnes), ce signe apparaissant souvent en fin de deuxi\u00e8me trimestre. Des kystes sont visibles in utero dans un tiers des cas, de petite taille (millim\u00e9triques), de localisation corticale ou m\u00e9dullaire. L\u2019oligoamnios est pratiquement constant, s\u00e9v\u00e8re et pr\u00e9coce dans 25&nbsp;% des cas, sinon mod\u00e9r\u00e9 mais se majorant au cours de la grossesse. Le pronostic est li\u00e9 \u00e0 l\u2019apparition d\u2019une insuffisance r\u00e9nale. La quantit\u00e9 de liquide amniotique peut \u00eatre normale&nbsp;: sa diminution traduit la d\u00e9gradation de la fonction r\u00e9nale. Il n\u2019est pas possible de pr\u00e9dire l\u2019\u00e9volutivit\u00e9 de la maladie dont l\u2019issue peut \u00eatre fatale car il n\u2019existe pas de corr\u00e9lation entre la date du diagnostic et la survenue d\u2019une insuffisance r\u00e9nale.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t2<strong>-Les polykystoses r\u00e9nales de forme dominante<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>Elles concernent&nbsp; 1&nbsp;nouveau-n\u00e9 sur 750. Le diagnostic de la polykystose r\u00e9nale dominante&nbsp; se fait en g\u00e9n\u00e9ral&nbsp; \u00e0 l\u2019\u00e2ge adulte. En cas de polykystose r\u00e9nale familiale connue, une \u00e9chographie ant\u00e9natale normale ne permet pas d\u2019\u00e9liminer la transmission. Le pronostic est li\u00e9 au d\u00e9veloppement d\u2019une insuffisance r\u00e9nale dont la survenue est tr\u00e8s variable.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t<strong>3- Le syndrome de Meckel-Gruber<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>Gros reins dans&nbsp; contexte malformatif (enc\u00e9phaloc\u00e8le, polydactylie) et \u00e9ventuellement familial.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t<strong>4-Kystes dans les gros reins hyper\u00e9chog\u00e8nes<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>La mise en \u00e9vidence de kystes r\u00e9naux peut \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 de nombreuses pathologies malformatives ou g\u00e9niques. Un bilan complet est donc n\u00e9cessaire associant une enqu\u00eate familiale et un bilan \u00e9chographique complet. Un caryotype s\u2019av\u00e8re \u00e9galement n\u00e9cessaire afin d\u2019\u00e9liminer une anomalie chromosomique, et notamment la trisomie&nbsp;13.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t<strong>5-Le kyste solitaire du rein est tr\u00e8s rare.<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>C-Les tumeurs solides du rein<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Elles sont rares. Devant une masse r\u00e9nale solide (\u00e9chog\u00e8ne et homog\u00e8ne), bien limit\u00e9e, hypervascularis\u00e9e en Doppler couleur, le diagnostic \u00e0 proposer est celui de n\u00e9phrome m\u00e9soblastique ou tumeur de Bolande. Cette tumeur peut \u00eatre compressive en cas de volume important et il peut exister un hydramnios par polyurie f\u0153tale. Le diagnostic diff\u00e9rentiel ant\u00e9natal doit \u00eatre \u00e9voqu\u00e9 avec d\u2019autres tumeurs r\u00e9nales tel qu\u2019un nephroblastome ou tumeur de Wilms qui peut \u00eatre retrouv\u00e9e dans le syndrome de Beckwith-Wiedeman, de Drash (ambiguit\u00e9 sexuelle, glom\u00e9rulopathie hypertensive), de WAGR (d\u00e9l\u00e9tion du chromosome&nbsp;11, aniridie, anomalies g\u00e9nitales), un hamartome ou une tumeur rhabdo\u00efde.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>D-Les anomalies vasculaires<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>La thrombose de la veine r\u00e9nale est la plus fr\u00e9quente. Elle est&nbsp; favoris\u00e9e par le diab\u00e8te maternel. L\u2019aspect \u00e9chographique associe un gros rein, un d\u00e9faut de visualisation du bassinet,&nbsp; des pyramides hypo\u00e9chog\u00e8nes s\u00e9par\u00e9es par des stries vasculaires hyper\u00e9chog\u00e8nes le long du trajet des veines interlobulaires contrastant avec un halo vasculaire p\u00e9riph\u00e9rique. L\u2019existence d\u2019une h\u00e9morragie surr\u00e9nalienne associ\u00e9e est possible.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>III-Les malformations r\u00e9nales<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>A-Ag\u00e9n\u00e9sie r\u00e9nale<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>\t<strong>1-Bilat\u00e9rale. <\/strong>Elle est non viable et peut s\u2019associer \u00e0 d\u2019autres malformations. Le diagnostic ant\u00e9natal repose sur la non-visualisation des reins associ\u00e9e \u00e0 un oligo-anamnios, une vessie non vue et, en th\u00e9orie, une hypoplasie pulmonaire (s\u00e9quence de Potter).<\/p>\n\n\n\n<p>\t<strong>2-Unilat\u00e9rale,<\/strong> \u00e0 ne pas confondre avec un rein ectopique. Il n\u2019y a qu\u2019un p\u00e9dicule au Doppler couleur.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>B-Les duplications ur\u00e9t\u00e9rales<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Elles sont assez fr\u00e9quentes et pas toujours pathologiques. Souvent difficiles \u00e0 voir, on les suspecte devant la mise en \u00e9vidence d\u2019une disparit\u00e9 de dilatation calicielle entre le py\u00e9lon sup\u00e9rieur et le py\u00e9lon inf\u00e9rieur souvent moins dilat\u00e9, mais aussi sur la visualisation d\u2019une bande de parenchyme r\u00e9nal s\u00e9parant les deux py\u00e9lons et sur l\u2019individualisation de deux uret\u00e8res .<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>C-Le rein en fer \u00e0 cheval<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Le rein en fer \u00e0 cheval est fr\u00e9quent (1\/500 naissances), touchant plus les gar\u00e7ons que les filles, et correspond \u00e0 la fusion des reins g\u00e9n\u00e9ralement au niveau de leur p\u00f4le inf\u00e9rieur avec pour cons\u00e9quence la pr\u00e9sence d\u2019un pont parenchymateux pr\u00e9 vert\u00e9bral et l\u2019orientation particuli\u00e8re en bas et en dedans des reins.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>D-Les ectopies crois\u00e9es<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Le rein et l\u2019uret\u00e8re croisent la ligne m\u00e9diane et se situent du c\u00f4t\u00e9 oppos\u00e9 \u00e0 l\u2019orifice ur\u00e9t\u00e9ro-v\u00e9sical.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>IV-Les anomalies de la surr\u00e9nale<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>A-l\u2019h\u00e9matome de la surr\u00e9nale<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Il se traduit par l\u2019apparition d\u2019une masse sus-r\u00e9nale, respectant le parenchyme r\u00e9nal, dont l\u2019\u00e9chostructure peut \u00eatre \u00e9chog\u00e8ne plus ou moins h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne \u00e0 la phase initiale, mais qui deviendra an\u00e9chog\u00e8ne.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>B-Les tumeurs surr\u00e9naliennes<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Le neuroblastome si\u00e8ge le plus souvent au niveau abdominal et au niveau surr\u00e9nalien. Il peut se pr\u00e9senter sous la forme d\u2019une masse \u00ab&nbsp;solide&nbsp;\u00bb ou prendre un aspect kystique en cas de ph\u00e9nom\u00e8nes de n\u00e9crose et d\u2019h\u00e9morragie au troisi\u00e8me trimestre. Dans deux tiers des cas, la tumeur est localis\u00e9e \u00e0 la glande elle-m\u00eame, mais une diss\u00e9mination h\u00e9patique est observ\u00e9e dans 20&nbsp;% des cas, r\u00e9alisant le syndrome de Pepper. Le pronostic de ces formes ant\u00e9natales est bon dans 90&nbsp;% des cas<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>V-Les anomalies v\u00e9sicales<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>A-M\u00e9gavessie<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Il s\u2019agit de vessie trop grande. L\u2019estimatio est subjective mais on d\u00e9finit les seuils suivants&nbsp;:<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; au 1<sup>er<\/sup> trimestre, m\u00e9gavessie si H &gt; 7 mm<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; au 2<sup>e<\/sup> trimestre, vessie normale si H &lt; ou = nb de semaines en mm grande vessie si H = nb de semaines + 2 \u00e0 12 mm et m\u00e9gavessie si H &gt; nb de semaines + 12 mm<\/p>\n\n\n\n<p>Les causes sont&nbsp;:<\/p>\n\n\n\n<p><strong>\t1-Les valves de l\u2019ur\u00e8tre post\u00e9rieur<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p><strong>\t2-L\u2019atr\u00e9sie ur\u00e9trale<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p><strong>\t3-Le syndrome de prune belly&nbsp;<\/strong>: association d\u2019une m\u00e9gavessie \u00e0 paroi fine, d\u2019une dilatation ur\u00e9t\u00e9rale volumineuse contrastant avec une dilatation py\u00e9localicielle modeste, d\u2019une hypoplasie des muscles grands droits et d\u2019une cryptorchidie (chez le gar\u00e7on, plus fr\u00e9quemment atteint que la fille), sans obstacle ur\u00e9tral. Le diagnostic peut \u00eatre port\u00e9 tr\u00e8s t\u00f4t d\u00e8s la fin du premier trimestre devant une image liquidienne qui occupe une large partie de la cavit\u00e9 abdominale). L\u2019aspect ondul\u00e9 de la paroi abdominale, lorsqu\u2019il est visible, peut aider au diagnostic, de m\u00eame que la mise en \u00e9vidence d\u2019une cryptorchidie au troisi\u00e8me trimestre. Le pronostic est fonction du degr\u00e9 de l\u2019atteinte r\u00e9nale qui peut survenir plus ou moins t\u00f4t. Cette entit\u00e9, facilement reconnue en postnatal, est un diagnostic d\u2019\u00e9limination (\u00e9liminer les autres causes de m\u00e9gavessie).<\/p>\n\n\n\n<p>\t<strong>4-Le syndrome m\u00e9gavessie-microcolon<\/strong>&nbsp;: ii\u00e9 \u00e0 une anomalie de l\u2019innervation intrins\u00e8que urinaire et digestive conduisant \u00e0 un hypop\u00e9ristaltisme, il touche surtout les filles. Il se traduit au niveau urinaire par une vessie de grande taille \u00e0 paroi fine et une dilatation bilat\u00e9rale de la voie excr\u00e9trice. Au niveau digestif, on note un estomac toujours bien rempli avec une tendance \u00e0 l\u2019exc\u00e8s de liquide amniotique. L\u2019association d\u2019une m\u00e9gavessie et d\u2019un exc\u00e8s de liquide chez la fille est \u00e9vocatrice. \u00c0 distance, le pronostic fonctionnel est mauvais avec 80&nbsp;% de d\u00e9c\u00e8s la premi\u00e8re ann\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n<p>\t<strong>5-M\u00e9gavessie par reflux<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>\t<strong>6-Vessie neurologique<\/strong>&nbsp;: en cas notamment&nbsp; de spina-bifida on peut avoir des&nbsp; peut&nbsp; avoir des&nbsp; perturbations&nbsp; v\u00e9sico-sphinct\u00e9riennes avec d\u00e9veloppement d\u2019une grande vessie.<\/p>\n\n\n\n<p>\t<strong>7-Le cloaque&nbsp;<\/strong>: il r\u00e9sultant d\u2019une segmentation incompl\u00e8te du sinus urog\u00e9nital et de l\u2019intestin post\u00e9rieur.&nbsp; C\u2019est une image kystique pelvienne, associ\u00e9e ou non \u00e0 une ascite. Cette image correspond \u00e0 la dilatation kystique de la fili\u00e8re ut\u00e9ro-vaginale chez la fille ou, dans les deux sexes, \u00e0 la pr\u00e9sence de liquide dans l\u2019ampoule rectale. L\u2019IRM f\u0153tale est alors indiqu\u00e9e pour pr\u00e9ciser la nature de la malformation. Le cloaque peut s\u2019associer \u00e0 l\u2019exstrophie v\u00e9sicale.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>B-Les cas o\u00f9 la vessie est non visible<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>La non-visibilit\u00e9 de la vessie sur la dur\u00e9e normale d\u2019un examen \u00e9chographique et avec un liquide amniotique normal doit \u00eatre v\u00e9rifi\u00e9e par un examen ult\u00e9rieur. L\u2019absence de vessie peut \u00eatre observ\u00e9e dans diff\u00e9rentes malformations&nbsp;:<\/p>\n\n\n\n<p>\t<strong>1-L\u2019exstrophie v\u00e9sicale&nbsp;<\/strong>: ouverture de la paroi abdominale sous-ombilicale, muqueuse v\u00e9sicale saillante sous la forme d\u2019une masse bombante, \u00e9chog\u00e8ne et irr\u00e9guli\u00e8re se continuant avec les plans cutan\u00e9s, urines se drainant directement dans la cavit\u00e9 amniotique, diastasis de la symphyse pubienne, insertion basse du cordon, anomalie des organes g\u00e9nitaux externes.<\/p>\n\n\n\n<p>\t<strong>2-L\u2019exstrophie cloacale&nbsp;<\/strong>: entrant dans une association malformative (OEIS complex&nbsp;: association d\u2019une exstrophie \u00ab&nbsp;v\u00e9sicale&nbsp;\u00bb, d\u2019une omphaloc\u00e8le, d\u2019une imperforation anale et d\u2019un spina-bifida)&nbsp;.<\/p>\n\n\n\n<p>\t<strong>3- la maladie des brides amniotiques<\/strong> qui peut \u00e9galement \u00eatre responsable d\u2019anomalies de la paroi ant\u00e9rieure dans le cadre d\u2019un Limb Body Wall Syndrome avec exstrophie v\u00e9sicale, laparoschisis, anomalie rachidienne, anomalie des membres, cordon court.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>C-Les anomalies de l\u2019ouraque<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Les anomalies de fermeture du canal de l\u2019ouraque peuvent se traduire par une image de type kystique m\u00e9diane sus-v\u00e9sicale, au contact de la base du cordon ombilical. Il peut alors s\u2019agir soit d\u2019un kyste de l\u2019ouraque, se prolongeant parfois dans le cordon, soit d\u2019un diverticule de l\u2019ouraque s\u2019il communique avec la vessie. En cas de fistule, la vessie n\u2019est jamais vue en forte r\u00e9pl\u00e9tion, mais elle n\u2019est pas en r\u00e8gle compl\u00e8tement vide.<br><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>I-Anomalies des voies excr\u00e9trices La dilatation py\u00e9lique ou py\u00e9lectasie est le signe le plus fr\u00e9quent. Elle est \u00e9valu\u00e9e&nbsp; par la mesure du diam\u00e8tre ant\u00e9ropost\u00e9rieur du bassinet sur une coupe transversale. La limite sup\u00e9rieure de la normale est en centim\u00e8tres \u00e9gale au nombre de mois de grossesse. 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