{"id":1633,"date":"2019-07-06T15:00:52","date_gmt":"2019-07-06T13:00:52","guid":{"rendered":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/?page_id=1633"},"modified":"2019-07-06T15:00:52","modified_gmt":"2019-07-06T13:00:52","slug":"anomalies-de-la-paroi-abdominale-coelosomies","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/obstetrique\/echographies-des-anomalies-foetales\/anomalies-de-la-paroi-abdominale-coelosomies\/","title":{"rendered":"Anomalies de la paroi abdominale: c\u0153losomies"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"has-drop-cap\">L\u2019absence de fermeture de la paroi abdominale ant\u00e9rieure est appel\u00e9e c\u0153losomie.&nbsp;Selon l\u2019origine du d\u00e9faut defermeture, on distingue:<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp;&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &#8211;<strong>les c\u0153losomies moyennes<\/strong> repr\u00e9sent\u00e9e typiquement par l\u2019omphaloc\u00e8le&nbsp;et le laparoschisis;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; -l<strong>es c\u0153losomies sup\u00e9rieures <\/strong>qui associent le plus souvent une omphaloc\u00e8le avec une ouverture du sternum et du diaphragme entra\u00eenant une ectopie cardiaque&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &#8211;<strong>les c\u0153losomies inf\u00e9rieures<\/strong> qui peuvent donner une exstrophie v\u00e9sicale isol\u00e9e ou, dans des formes plus compl\u00e8tes, \u00eatre associ\u00e9e une omphaloc\u00e8le sous-ombilicale et\/ou un d\u00e9faut de cloisonnement du cloaque (r\u00e9alisant une exstrophie cloacale plut\u00f4t que v\u00e9sicale)&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>Diverses combinaisons sont possibles entre les trois formes, jusqu\u2019\u00e0 la c\u00e9losomie totale.<\/p>\n\n\n\n<p>Nous n\u2019envisageons ici que les principales.<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-339.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1634\" width=\"593\" height=\"359\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-339.png 667w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-339-300x182.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 593px) 100vw, 593px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Laparoschisis<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0<strong> D\u00e9finition<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Le laparoschisis, aussi appel\u00e9 \u00ab&nbsp;gastroschisis&nbsp;\u00bb, est une malformation consistant en une fente de la paroi abdominale \u00e0 travers laquelle passent les intestins. Il n\u2019existe aucune membrane entourant les intestins. Ces derniers flottent dans le liquide amniotique, sans protection. L\u2019anomalie se forme vers 10-12 semaines de grossesse par un arr\u00eat de croissance localis\u00e9 de la paroi abdominale (aplasie, n\u00e9crose). Elle se&nbsp; situe tr\u00e8s souvent sur le c\u00f4t\u00e9 droit de l\u2019ombilic. La taille de la fente exc\u00e8de rarement 30 millim\u00e8tres.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"673\" height=\"423\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-340.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1635\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-340.png 673w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-340-300x189.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 673px) 100vw, 673px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0 <strong>Fr\u00e9quence<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Sa fr\u00e9quence varie selon les s\u00e9ries de 1 pour 3&nbsp;000 \u00e0 1&nbsp;pour&nbsp;10&nbsp;000&nbsp;naissances vivantes.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0 <strong>Causes<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Aucune anomalie chromosomique n&rsquo;a \u00e9t\u00e9 mise en \u00e9vidence comme cause du laparoschisis. Le laparoschisis peut appara\u00eetre \u00e0 la suite d&rsquo;un traitement par pseudo\u00e9ph\u00e9drine (vasoconstricteur) par voie orale. Le jeune \u00e2ge de la m\u00e8re est \u00e9galement un facteur de risque. On observe d\u2019autre part que l\u2019anomalie est particuli\u00e8rement plus fr\u00e9quente dans les \u00efles Hawa\u00ef \u00e0 proximit\u00e9 de zones o\u00f9 des multinationales phytosanitaires comme Syngenta, Bayer, Monsanto, Dow, BASF ou Dupont&nbsp; r\u00e9alisent des tests d&rsquo;OGM ou d&rsquo;\u00e9pandages de pesticides.<\/p>\n\n\n\n<p>Le laparoschisis est le plus souvent isol\u00e9. Des malformations associ\u00e9es extra-digestives sont retrouv\u00e9es dans 6&nbsp;% des cas. Les malformations digestives (\u00e0 type d\u2019atr\u00e9sies ou de st\u00e9noses, de gr\u00eale court, de persistance du diverticule de Meckel\u2026) sont un peu plus fr\u00e9quentes (15&nbsp;%). Les anomalies chromosomiques en revanche sont exceptionnelles rendant inutile la r\u00e9alisation d\u2019un caryotype. Le ph\u00e9nom\u00e8ne est essentiellement local. Le pronostic est li\u00e9 \u00e0 la qualit\u00e9 et \u00e0 la vitalit\u00e9 des anses digestives \u00e9visc\u00e9r\u00e9es.<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"666\" height=\"305\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-341.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1636\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-341.png 666w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-341-300x137.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 666px) 100vw, 666px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0<strong> Le diagnostic ant\u00e9natal<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-342.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1637\" width=\"347\" height=\"444\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-342.png 429w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-342-234x300.png 234w\" sizes=\"auto, (max-width: 347px) 100vw, 347px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-343.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1638\" width=\"348\" height=\"383\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-343.png 428w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-343-272x300.png 272w\" sizes=\"auto, (max-width: 348px) 100vw, 348px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<p>La paroi abdominale ne se fermant compl\u00e8tement qu\u2019\u00e0 12 semaines, le diagnostic de laparoschisis ne peut&nbsp; \u00eatre fait avant cette p\u00e9riode.&nbsp; Le d\u00e9veloppement de l\u2019anse il\u00e9ale primitive est caract\u00e9ris\u00e9 par son allongement extr\u00eamement rapide qui l\u2019oblige \u00e0 se d\u00e9velopper en dehors de l\u2019abdomen en faisant hernie dans le c\u0153lome extra-embryonnaire du cordon \u00e0 travers l\u2019ombilic, c\u2019est la classique hernie ombilicale physiologique qui est visible en \u00e9chographie de la 8\u00e8me \u00e0 la 12\u00e8me semaine. L\u2019\u00e9largissement de la cavit\u00e9 abdominale associ\u00e9e \u00e0 une diminution de la taille relative du foie et des reins permet une r\u00e9int\u00e9gration des anses intestinales : c\u2019est le ph\u00e9nom\u00e8ne de r\u00e9duction. Apr\u00e8s 12semaines, en \u00e9chographie, on ne doit plus mettre en \u00e9vidence de hernie ombilicale.<\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019\u00e9chographie du deuxi\u00e8me trimestre montre:<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -la pr\u00e9sence de plusieurs anses intestinales, herni\u00e9es \u00e0 travers un orifice para-ombilical droit, dont il faut mesurer le diam\u00e8tre, et flottant librement dans le liquide amniotique, sans membrane recouvrant la malformation&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -le cordon ombilical est normalement ins\u00e9r\u00e9 \u00e0 gauche du defect pari\u00e9tal et son trajet est confirm\u00e9 en Doppler couleur&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -plus rarement, d\u2019autres organes peuvent se hernier comme l\u2019estomac, le foie, la v\u00e9sicule biliaire, la vessie. Toutefois, la pr\u00e9sence d\u2019une \u00e9visc\u00e9ration de ces organes doit faire craindre une malformation plus complexe (syndrome du cordon court, maladie des brides amniotiques, exstrophie cloacale) et doit faire rechercher d\u2019autres malformations associ\u00e9es.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0 <strong>El\u00e9ments de pronostic<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>La vitalit\u00e9 des anses digestives est le principal \u00e9l\u00e9ment du pronostic. Les l\u00e9sions intestinales sont dues \u00e0 l\u2019irritation produite par le liquide amniotique entra\u00eenant un \u00e9paississement des anses intestinales herni\u00e9es (p\u00e9ritonite chimique) qui finissent par s\u2019agglutiner de mani\u00e8re compacte. La striction progressive au niveau du collet (l\u2019intestin grandit plus rapidement que le defect pari\u00e9tal) peut \u00eatre responsable d\u2019une anomalie du retour veineux et lymphatique avec \u0153d\u00e8me, ou d\u2019une isch\u00e9mie pouvant conduire \u00e0 une st\u00e9nose, une atr\u00e9sie, une n\u00e9crose et une perforation intestinale. Ces l\u00e9sions se d\u00e9veloppent surtout en fin de grossesse.<\/p>\n\n\n\n<p>Bien que ne faisant pas l\u2019objet d\u2019un consensus dans la litt\u00e9rature, on tentera d\u2019appr\u00e9cier l\u2019\u00e9tat de l\u2019intestin sur:&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp;&nbsp; &nbsp; -Le diam\u00e8tre des anses herni\u00e9es : la lumi\u00e8re intestinale du gr\u00eale est consid\u00e9r\u00e9e comme dilat\u00e9e au-del\u00e0 de 6&nbsp;mm, ce qui est souvent pr\u00e9dictif de complications post-natales. Au-del\u00e0 de 17&nbsp;mm, la morbidit\u00e9 est \u00e9lev\u00e9e avec notamment un risque d\u2019atr\u00e9sie du gr\u00eale.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; -Mais l\u2019\u00e9tat de l\u2019intestin intra-abdominal est \u00e9galement important : une dilatation \u00ab&nbsp;asym\u00e9trique&nbsp;\u00bb des anses gr\u00eales intra-abdominales sans dilatation des anses \u00e9visc\u00e9r\u00e9es est \u00e9galement de mauvais pronostic.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; -L\u2019apparition d\u2019un hydramnios.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; -L\u2019\u00e9paississement et l\u2019\u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 de la paroi intestinale&nbsp;: au-del\u00e0 de 3&nbsp;mm, il s\u2019accompagne d\u2019une plus grande morbidit\u00e9 post-natale.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; -La taille de l\u2019orifice pari\u00e9tal : une ouverture pari\u00e9tale \u00e9troite (inf\u00e9rieure \u00e0 10&nbsp;mm) augmente le risque d\u2019isch\u00e9mie intestinale par strangulation des anses et du m\u00e9sent\u00e8re.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; -La vascularisation des anses herni\u00e9es : il est possible de l\u2019appr\u00e9cier en recherchant un signal Doppler au niveau de la paroi digestive, notamment par Doppler \u00e9nergie, et en mesurant l\u2019index de r\u00e9sistance art\u00e9rielle ou de pulsatilit\u00e9 de l\u2019art\u00e8re m\u00e9sent\u00e9rique sup\u00e9rieure dans sa portion herni\u00e9e et dans sa portion intra-abdominale au niveau de son origine et de l\u2019ouverture pari\u00e9tale.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0<strong>Evolution<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>La surveillance \u00e9chographique du laparoschisis doit \u00eatre mensuelle puis hebdomadaire dans les deux derniers mois. Elle permet ainsi de suspecter une complication :&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -oligoamnios (par souffrance f\u0153tale charonique) ou \u00e0 l\u2019inverse hydramnios (par occlusion digestive haute)&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp;&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -retard de croissance f\u0153tale (m\u00e9fiance dans l\u2019estimation pond\u00e9rale fauss\u00e9e par un abdomen d\u00e9shabit\u00e9)&nbsp;;&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -si l\u2019aspect des anses intestinales ext\u00e9rioris\u00e9es se modifie en s\u2019agglutinant devant l\u2019orifice pari\u00e9tal alors qu\u2019elles \u00e9taient auparavant libres dans le liquide amniotique avec p\u00e9ristaltisme et lumi\u00e8re digestive visible;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -ext\u00e9riorisation de la vessie par l\u2019orifice du laparoschisis augmentant le risque de compression intestinale.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0<strong> Traitement<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-344.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1639\" width=\"310\" height=\"395\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-344.png 461w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-344-236x300.png 236w\" sizes=\"auto, (max-width: 310px) 100vw, 310px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<p>L\u2019accouchement est fait par c\u00e9sarienne dans un centre sp\u00e9cialis\u00e9, ce qui facilite tr\u00e8s largement la prise en charge. La r\u00e9int\u00e9gration des anses intestinales se fait imm\u00e9diatement ou progressivement. La r\u00e9int\u00e9gration des anses se fait si possible en un temps ou sinon de fa\u00e7on s\u00e9quentielle avec la confection d\u2019un silo avec des plaques de Silastic sutur\u00e9es \u00e0 la peau du collet avec un fil non r\u00e9sorbable et r\u00e9unies en haut au-dessus des visc\u00e8res herni\u00e9s et entour\u00e9es de compresses st\u00e9riles. Le silo est suspendu \u00e0 la couveuse pour&nbsp; que la gravit\u00e9 fasse rentrer les anses. La fermeture de l\u2019appareil est fait toutes les 24 heures, progressivement, sous strictes conditions d\u2019asepsie.La fermeture d\u00e9finitive est&nbsp; faite au bloc op\u00e9ratoire au bout d\u2019ube semaine environ. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, une r\u00e9alimentation compl\u00e8te par la bouche est obtenue au bout de six semaines. En attendant, la nutrition se fait par voie veineuse centrale.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>L\u2019omphaloc\u00e8le<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0 <strong>D\u00e9finition\u00a0<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Il s\u2019agit d\u2019un d\u00e9faut de fermeture ventrale ou c\u00e9losomie moyenne, concernant l\u2019orifice ombilical lui-m\u00eame donc de si\u00e8ge central. L\u2019aplasie plus ou moins large de la paroi int\u00e9resse tous les plans&nbsp;: p\u00e9ritoine, muscles et peau. Le contenu de l\u2019abdomen, intestin et foie notamment, herni\u00e9 par cet orifice li\u00e9 \u00e0 l\u2019aplasie forme une tum\u00e9faction au sommet de laquelle s\u2019implante le cordon. Cette tum\u00e9faction est recouverte et prot\u00e9g\u00e9e par une fine membrane anhiste qui n\u2019est autre que la base du cordon \u00e9largie par cette hernie. La masse intestinale est par ailleurs normale.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0 <strong>Fr\u00e9quence<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Sa fr\u00e9quence est environ de 1\/4&nbsp;000 grossesses et elle augmente avec l\u2019\u00e2ge maternel.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0 <strong>Signes \u00e9chographiques<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"alignright\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"318\" height=\"578\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-345.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1640\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-345.png 318w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-345-165x300.png 165w\" sizes=\"auto, (max-width: 318px) 100vw, 318px\" \/><\/figure><\/div>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -un \u00e9largissement de l\u2019orifice ombilical, avec la pr\u00e9sence d\u2019une masse bien limit\u00e9e, appendue \u00e0 la paroi abdominale ant\u00e9rieure et cern\u00e9e d\u2019une fine membrane;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -l&rsquo;insertion du cordon sur la membrane;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp;&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -le contenu est de l\u2019intestin gr\u00eale \u00e9chog\u00e8ne et souvent une partie du foie un peu moins \u00e9chog\u00e8ne voire tout le foie. La pr\u00e9sence de la veine ombilicale visible dans le sac signant la pr\u00e9sence de foie (on parle d\u2019h\u00e9patoc\u00e8le).<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0<strong> Anomalies associ\u00e9es<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Le diagnostic d\u2019omphaloc\u00e8le \u00e9tant pos\u00e9, il faut rechercher les associations malformatives et anomalies chromosomiques.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp;<strong> a-Anomalies chromosomiques<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>La r\u00e9alisation d\u2019un caryotype doit \u00eatre syst\u00e9matique, du fait de la fr\u00e9quence (environ 30&nbsp;%) des anomalies chromosomiques associ\u00e9es (trisomie 18 et 13, plus rarement&nbsp;21, triplo\u00efdie et monosomie X).&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp;<strong> b-Malformations associ\u00e9es<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; -malformations cardiaques (20&nbsp;% \u00e0 50&nbsp;%) surtout dans les omphaloc\u00e8les volumineuses et sup\u00e9rieures, rarement dans les c\u00e9losomies inf\u00e9rieures: t\u00e9tralogie de Fallot, communication interventriculaire, communication interauriculaire, canal atrioventriculaire, cardiopathies complexes&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp;&nbsp; -malformations g\u00e9nito-urinaires (17&nbsp;%), surtout en cas d\u2019association avec une c\u00e9losomie inf\u00e9rieure (exstrophie v\u00e9sicale, voir infra)&nbsp;: dysplasies r\u00e9nales, m\u00e9ga-uret\u00e8re, reins polykystiques&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp;&nbsp; &nbsp; -malformations du syst\u00e8me nerveux central (7&nbsp;%) et de la face (16&nbsp;%)&nbsp;: anenc\u00e9phalie, microc\u00e9phalie, fentes labio-palatines, my\u00e9lo-m\u00e9ningoc\u00e8le&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -malformations des membres et des extr\u00e9mit\u00e9s (6&nbsp;%): polydactylie, syndactylie, pied-bot, am\u00e9lie&nbsp;;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -malformations intestinales paradoxalement beaucoup plus rares (1&nbsp;%)&nbsp;: atr\u00e9sies intestinales, Meckel.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; <strong>c-Associations syndromiques<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Ces malformations visc\u00e9rales peuvent se regrouper en syndromes plus ou moins complexes.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &#8211;<strong>Le syndrome de Beckwith-Wiedemann<\/strong>, dont la fr\u00e9quence est estim\u00e9e \u00e0 1\/14&nbsp;000 naissances, se caract\u00e9rise par une croissance excessive du f\u0153tus et associe de fa\u00e7on variable&nbsp;: omphaloc\u00e8le (75&nbsp;% des cas), macroglossie, macrosomie avec visc\u00e9rom\u00e9galie, h\u00e9patospl\u00e9nom\u00e9galie (32&nbsp;%) ou n\u00e9phrom\u00e9galie (23&nbsp;%), cardiopathies (15&nbsp;%). De nombreuses autres anomalies sont plus rarement retrouv\u00e9es : microc\u00e9phalie, dysmorphie faciale, exophtalmie, occiput pro\u00e9minent, h\u00e9mi-hypertrophie totale ou partielle, hernie diaphragmatique, malformation g\u00e9nito-urinaire, tumeur h\u00e9patique, r\u00e9nale (tumeur de Wilms) ou surr\u00e9nalienne, h\u00e9mangiome ou placenta kystique. La complication n\u00e9onatale essentielle est l\u2019hypoglyc\u00e9mie secondaire \u00e0 un hyperinsulinisme. La mortalit\u00e9 est de 20&nbsp;%, secondaire \u00e0 cette hypoglyc\u00e9mie mais aussi aux complications des malformations associ\u00e9es. Le g\u00e8ne est identifi\u00e9 : ce syndrome est secondaire \u00e0 une anomalie sur le locus p15.5 du chromosome 11. La majorit\u00e9 des cas sont sporadiques (85&nbsp;%), les autres cas sont des formes familiales.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &#8211;<strong>La pentalogie de Cantrell<\/strong> entre dans le cadre des c\u00e9losomies sup\u00e9rieures. &nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Ce syndrome polymalformatif exceptionnel, dans la plupart des cas sporadique, d\u00e9pist\u00e9 d\u00e8s le 1<sup>er<\/sup> trimestre de grossesse, associe dans sa forme compl\u00e8te :&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; \u2013&nbsp;une omphaloc\u00e8le sus-ombilicale (pouvant contenir l\u2019estomac),<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; \u2013&nbsp;une ectopie cardiaque partielle (le c\u0153ur est engag\u00e9 dans l\u2019omphaloc\u00e8le),<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; \u2013&nbsp;une malformation sternale inf\u00e9rieure (ag\u00e9n\u00e9sie ou fente),<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; \u2013&nbsp;une ouverture diaphragmatique (entra\u00eenant une hernie diaphragmatique si elle est importante),<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; \u2013&nbsp;une ouverture du p\u00e9ricarde apical,<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; \u2013&nbsp;l\u2019association est possible avec d\u2019autres malformations (fente labiale ou labiopalatine, enc\u00e9phaloc\u00e8le, exenc\u00e9phalie, sir\u00e9nom\u00e9lie, cardiopathie notamment t\u00e9tralogie de Fallot). Une aberration chromosomique peut \u00eatre associ\u00e9e. Le pronostic est \u00e9videmment d\u00e9sastreux.<\/p>\n\n\n\n<p>Ce syndrome est \u00e0 diff\u00e9rencier de :&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; \u2013&nbsp;l\u2019ectopie cardiaque (\u00e9visc\u00e9ration d\u2019un c\u0153ur g\u00e9n\u00e9ralement malform\u00e9 au travers d\u2019une ouverture pari\u00e9tale, sternale et\/ou p\u00e9ricardique), souvent associ\u00e9e \u00e0 une omphaloc\u00e8le et \u00e0 des anomalies craniofaciales et chromosomique type trisomie 18,<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; \u2013&nbsp;l\u2019ag\u00e9n\u00e9sie sternale isol\u00e9e : la paroi ant\u00e9rieure du thorax est pulsatile, synchrone des battements cardiaques. Le c\u0153ur peut para\u00eetre trop ant\u00e9rieur mais la paroi du thorax est intacte. Il peut s\u2019y associer un h\u00e9mangiome pari\u00e9tal masquant le diagnostic.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &#8211;<strong>Le syndrome OEIS<\/strong>, exceptionnel (1\/200&nbsp;000 naissances), associe une Omphaloc\u00e8le, une Exstrophie v\u00e9sicale, une Imperforation anale et un Spina bifida (large my\u00e9lom\u00e9ningoc\u00e8le lombo-sacr\u00e9e) visualis\u00e9 directement ou suspect\u00e9 sur les signes intracr\u00e2niens (malformation de Chiari). Il peut s\u2019y associer une scoliose, des pieds bots et un thorax \u00e9troit.<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp;&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &#8211;<strong>Le syndrome du cordon court<\/strong>. D\u2019une fr\u00e9quence estim\u00e9e \u00e0 1\/30&nbsp;000 grossesses, il est probablement plus fr\u00e9quent car il est responsable d\u2019avortements spontan\u00e9s faits avant le diagnostic \u00e9chographique. Le cordon ombilical para\u00eet court voire absent (recherch\u00e9 en Doppler couleur). Les visc\u00e8res abdominaux sont ext\u00e9rioris\u00e9s dans l\u2019espace extrac\u0153lomique (c\u0153lome externe) et sont accol\u00e9s plus ou moins \u00e9troitement \u00e0 la surface placentaire. Ce syndrome associe de larges defects cr\u00e2niens, une malformation de la paroi thoracique et\/ou abdominale, des amputations des membres, une cyphoscoliose, des malformations visc\u00e9rales et un oligoamnios. Il n\u2019est g\u00e9n\u00e9ralement pas retrouv\u00e9 d\u2019anomalie chromosomique. On en rapproche le <em>limb body wall complex<\/em> (ou syndrome)&nbsp;: s\u00e9quence cordon court (abdominoschisis, scoliose)&nbsp;\u00b1&nbsp;exenc\u00e9phalie, fente labiale, ectrom\u00e9lie, imperforation anale&nbsp;\u00b1&nbsp;anomalies g\u00e9nitales&nbsp;\u00b1&nbsp;my\u00e9lom\u00e9ningoc\u00e8le. On peut aussi en rapprocher la grossesse extra-membraneuse et le syndrome des brides amniotiques qui associe, dans sa forme complexe, asym\u00e9trie faciale avec exenc\u00e9phalie, amputations des doigts et des orteils, abdominochisis.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">\u00a0 \u00a0 Conduite \u00e0 tenir<\/h3>\n\n\n\n<p>Pour la naissance, la c\u00e9sarienne est conseill\u00e9e si le diam\u00e8tre de l\u2019omphaloc\u00e8le est sup\u00e9rieur \u00e0 7cm. En dessous, la voie basse peut \u00eatre envisageable. Le conditionnement d\u00e8s la naissance est bien sur capital. Le pronostic va d\u00e9pendre du volume et des anomalies associ\u00e9es. La r\u00e9int\u00e9gration peut faire appel:<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; -\u00e0 des proc\u00e9d\u00e9s naturels de r\u00e9\u00e9pidermisation (c\u2019est le tannage);<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; -\u00e0 la m\u00e9thode de Schuster qui utilise un silo de silastic;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; -\u00e0 une fermeture chirurgicale simple ou avec plaque;<\/p>\n\n\n\n<p>&nbsp; &nbsp; -\u00e0 la technique de Yazbeck qui utilise des champs coll\u00e9s resserr\u00e9s progressivement.<\/p>\n\n\n\n<p>Le pronostic reste mauvais pour les omphloc\u00e8les g\u00e9antes du fait notamment des complications respiratoires.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>La hernie ombilicale \u00a0<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>La hernie ombilicale correspond \u00e0 un d\u00e9faut de r\u00e9int\u00e9gration sans \u00e9largissement important de l\u2019orifice. La hernie n\u2019est pas toujours visible in utero mais on la craint toujours chez le nouveau-n\u00e9 \u2013 m\u00eame si le ph\u00e9nom\u00e8ne est rare \u2013, ce qui conduit \u00e0 toujours clamper le cordon \u00e0 quelques centim\u00e8tres de son insertion par crainte de pincer une anse intestinale.<\/p>\n\n\n\n<p>Lorsque le contenu est purement intestinal (30&nbsp;% des cas) et de petit volume, on peut discuter le diagnostic de hernie ombilicale o\u00f9 dans un ombilic large s\u2019ext\u00e9riorise au minimum une anse intestinale tr\u00e8s \u00e9chog\u00e8ne, mais la peau et l\u2019insertion du cordon sont normales. Les examens compl\u00e9mentaires \u00e0 proposer seront les m\u00eames que pour une omphaloc\u00e8le intestinale.<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"673\" height=\"273\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-346.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1641\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-346.png 673w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-346-300x122.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 673px) 100vw, 673px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>L\u2019exstrophie v\u00e9sicale<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>Elle fait partie des c\u00e9losomies inf\u00e9rieures et se traduit par un defect pari\u00e9tal bas avec une ouverture de la vessie : la muqueuse v\u00e9sicale, plus ou moins v\u00e9g\u00e9tante, fait saillie \u00e0 ce niveau et se poursuit directement avec la peau avoisinante. Cette malformation, retrouv\u00e9e dans 1\/30&nbsp;000 naissances, est plus fr\u00e9quente chez le gar\u00e7on, avec des cons\u00e9quences \u00e9galement plus graves sur le plan urinaire et sexuel.<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"643\" height=\"584\" src=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-347.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1642\" srcset=\"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-347.png 643w, http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/image-347-300x272.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 643px) 100vw, 643px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<p>En \u00e9chographie, le signe essentiel est l\u2019absence permanente de visualisation de la vessie, alors que le haut appareil urinaire est normal ainsi que la quantit\u00e9 de liquide amniotique. La muqueuse v\u00e9sicale saillante boursoufle de fa\u00e7on irr\u00e9guli\u00e8re la r\u00e9gion sous-ombilicale qui prend un aspect \u00ab&nbsp;frip\u00e9&nbsp;\u00bb. L\u2019examen Doppler couleur peut aider \u00e0 localiser la plaque v\u00e9sicale en montrant les art\u00e8res ombilicales dans le pelvis.<br><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>L\u2019absence de fermeture de la paroi abdominale ant\u00e9rieure est appel\u00e9e c\u0153losomie.&nbsp;Selon l\u2019origine du d\u00e9faut defermeture, on distingue: &nbsp;&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &#8211;les c\u0153losomies moyennes repr\u00e9sent\u00e9e typiquement par l\u2019omphaloc\u00e8le&nbsp;et le laparoschisis; &nbsp; &nbsp; &nbsp; -les c\u0153losomies sup\u00e9rieures qui associent le plus souvent une omphaloc\u00e8le avec une ouverture du sternum et du diaphragme entra\u00eenant une ectopie cardiaque&nbsp;; [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":1229,"menu_order":8,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_exactmetrics_skip_tracking":false,"_exactmetrics_sitenote_active":false,"_exactmetrics_sitenote_note":"","_exactmetrics_sitenote_category":0,"footnotes":""},"class_list":["post-1633","page","type-page","status-publish","hentry","post"],"_links":{"self":[{"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1633","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1633"}],"version-history":[{"count":1,"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1633\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1643,"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1633\/revisions\/1643"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1229"}],"wp:attachment":[{"href":"http:\/\/gyneobs.com\/site\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1633"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}