{"id":1644,"date":"2019-07-06T15:18:59","date_gmt":"2019-07-06T13:18:59","guid":{"rendered":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/?page_id=1644"},"modified":"2019-07-06T15:19:00","modified_gmt":"2019-07-06T13:19:00","slug":"anomalies-du-contenu-abdominal","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/obstetrique\/echographies-des-anomalies-foetales\/anomalies-du-contenu-abdominal\/","title":{"rendered":"Anomalies du contenu abdominal"},"content":{"rendered":"\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>I-L\u2019ascite et l\u2019anasarque foeto-placentaire<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>A-Description<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-348.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1645\" width=\"388\" height=\"321\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-348.png 358w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-348-300x248.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 388px) 100vw, 388px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<p>L\u2019ascite minime se traduit par un simple croissant liquidien s\u00e9parant le contour h\u00e9patique de la paroi abdominale ant\u00e9rieure. En cas d\u2019ascite importante, le foie flotte autour de la portion p\u00e9riton\u00e9ale de la veine ombilicale et les anses digestives sont refoul\u00e9es en arri\u00e8re autour du rachis.<\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019anasarque foetoplacentaire associe&nbsp;:&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; une ascite importante avec hydroc\u00e8le de la vaginale du testicule et souvent une h\u00e9patom\u00e9galie&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; un hydrothorax parfois associ\u00e9 \u00e0 un \u00e9panchement p\u00e9ricardique&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; un \u0153d\u00e8me sous-cutan\u00e9 plus ou moins diffus avec aspect de double contour entourant le tronc et p\u00f4le c\u00e9phalique, ou un hygroma kystique au premier trimestre (syndrome de Bonnevie-Ullrich)&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; un hydramnios et un \u0153d\u00e8me du cordon&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; un \u00e9paississement du placenta, variable selon les \u00e9tiologies.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>B-Causes<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Les causes d\u2019une simple ascite sont le plus souvent&nbsp;: maladie h\u00e9patique, perforation intestinale, maladie pancr\u00e9atique, Cardiopathie,maladies m\u00e9taboliques par d\u00e9ficit enzymatique. On&nbsp; consid\u00e8re cependant que&nbsp; l\u2019ascite isol\u00e9e et l\u2019anasarque r\u00e9pondent aux m\u00eames \u00e9tiologies.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><strong>1-Les causes cardiaques&nbsp;:<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>-Malformations l&rsquo;hypoplasie ventriculaire gauche ou droite, le canal atrio-ventriculaire\u2026<\/p>\n\n\n\n<p>-Arythmie (qui n&rsquo;est pas toujours caus\u00e9e par des l\u00e9sions anatomiques identifiables) comme la tachyarythmie et la bradyarythmie&nbsp; qui peut \u00eatre provoqu\u00e9e par un bloc auriculo-ventriculaire complet ou une maladie maternelle (lupus, polyarthrite).<\/p>\n\n\n\n<p>-Insuffisance cardiaque avec d\u00e9bit cardiaque \u00e9lev\u00e9 qui peut \u00eatre d\u00fb \u00e0 un chorioangiome placentaire ou un t\u00e9ratome sacrococcygien.<\/p>\n\n\n\n<p>-Cardiomyopathies et rhabdomyome cardiaque.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><strong>2-Les causes chromosomiques<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>Syndrome de Turner &#8211; 45X, trisomies 21 et 18,riplo\u00efdie , trisomie 13, 15, 16, t\u00e9traplo\u00efdie.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><strong>3-L&rsquo;an\u00e9mie f\u0153tale<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>qui \u00a0peut se confirmer rapidement par l\u2019\u00e9tude v\u00e9locim\u00e9trique au niveau de l\u2019art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale moyenne et\u00a0 dont les causes sont\u00a0:<\/p>\n\n\n\n<p>-Isoimmunisation&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-Alpha-thalass\u00e9mie homozygote (55 % des cas)<\/p>\n\n\n\n<p>-Maladies h\u00e9matologiques (h\u00e9moglobinopathies, dys\u00e9rythropoi\u00e8se\u2026)<\/p>\n\n\n\n<p>-Enzymopathie<\/p>\n\n\n\n<p>-G-6PD<\/p>\n\n\n\n<p>-Parvovirus B 19<\/p>\n\n\n\n<p>Transfusion foeto-maternelle<\/p>\n\n\n\n<p>-H\u00e9morragie intra-f\u0153tale<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><strong>4-Les infections f\u0153tales<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p><strong>\u00a0<\/strong>pour lesquelles l\u2019anasarque peut \u00eatre une anomalie transitoire\u00a0:<\/p>\n\n\n\n<p>-Cytomegalovirus&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-syphilis &nbsp;(ascite).<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><strong>5-Les causes pulmonaires et thoraciques&nbsp;:<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>-Maladie kystique du poumon<\/p>\n\n\n\n<p>-S\u00e9questration pulmonaire<\/p>\n\n\n\n<p>-Hernie diaphragmatique droite<\/p>\n\n\n\n<p>-T\u00e9ratome \/ Tumeur intra-thoracique<\/p>\n\n\n\n<p>-Kystes bronchog\u00e9niques&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-Chondrodysplasie<\/p>\n\n\n\n<p>-Atr\u00e9sie laryng\u00e9e avec distension pulmonaire cong\u00e9nitale<\/p>\n\n\n\n<p>-Chylothorax \/ Hydrothorax &nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><strong>6-Syndrome transfuseur-transfus\u00e9:<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>Le f\u0153tus transfus\u00e9 pr\u00e9sente une hypervol\u00e9mie avec insuffisance cardiaque responsable des \u00e9panchements.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t<strong>7-les causes plus rares<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>-Toxoplasmose, rub\u00e9ole, herp\u00e8s, listeria, diab\u00e8te (rare++)<\/p>\n\n\n\n<p>-Malformation des voies urog\u00e9nitales \/ pathologie intestinale ou h\u00e9patique&nbsp;:<\/p>\n\n\n\n<p>-Akin\u00e9sie f\u0153tale \/ hypomobilit\u00e9.<\/p>\n\n\n\n<p>-Maladies lysosomales&nbsp;: repr\u00e9sentant 1\/5000 naissances, elles sont&nbsp; une cause non n\u00e9gligeable&nbsp; d&rsquo;anasarque. &nbsp;La liste ci-dessous n&rsquo;est pas exhaustive :<\/p>\n\n\n\n<p>-Maladie de Niemann-Pick<\/p>\n\n\n\n<p>-Maladie de Gaucher type 2<\/p>\n\n\n\n<p>-Syndrome de Smith-Lemli-Opitz (d\u00e9faut dans le m\u00e9tabolisme du cholest\u00e9rol)<\/p>\n\n\n\n<p>-Maladie de Farber<\/p>\n\n\n\n<p>-Maladie de Wolman<\/p>\n\n\n\n<p>-Syndrome de Hurler<\/p>\n\n\n\n<p>-GM1 Gangliosidose Type I<\/p>\n\n\n\n<p>-H\u00e9mochromatose&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-Mucopolysaccharidose IV, VI et VII (d\u00e9ficit en beta-glucuronidase)<\/p>\n\n\n\n<p>-Galactosialidose (d\u00e9ficit en neuraminidase et beta-galactosidase)<\/p>\n\n\n\n<p>-Sialidose infantile ou mucolipidose type I &amp; II (d\u00e9ficit en neuraminidase)<\/p>\n\n\n\n<p>-Glycog\u00e9nose II (maladie de Pompe), IIb (maladie de Danon), IV (maladie d&rsquo;Andersen)<\/p>\n\n\n\n<p>\t8-les causes du cas particulier de l\u2019hygroma kystique<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; Causes chromosomiques (Turner)<\/p>\n\n\n\n<p>-Causes non chromosomiques comme les syndromes de Noonan, Fryns, Brachmann-de-Lange, Fraser, syndrome des pterygium multiples, l&rsquo;achondrog\u00e9n\u00e8se\u2026<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>C-Conduite \u00e0 tenir<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>-\u00c9chographie compl\u00e8te et d\u00e9taill\u00e9e du f\u0153tus et du placenta&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>-\u00c9chocardiographie f\u0153tale<\/p>\n\n\n\n<p>-Doppler de l\u2019art\u00e8re c\u00e9r\u00e9bral moyenne<\/p>\n\n\n\n<p>En fonction des r\u00e9sultats de ces examens&nbsp;il y a lieu de d\u00e9cider d\u2019un \u00e9ventuel&nbsp; traitement en urgence.&nbsp; Si ce n\u2019est pas le cas, une amniocent\u00e8se est r\u00e9alis\u00e9e pour caryotype et mise en culture.<\/p>\n\n\n\n<p>Du liquide doit \u00eatre conser\u00e9r pour d\u2019\u00e9ventuelles analyses compl\u00e9mentaires&nbsp;: analyses m\u00e9taboliques (Gaucher, Tay-Sachs, GM1 Gangliosidose), analyse du surnageant (mucopolysaccharides, oligosaccharides, acide sialique libre et mesure de l&rsquo;activit\u00e9 hydrolasique acide), \u00e9tudes mol\u00e9culaires (d\u00e9sordres mitochondriaux et m\u00e9taboliques).<\/p>\n\n\n\n<p>Eventuellement, analyse de l&rsquo;\u00e9panchement &nbsp;f\u0153tal (liquide ascitique et pleural) pour conna\u00eetre le taux de prot\u00e9ine, le contenu ADN de la cellule et la num\u00e9ration des lymphocytes<\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019examen anatomo-pathologique du f\u0153tus et du placenta est indispensable pour le diagnostic \u00e9tiologique et le conseil g\u00e9n\u00e9tique.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>II-Lorsque l\u2019estomac est non visible<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>Un estomac non visible, sur plusieurs examens successifs, doit \u00e9voquer une atr\u00e9sie de l\u2019\u0153sophage ou une hernie diaphragmatique gauche.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>A-L\u2019atr\u00e9sie de l\u2019\u0153sophage <\/strong>(1 pour 5000 naissances) associe&nbsp;:<\/h3>\n\n\n\n<p>&#8211; hydramnios pr\u00e9sent dans 85&nbsp;% des cas et important. C\u2019est souvent le signe d\u2019appel des formes sans fistule trach\u00e9o-\u0153sophagienne. Dans les formes avec fistule l\u2019hydramnios est moins fr\u00e9quent (32&nbsp;%) et moins important&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>&#8211; non-visibilit\u00e9 de l\u2019estomac \u00e0 deux examens successifs, traduisant le non-remplissage. Cependant, l\u2019estomac vide peut \u00eatre parfois devin\u00e9&nbsp; du fait d\u2019un l\u00e9ger remplissage peut se produire par la fistule \u0153so-trach\u00e9ale ou par les s\u00e9cr\u00e9tions de la paroi gastrique.<\/p>\n\n\n\n<p>Il faut rechercher des anomalies associ\u00e9es car elles sont fr\u00e9quentes (40 \u00e0 60&nbsp;% des cas) et elles alourdissent le pronostic. Les plus fr\u00e9quentes sont cardiaques, ano-rectales, g\u00e9nito- urinaires et vert\u00e9brales. Elles entrent souvent dans le cadre de syndromes dont le VACTERL (Vertebral defects, Ano-rectal anomalies, Cardiac malformations, Tracheo Esophageal fistula, Renal anomaly et Limb pour dysplasie radiale).<\/p>\n\n\n\n<p>Les anomalies chromosomiques ne sont pas non plus rares (environ 5 \u00e0 10&nbsp;% des cas&nbsp;: trisomie&nbsp;18 et trisomie&nbsp;21), le caryotype doit donc \u00eatre syst\u00e9matique. La plupart des atr\u00e9sies sont cependant sporadiques et le risque de r\u00e9currence est faible.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>B-Hernie diaphragmatique gauche<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-349.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1646\" width=\"363\" height=\"385\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-349.png 388w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-349-283x300.png 283w\" sizes=\"auto, (max-width: 363px) 100vw, 363px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<p>Elle est quatre \u00e0 cinq fois plus fr\u00e9quente qu\u2019\u00e0 droite et concerne 1\/2&nbsp;200 naissances. \u00c0 l\u2019\u00e9tage abdominal, l\u2019estomac n\u2019est pas visible, la veine ombilicale est d\u00e9vi\u00e9e, le p\u00e9rim\u00e8tre abdominal est petit. \u00c0 l\u2019\u00e9tage thoracique, on individualise une image liquidienne en arri\u00e8re du c\u0153ur qui peut \u00eatre d\u00e9vi\u00e9 \u00e0 droite et dont les battements lui sont transmis. Apr\u00e8s 30&nbsp;SA, les clart\u00e9s du tube digestif herni\u00e9 peuvent \u00eatre visibles en intra-thoracique. &nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Il faut rechercher des malformations associ\u00e9es&nbsp;: c\u0153ur, syst\u00e8me nerveux central, paroi abdominale (omphaloc\u00e8le),&nbsp; syst\u00e8me urinaire. Le syndrome de Fryns, par exemple, comporte une hernie diaphragmatique, des anomalies de la face et des extr\u00e9mit\u00e9s.<\/p>\n\n\n\n<p>On retrouve parfois des anomalies chromosomiques associ\u00e9es concernant surtout la trisomie&nbsp;18.<\/p>\n\n\n\n<p>Une position centrale ou inhabituelle de l\u2019estomac dans l\u2019abdomen doit faire rechercher une hernie diaphragmatique droite, une \u00e9ventration diaphragmatique ou une hernie hiatale. Un estomac situ\u00e9 plus volontiers sur la droite peut \u00e9voquer un situs abdominal invers\u00e9 plus ou moins complet qui, associ\u00e9 \u00e0 une anomalie cardiaque, est retrouv\u00e9 dans un syndrome cardio-spl\u00e9nique tel le syndrome d\u2019Ivemark (avec aspl\u00e9nie caract\u00e9ristique de la forme compl\u00e8te ou polyspl\u00e9nie).<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>III-Si la vessie n&rsquo;est pas visible<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>L\u2019absence de vessie sur plusieurs examens successifs, \u00e9voque&nbsp;:<\/p>\n\n\n\n<p>&#8211; en pr\u00e9sence d\u2019un oligoamnios s\u00e9v\u00e8re, un d\u00e9faut de production urinaire par ag\u00e9n\u00e9sie r\u00e9nale bilat\u00e9rale ou obstruction bilat\u00e9rale haute et l\u2019\u00e9tude des loges r\u00e9nales pr\u00e9cise le diagnostic&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>&#8211; en pr\u00e9sence de liquide amniotique normal ou augment\u00e9, une malformation v\u00e9sicale qui se r\u00e9sume \u00e0 l\u2019exstrophie v\u00e9sicale<\/p>\n\n\n\n<p>en pr\u00e9sence de liquide amniotique normal ou augment\u00e9, une malformation v\u00e9sicale qui se r\u00e9sume \u00e0 l\u2019exstrophie v\u00e9sicale.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>IV- Vascularisation ombilico-portale anormale<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>Des modifications de cet axe vasculaire sont assez fr\u00e9quemment retrouv\u00e9es et peuvent traduire&nbsp;:<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><strong>1-Une persistance de la veine ombilicale droite<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p> L\u2019axe ombilico-portal s\u2019incurve vers la gauche (et non vers la droite) et la v\u00e9sicule biliaire se situe \u00e0 gauche de celui-ci. Sans cons\u00e9quence quand elle est isol\u00e9e, elle peut \u00eatre n\u00e9anmoins retrouv\u00e9e dans de nombreuses anomalies morphologiques notamment cardio-vasculaires et digestives.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>2-Une ag\u00e9n\u00e9sie du canal d\u2019Arantius<\/strong><\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"> On peut rencontrer deux situations:<\/h4>\n\n\n\n<p>\t&#8211; soit le flux ombilical court-circuite compl\u00e8tement le foie. La veine ombilicale gauche ne s\u2019anastomose pas avec le syst\u00e8me veineux omphalo-m\u00e9sent\u00e9rique mais s\u2019abouche directement dans l\u2019oreillette droite, la veine cave inf\u00e9rieure, une veine r\u00e9nale ou iliaque. Le canal d\u2019Arantius est inconstamment pr\u00e9sent. La perfusion et l\u2019oxyg\u00e9nation h\u00e9patique sont r\u00e9duites et le c\u0153ur hyperperfus\u00e9. Cette situation qui est la plus fr\u00e9quente est de diagnostic facile<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; soit le flux ombilical court-circuite compl\u00e8tement le foie. La veine ombilicale gauche ne s\u2019anastomose pas avec le syst\u00e8me veineux omphalo-m\u00e9sent\u00e9rique mais s\u2019abouche directement dans l\u2019oreillette droite, la veine cave inf\u00e9rieure, une veine r\u00e9nale ou iliaque. Le canal d\u2019Arantius est inconstamment pr\u00e9sent. La perfusion et l\u2019oxyg\u00e9nation h\u00e9patique sont r\u00e9duites et le c\u0153ur hyperperfus\u00e9. Cette situation qui est la plus fr\u00e9quente est de diagnostic facile<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t<strong>3- Une ectasie de la veine ombilicale<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>\t&#8211; isol\u00e9e, les cons\u00e9quences ant\u00e9natales sont nulles mais un contr\u00f4le cardiaque postnatal fonctionnel est n\u00e9cessaire&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; associ\u00e9e \u00e0 d\u2019autres malformations, il faut penser \u00e0 rechercher une anomalie chromosomique (10&nbsp;%).<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"> <strong>4- Une fistule vasculaire intra-h\u00e9patique<\/strong>:<\/h4>\n\n\n\n<p>Son diagnostic est facilit\u00e9 par le Doppler couleur qui individualise le shunt vasculaire o\u00f9 il existe un flux turbulent avec aliasing. Souvent isol\u00e9e, il faut n\u00e9anmoins v\u00e9rifier qu\u2019elle ne soit pas le t\u00e9moin d\u2019une tumeur h\u00e9patique. La surveillance est poursuivie en ant\u00e9- puis en postnatal \u00e0 la recherche d\u2019une d\u00e9compensation cardio-vasculaire. La fermeture du shunt vasculaire peut \u00eatre spontan\u00e9e ou n\u00e9cessiter une embolisation.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"> <strong>5- Un axe trop oblique vers le haut\u00a0<\/strong>: <\/h4>\n\n\n\n<p>Il faut penser \u00e0 v\u00e9rifier l\u2019absence de hernie diaphragmatique droite.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>V-Les images liquidiennes anormales<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>A-Dilatation d\u2019un rep\u00e8re liquidien<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t<strong>1-Dilatation de l\u2019estomac<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"285\" height=\"294\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-350.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1647\"\/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<p>\t-Surtout la st\u00e9nose duod\u00e9nale (1\/5000) naissances&nbsp;; elle est stable \u00e0 deux examens successifs et un hydramnios est associ\u00e9. Le bilan doit comporter une \u00e9chographie d\u00e9taill\u00e9e \u00e0 la recherche de malformations associ\u00e9es fr\u00e9quentes notamment de cardiopathies, d\u2019autres anomalies digestives (atr\u00e9sie de l\u2019\u0153sophage), d\u2019anomalies squelettiques, vert\u00e9brales ou g\u00e9nito-urinaires. La r\u00e9alisation d\u2019un caryotype sera syst\u00e9matique pour rechercher, avant tout, une trisomie&nbsp;21 retrouv\u00e9e dans un tiers des cas. Le pronostic est bon quand l\u2019anomalie est isol\u00e9e. La pr\u00e9maturit\u00e9 est fr\u00e9quente, cons\u00e9quence de l\u2019hydramnios. La prise en charge p\u00e9diatrique et chirurgicale pr\u00e9coce est indispensable.<\/p>\n\n\n\n<p>-Une dilatation de l\u2019estomac anormale peut \u00e9galement \u00e9voquer l\u2019exceptionnelle&nbsp; atr\u00e9sie du pylore qui, associ\u00e9e \u00e0 une \u00e9pidermolyse bulleuse, r\u00e9alise le syndrome de Carmi (g\u00e9nodermatose autosomique r\u00e9cessive, l\u00e9tale dans la 1<sup>re<\/sup>&nbsp;ann\u00e9e de vie.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><strong>2-Dilatation v\u00e9sicale excessive<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p>Reconnue \u00e0 sa position m\u00e9diane, la visualisation en Doppler couleur des art\u00e8res ombilicales de part et d\u2019autre de cette image liquidienne, et une dilatation py\u00e9lique et ur\u00e9t\u00e9rale plus ou moins rapidement associ\u00e9e, ou parfois une dysplasie r\u00e9nale bilat\u00e9rale. Elle r\u00e9pond \u00e0 trois causes principales&nbsp;:<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; la m\u00e9gavessie de lutte, en amont d\u2019un obstacle ur\u00e9tral form\u00e9 le plus souvent par les valves de l\u2019ur\u00e8tre post\u00e9rieur, surtout chez le gar\u00e7on, caract\u00e9ris\u00e9 par la dilatation de l\u2019ur\u00e8tre r\u00e9alisant le r\u00e9cessus ur\u00e9tral<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; le syndrome de prune belly avec absence de musculature abdominale, grande vessie hypotonique, parfois hypotonie pari\u00e9tale visible r\u00e9alisant une pseudo-\u00e9ventration, cryptorchidie chez le gar\u00e7on<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; le syndrome m\u00e9gavessie-microcolon-hypop\u00e9ristaltisme intestinal qui sera \u00e9voqu\u00e9 chez une fille (90&nbsp;% des cas) pr\u00e9sentant une vessie volumineuse avec hydron\u00e9phrose bilat\u00e9rale et estomac bien vu. La quantit\u00e9 de liquide amniotique est normale ou m\u00eame augment\u00e9e. Le pronostic est tr\u00e8s mauvais avec seulement 11&nbsp;% de survivants \u00e0 long terme.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>B-Images liquidiennes surajout\u00e9es<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-351.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1648\" width=\"278\" height=\"286\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-351.png 301w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-351-291x300.png 291w\" sizes=\"auto, (max-width: 278px) 100vw, 278px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-352.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1649\" width=\"270\" height=\"267\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-352.png 307w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-352-300x297.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 270px) 100vw, 270px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-353.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1650\" width=\"268\" height=\"279\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-353.png 303w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-353-289x300.png 289w\" sizes=\"auto, (max-width: 268px) 100vw, 268px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"> <strong>1-En cas d\u2019image kystique solitaire<\/strong>, <\/h4>\n\n\n\n<p>on \u00e9voque en fonction de la localisation\u00a0:<\/p>\n\n\n\n<p><strong> a-En position m\u00e9diane \u00a0<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>\t\t-Kyste de l\u2019ovaire. il est g\u00e9n\u00e9ralement purement liquidien mais parfois \u00e9chog\u00e8ne ce qui fait \u00e9voquer un saignement intrakystique ou une torsion. Il s\u2019agit souvent, mais pas toujours, d\u2019un kyste fonctionnel qui r\u00e9gressera apr\u00e8s la naissance.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp;&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -Kyste de l\u2019ouraque &nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p><strong> b-Dans l\u2019hypochondre droit<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>\t\t-Kyste du chol\u00e9doque.<\/p>\n\n\n\n<p>\t\t-Kyste h\u00e9patique.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>c-Dans l\u2019hypochondre gauche<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>\t\t-Kyste spl\u00e9nique<\/p>\n\n\n\n<p>\t\t-Lymphangiome<\/p>\n\n\n\n<p>\t\t-Kyste \u00e9pidermo\u00efde<\/p>\n\n\n\n<p> <strong>d-Dans les flancs ou les fosses lombaires<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>\t\t-Kyste du rein ou de la surr\u00e9nale<\/p>\n\n\n\n<p>\t\t-Kyste du m\u00e9sent\u00e8re<\/p>\n\n\n\n<p>\t\t-Duplication digestive<\/p>\n\n\n\n<p>\t\t-Diverticule de Meckel g\u00e9ant<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">\t<strong>2-En cas d\u2019images liquidiennes multiples ou tubuliformes<\/strong><\/h4>\n\n\n\n<p> a-<strong>St\u00e9noses et obstructions digestives \u00a0<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>-Les obstructions de l\u2019intestin gr\u00eale, sont les plus fr\u00e9quentes et elles sont faciles \u00e0 voir, donnant des images liquidiennes multiples, irr\u00e9guli\u00e8res et plut\u00f4t centrales. L\u2019existence d\u2019un p\u00e9ristaltisme est bien s\u00fbr \u00e9vocatrice&nbsp;;&nbsp; l\u2019hydramnios est inconstant.&nbsp; L\u2019\u00e9volution de l\u2019obstruction sera \u00e9valu\u00e9e par des \u00e9chographies it\u00e9ratives&nbsp;: l\u2019augmentation du diam\u00e8tre des anses, la rar\u00e9faction du p\u00e9ristaltisme, l\u2019apparition de cloisons, niveaux liquides et d\u00e9bris traduisant un remaniement n\u00e9crotico-h\u00e9morragique de l\u2019intestin, l\u2019apparition d\u2019une ascite ou de signes de p\u00e9ritonite m\u00e9coniale constituent des crit\u00e8res de d\u00e9gradation.<\/p>\n\n\n\n<p>-\u00c0 signaler, l\u2019apple peel syndrome, pathologie autosomique r\u00e9cessive qui correspond \u00e0 une atr\u00e9sie du gr\u00eale par occlusion de l\u2019art\u00e8re m\u00e9sent\u00e9rique sup\u00e9rieure ou de l\u2019une de ses branches.<\/p>\n\n\n\n<p>-Les occlusions coliques et ano-rectales sont plus rares et de diagnostic beaucoup plus difficile. La muqueuse colique reste en effet active et r\u00e9sorbe les s\u00e9cr\u00e9tions intestinales. L\u2019aspect du c\u00f4lon est le plus souvent normal, tout au plus peut-on noter une \u00ab&nbsp;trop belle image colique&nbsp;\u00bb, persistante au contr\u00f4le. Ce signe serait assez particulier \u00e0 la maladie de Hirschprung, du fait des troubles de r\u00e9absorption du liquide colique.<\/p>\n\n\n\n<p>La possibilit\u00e9 de la persistance d\u2019un cloaque est \u00e9voqu\u00e9e devant la complexit\u00e9 des images pelvi-abdominales avec mise en \u00e9vidence d\u2019une structure liquidienne anormale dont le volume peut se modifier en fonction de la vidange v\u00e9sicale.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p> b-<strong>Rein multikystique<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>On ne retrouve pas de parenchyme r\u00e9nal normal et les kystes multiples ne communiquent pas entre eux, ce qui permet, en th\u00e9orie, de faire la diff\u00e9rence avec une hydron\u00e9phrose \u00e9volu\u00e9e<\/p>\n\n\n\n<p> c-L<strong>ymphangiome kystique du m\u00e9sent\u00e8re<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019iimage est multiloculaire, de taille variable, \u00e0 paroi fine, non vascularis\u00e9e, refoulant les anses intestinales. Certains kystes peuvent saigner entra\u00eenant la formation de caillots se traduisant par des zones \u00e9chog\u00e8nes diffuses au sein du lymphangiome.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>VI-Les images hyper\u00e9chog\u00e8nes<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>A-Intestin hyper\u00e9chog\u00e8ne<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>L\u2019appr\u00e9ciation de l\u2019hyper\u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 intestinale globale (paroi et contenu) est assez subjective et n\u00e9cessite des points de rep\u00e8re. Nyberg et Slotnick proposent une classification pratique&nbsp;:<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; grade&nbsp;0&nbsp;: intestin iso\u00e9chog\u00e8ne au foie (normal)&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; grade&nbsp;1&nbsp;: \u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 plus marqu\u00e9e mais inf\u00e9rieure \u00e0 celle de l\u2019os iliaque<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; grade&nbsp;2&nbsp;: \u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 identique \u00e0 celle de l\u2019os iliaque<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; grade&nbsp;3&nbsp;: \u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 sup\u00e9rieure \u00e0 celle de l\u2019os iliaque.<\/p>\n\n\n\n<p>La d\u00e9couverte d\u2019un gr\u00eale hyper\u00e9chog\u00e8ne (grade&nbsp;2 et&nbsp;3), stable et persistant apr\u00e8s 20-22&nbsp;SA n\u00e9cessite&nbsp;:<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; un bilan morphologique complet pour appr\u00e9cier son caract\u00e8re isol\u00e9 ou non&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; une \u00e9tude biom\u00e9trique et v\u00e9locim\u00e9trique pour rechercher un retard de croissance intra-ut\u00e9rin&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; la r\u00e9alisation d\u2019un caryotype&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; la recherche d\u2019une f\u0153topathie infectieuse, en particulier cytom\u00e9galovirus et toxoplasmose&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>\t&#8211; la recherche d\u2019une<strong><em> mucoviscidose<\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>B-Il\u00e9us m\u00e9conial<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>il se caract\u00e9rise par un intestin gr\u00eale agglutin\u00e9 sous forme d\u2019une petite masse abdominale hyper\u00e9chog\u00e8ne&nbsp; si\u00e9geant souvent en fosse iliaque droite et associ\u00e9e \u00e0 une dilatation des anses gr\u00eales en amont. En cas d\u2019il\u00e9us m\u00e9conial apr\u00e8s 20&nbsp;SA, une <strong><em>mucoviscidose <\/em><\/strong>doit \u00eatre recherch\u00e9e syst\u00e9matiquement, m\u00eame en l\u2019absence de tout ant\u00e9c\u00e9dent familial. <strong><em>Le bilan comprend une amniocent\u00e8se avec dosage des enzymes digestives (gamma-GT, LAP, phosphatases alcalines), ainsi qu\u2019une ponction de sang f\u0153tal, avec \u00e9tude de l\u2019ADN f\u0153tal pour rechercher les mutations les plus courantes (delta F 508 sur le chromosome&nbsp;7), parmi les onze mutations connues. En cas d\u2019ant\u00e9c\u00e9dents familiaux, le diagnostic de mucoviscidose peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 pr\u00e9cocement par pr\u00e9l\u00e8vement de villosit\u00e9s choriales d\u00e8s 12 semaines ou par amniocent\u00e8se pr\u00e9coce avec \u00e9tude enzymatique.<\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>C-P\u00e9ritonite m\u00e9coniale&nbsp;<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-354.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1651\" width=\"291\" height=\"281\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-354.png 342w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-354-300x289.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 291px) 100vw, 291px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<p>Elle est secondaire \u00e0 une perforation digestive&nbsp;: le m\u00e9conium et les enzymes digestives (trypsine) entra\u00eenent une r\u00e9action inflammatoire intense aboutissant \u00e0 une p\u00e9ritonite aseptique. Les signes sont progressifs dans le temps&nbsp;: ascite \u00e9chog\u00e8ne, puis avec \u00e9chos denses le long de la paroi abdominale, puis enkystement sous forme de pseudo-kystes calcifi\u00e9s.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>D-Zones \u00e9chog\u00e8nes intra-h\u00e9patiques<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Fr\u00e9quentes (1\/1&nbsp;500&nbsp;grossesses), elles sont le plus souvent banales et sans cons\u00e9quence clinique&nbsp;: le bilan \u00e9tiologique est alors n\u00e9gatif. Cependant elles traduisent parfois un processus infectieux qui sera recherch\u00e9 syst\u00e9matiquement. Elles s\u2019associent plus rarement \u00e0 un processus tumoral.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>E-V\u00e9sicule biliaire hyper\u00e9chog\u00e8ne<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Une v\u00e9sicule biliaire de taille normale peut&nbsp; contenir des amas \u00e9chog\u00e8nes diffus ou en motte, ou parfois \u00eatre compl\u00e8tement remplie d\u2019\u00e9chos, voire pr\u00e9senter un aspect lithiasique. Cet aspect de cause inconnue, est habituellement sans cons\u00e9quence ult\u00e9rieure et dispara\u00eet dans les premi\u00e8res semaines de vie.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>F-Gros reins hyper\u00e9chog\u00e8nes<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>La polykystose r\u00e9nale de type infantile, autosomique r\u00e9cessive, en est l\u2019\u00e9tiologie principale. Elle donne un aspect de gros reins, tr\u00e8s \u00e9chog\u00e8nes, du fait des multiples interfaces li\u00e9es aux microkystes. La s\u00e9miologie \u00e9chographique est assez caract\u00e9ristique par&nbsp; le caract\u00e8re bilat\u00e9ral, la grosse taille des reins et l\u2019oligoamnios, d\u2019apparition plus ou moins pr\u00e9coce, traduisant une alt\u00e9ration de la fonction r\u00e9nale.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>G-Tumeurs abdominales<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>\t-N\u00e9phroblastome<\/p>\n\n\n\n<p>\t-neuroblastome surr\u00e9nalien<\/p>\n\n\n\n<p>\t-Tumeurs neurog\u00e8nes post\u00e9rieures<\/p>\n\n\n\n<p>\t-S\u00e9questrations pulmonaires (proches du diaphragme)<\/p>\n\n\n\n<p>-Extension abdominale d\u2019un t\u00e9ratome sacrococcygien.<br><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>I-L\u2019ascite et l\u2019anasarque foeto-placentaire A-Description L\u2019ascite minime se traduit par un simple croissant liquidien s\u00e9parant le contour h\u00e9patique de la paroi abdominale ant\u00e9rieure. En cas d\u2019ascite importante, le foie flotte autour de la portion p\u00e9riton\u00e9ale de la veine ombilicale et les anses digestives sont refoul\u00e9es en arri\u00e8re autour du rachis. 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